[头颈部影像]晨读病例第2期：鼻腔软骨样脊索瘤！

病史：18岁男，无明显原因左侧鼻塞，进行性加重，鼻腔反复出血20天。

病理结果

大体病理及手术所见：

透明的灰色肿块，质地软硬不一 ，可含有较大的钙化和多发出血灶，对邻近骨组织呈浸润性破坏镜下特征，空泡细胞为为镜下特征性表现，大的细胞内有空泡和（或）黏液与糖原临床表现。

临床特点：

最常见特征：头痛、进行性脑神经麻痹和锥体束征、颅高压症状，逐渐发生的眼肌麻痹和视力障碍，鼻塞或咽部不适等。

疾病人群分布：

年龄：发病年龄广泛，高峰年龄20-40岁，性别：男性>女性，2:1自然病史与预后，良性脊索瘤，生长缓慢，常偶然发现，恶性脊索瘤呈破坏性生长，肿瘤较大时，向下可侵犯鼻咽腔，向上累及海绵窦及蝶窦，向外可侵犯颈静脉孔和岩尖，向后累及极低动脉及脑干，手术无法完全切除，预后差。

治疗

原则上手术切除，肿瘤向周围组织扩展，很难彻底切除，辅以放疗，放射治疗：质子束放疗和立体定位放疗施以肿瘤更高的剂量，保护周围组织的功能。

影像表现：

部位：35%的脊索瘤发生于颅底，50%发生于骶尾，15%发生于椎体；大小：大小不等，从数毫米到数厘米，类圆形或不规则形CT表现。平扫：边界清楚，略高密度，期间散在点、片状钙化，明显的骨质破坏。增强：不均匀强化MR表现。T1WI：等信号、低信号和高信号，信号不均，T2WI：高信号、信号不均，破坏的骨质碎片呈低信号，增强T1WI：不均匀强化，动态增强呈持续缓慢不均匀强化，有助于诊断推荐影像学检查。

最佳检查法：增强MR，CT对于骨质破坏及钙化更为清晰直观。