SUSAC 综合征(胼胝体中央纤维)

SUSAC 综合征(Susac`s Syndrome,SS)是一自身免疫性微血管内皮损伤,病变累及毛细血管前小动脉,好发于年轻女性,20-40岁多见,男女比例大约3:1。 临床表现三联征:脑病、 视网膜动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusions, BRAOs)和突然感音性耳聋。头痛是脑病的最常见临床表现,也可表现为精神异常、意识状态改变。感音性耳聋常常双侧性, 也可不对称发病,听力丧失可伴有耳鸣和眩晕,有学者认为听力丧失常单侧发病。发病初期三征并不同时出现。

一种顿挫型Susac没有脑病发生,表现反复视网膜小动脉闭塞和听力丧失,在这些没有脑病患者中可出现MRI脑白质,尤其胼胝体改变。

MRI表现白质及深部灰质(基底节和丘脑)多发性小病灶高信号,前后循环均可累及,急性期70%可见强化,30%患者出现软脑膜强化。Susac可累及胼胝体任何部位,典型MRI表现为累及胼胝体中央纤维,及周边少见几个病灶, 急性期过后留下胼胝体中央空洞。病情好转后,白质开始明显萎缩。FLARE和T2扫描未见病理证实的皮层微梗死。Susac不累及颅神经,听力丧失不是损害听神经,而是损害内耳耳蜗半规管。

脑脊液检查常常蛋白高,偶尔轻度淋巴细胞增高,寡克隆带少见。抗核抗体、抗中性粒细胞抗体及抗心磷脂抗体阴性。蛋白S、蛋白C及抗凝血酶III正常。

因为Susac累及直径<100um毛细血管前动脉,动脉造影检查阴性。由于视网膜动脉分支闭塞很难发现,当一个患者有灰质、白质和软脑膜联合损害时眼科医生需要反复荧光造影检查,或许小动脉闭塞会出现在晚期。

Susac病临床过程呈自限、波动和单相病程,少则持续6个月,多则持续5年之久。一些患者可完全康复或者遗留少许后遗症,部分可遗留智能障碍、步态异常和听力丧失,视力损害较轻。近几年偶见复发或慢性持续性病例报道。

口服抗凝药物对Susac无益,抗血小板聚集及血浆置换被推荐。静脉甲强龙冲击后口服激素有效,联合免疫球蛋白、或者联合环磷酰胺对治疗有帮助,也有患者仅仅单用这三种药物中任意一种药物即可见效。

当胼胝体中央纤维出现MRI异常信号,尤其是没有胼胝体中央纤维以外信号异常时,需要考虑Susac可能,此点可以和MS及ADEM鉴别。

黄箭头为荧光充填缺损,蓝箭头为血管壁高荧光反应

4为Susac synsdrom常见胼胝体中央纤维位置

Susac Syndrom累及双侧小脑中脚


1.Kothari N,Kuriyan AE.Branched Retinal Artery Occlusions and Susac Syndrome.JAMA neurology.2016 ; 73(7):884-5.

2.MRI findings in Susac's syndrome.Susac JOMurtagh FREgan RABerger etc,Neurology 2003 Dec; 61(12):1783-7.


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