胆管错构瘤的超声表现

胆管错构瘤的超声表现

1918年瑞士病理学家von Meyenburg首次描述胆管错构瘤，因此胆管错构瘤又被称为von Meyenburg complexes。胆管错构瘤是一种少见的胆管良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆管构成（图1）。病灶大小通常在5mm以下，弥散多发且不均匀地分布于肝实质内，一般位于门脉周围、不与胆道系统相通。偶尔，聚集性的胆管错构瘤在影像学上也可以表现为较大的孤立性病变。胆管错构瘤无明显的临床异常。既往，胆管错构瘤主要是尸体解剖时的偶然发现，大约占尸体解剖的0.6%- 5.6% 。随着现代影像学的发展，越来越多的胆管错构瘤患者是在临床影像检查过程中检出。

图1 胆管错构瘤。病变由分叶状不规则扩张的胆管（长箭头）和纤维性基质（星号）组成，基质内有较多的中性粒细胞和组织细胞。

胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。胆管板畸形与胆管错构瘤、先天性肝纤维化、常染色体隐性遗传性多囊肾者的肝囊肿、多囊肝以及Caroli 病的形成密切相关。因此，胆管错构瘤常常与这些疾病合并出现。

声像图上，胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象（图2，3，4）。病变表现为不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。

图2 胆管错构瘤。肝实质内多发的弥散分布的小灶状高回声和低回声结节。

图3 胆管错构瘤。肝实质内多发的弥散分布的小灶状高回声声结节（小箭头）和多发的不规则囊肿（长箭头）。

图4 胆管错构瘤。肝实质内多发的弥散分布的小灶状低回声灶和散在的彗星尾征。

鉴别诊断主要是弥漫性肝病如肝硬化和肝转移。胆管错构瘤在声像图上显示为肝实质弥漫性回声不均常常被初学者误认为肝硬化等弥漫性肝病表现，但胆管错构瘤的肝脏包膜光滑、边缘不钝，常伴有不规则小囊和彗星尾征的特点有助于鉴别。肝转移的病灶通常会大于10mm，一般来见病灶边界比胆管错构瘤的病灶要更清晰一些，肝内多发的小囊和彗星尾征也是鉴别要点！

（题图：胆管错构瘤声像图。局部放大显示彗星尾征旁伴有灶状低回声。）