【F058】肠气囊肿症

近期，由来自日本的学者Yuusaku医生提供的典型肠道病变的案例发布在新英格兰杂志上。

患者为48岁女性，腹胀数月，既往有嗜酸性粒细胞性肺炎，采用糖皮质激素治疗7余年。体格检查发现腹部膨胀，柔软，肠鸣音正常。腹部CT检查结果如下所示。

图 1 腹部CT所示，结肠壁内多发内部填充空气的小囊（箭所示），右侧膈下可见游离气体影（箭头所示）

根据这些影像学表现，给出你的诊断吧。

查阅相关资料，类似的相关病例如下。

图 2 男性，58岁，腹部隐痛数月，体格检查及实验室检查结果均未发现异常，CT检查结果发现脾曲结肠扩张，内见多发含气囊性病变

图 3 四个月婴儿，肠道出血就诊。CT检查显示降结肠及乙状结肠肠壁大量气体影

图 4 女，81岁，无明显诱因出现腹胀，伴恶心、呕吐数次，间断有上腹部不适，无明显腹痛。X线平片显示平片见膈下线条新月状大量游离气体、间位的肠管及肠曲边缘多发、大小不等的 串珠状囊样透亮区；腹部 CT 肺窗显示腹腔游离气体及肠壁内外的充气囊肿影

病例结果

肠气囊肿症（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）

PCI又称为肠壁囊样积气症、囊样肠积气，是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊肿，它可累及从食管至直肠的全部或部分胃肠道，但临床主要发病在小肠和结肠，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。目前该病的发病机制不明。

影像学检查肠壁黏膜下或浆膜下多个囊样透光区为特征性表现。

发病机制

PCI的发病机制尚未完全阐明，主要学说如下。

1.机械梗阻学说目前较占优势，囊内气体可来自：

(1)胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿;沈维才等报道国内一组46例PCI中36例(78%)患有十二指肠溃疡，且30例合并幽门梗阻(65%)，支持此说。

(2)阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。已有人行动物模拟试验获得成功。

2.营养失调与化学反应学说　有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。

3.细菌学说认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病，在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者，在其囊肿内可培养出此菌，吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。

4.病理形态及发病部位病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织，囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮，并有多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。

根据发病部位可分为小肠型和大肠型。大肠型好发部位在乙状结肠和脾曲附近，升结肠和横结肠有时也可见到，但直肠不发病。与三氯乙烯相关的肠气囊肿全部为大肠型，小肠型多与消化管狭窄有关，最多见于幽门梗阻。

影像学分型

Ⅰ型（浆膜下型）：CT表现为气囊肿位于浆膜下，呈多发小囊状、簇状或条状积气区，可散在或融合分布，张力较小，累及肠段较短，病情较轻；

Ⅱ型（黏膜下型）：CT表现为气囊肿位于黏膜下，向肠腔内突出，呈多个大小不等的囊状充气影， 张力较大，部分融合，呈“簇状”、“串珠状”或“葡萄串状”融合分布，边缘呈花边样改变，受累肠管往往明显扩张；

Ⅲ 型 （混和型）：CT表现具有浆膜及黏膜下型的影像表现，往往累及多层肠壁及多个肠段，病变随着分型而进展，囊壁在张力的作用下变得菲薄，往往容易合并破裂，气体外溢并形成游离气腹。

图 5 a图Ⅰ型（浆膜下型） 气腹窗显示右半结肠浆 膜下可见簇状积气影（白箭头所示），肠管未见明显扩张，肠壁略增厚，相邻侧腹筋膜增厚；b图为Ⅱ 型（黏膜下型）患者 CT特征， 肺窗显示结肠脾曲黏膜下可见 “串珠状”积气影（黑箭头所示），气囊壁清晰；c图为Ⅲ型（混合型）患者 CT特征，右半结肠及结肠脾曲黏膜及浆膜下多发积气影，综合了Ⅰ型和Ⅱ型的影像特征

总结

腹胀患者，影像学检查提示肠壁粘膜下或/和浆膜下多发囊状积气区，肠壁清晰可见，累及浆膜下时伴有游离气腹，上述表现要考虑到肠气囊肿症的可能。

内容主要来源：影像时间