科学认知肺动脉高压
近日，“让爱不罕见——肺动脉高压合理用药论坛”在江苏省南京市、河南省郑州市、山东省济南市同步举办。此次论坛邀请了南京医科大学第一临床医学院常务副院长孔祥清教授，郑州大学第一附属医院心血管内科李凌教授，山东省立医院副院长王荣教授，江苏省人民医院呼吸与危重症医学科解卫平教授，南京鼓楼医院心胸外科王东进教授，山东大学齐鲁医院心血管内科纪求尚教授等众多专家，围绕肺动脉高压的疾病分类、诊断和治疗策略、合理用药等话题，通过线下会议和线上直播相结合的形式展开学术交流。
让爱不罕见—肺动脉高压合理用药论坛 南京现场
让爱不罕见—肺动脉高压合理用药论坛 济南现场
让爱不罕见—肺动脉高压合理用药论坛 郑州现场
专家们指出，日常临床诊疗中，对肺动脉高压的定义和理解有待统一。肺动脉高压，原指肺高血压（Pulmonary Hypertension），这是一类常见的肺血管疾病，主要病理生理学特征是精细状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度的右心功能衰竭。但在中国，动脉性肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension）亦简称肺动脉高压，指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺动脉高压。
目前，动脉性肺动脉高压主要通过靶向药物进行内科治疗；部分合并其他系统疾病的肺高血压，除接受其他治疗外，也可从靶向药物治疗中获益。
针对动脉性肺动脉高压，我国已有多种靶向药物上市，部分药品也在近年逐步纳入医保报销。专家们表示，全国已有不少地方将治疗动脉性肺动脉高压纳入医院住院、门诊“双通道”报销，降价、报销等政策的落地使肺动脉高压靶向药物的可及性大大提高。
会后，江苏省人民医院常务副院长孔祥清教授接受记者专访，针对肺动脉高压疾病的诊断、治疗进行了深入浅出的科普。
早期规范诊断、治疗至关重要
孔祥清教授表示，肺动脉高压在临床上并不罕见，有多种疾病可以导致肺动脉压力升高，严格来讲，肺动脉高压也并不能称之为疑难杂症，超声检查、右心导管检查都可以得到明确诊断，然而因肺动脉高压并无特异性临床表现，最常见的首发症状就是活动后气短、乏力，胸痛，眩晕等，这导致了早期肺动脉高压容易被忽视或漏诊。
我国约有70%的肺动脉高压患者未进行规范的病因筛查，仅有约10%的患者进行过必要的右心导管检查，但其中约90%的右心导管检查不规范，多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据。
现实中，呼吸科、心内科、风湿免疫科等科室都可能遇到肺动脉高压患者。孔祥清教授指出，总体来说，我国临床上对肺动脉高压的重视程度尚有欠缺，相对其他疾病而言，针对肺动脉高压的研究和治疗的专业化程度较低。这在一定程度上导致针对肺动脉高压的临床认知，与其实际发病情况存在差距。
针对肺动脉高压的诊断和治疗，急需探索推广规范的MDT诊疗模式。肺动脉高压的实质是肺血管阻力增加，作为一种进展性疾病，肺血管压长期得不到纠正就会导致血管壁发生实质变化，血管内径越来越小、血流阻力越来越大，最终会导致心功能逐渐恶化。几乎对于所有类型的肺动脉高压而言，早诊断早治疗都是第一原则。比如对于左心疾病相关性肺动脉高压患者，如果诊断较晚，即使心脏疾病得到了解决，但患者的肺动脉血管壁已经发生实性变化，肺动脉高压的问题也很难解决。
靶向药物治疗提高患者生存
针对肺动脉高压的治疗，国内外权威指南推荐的治疗目标是：给予充分的靶向药物治疗，达到并维持在低风险。为获得最大化的治疗获益，应根据患者的疾病风险进行分层，制定个性化治疗策略。新型靶向药物的涌现，为治疗策略的不断优化提供了新的方案。靶向药物的临床使用，使我国肺动脉高压患者的5年生存率从20.8%提升到53.7%。
目前，治疗肺动脉高压的靶向药物主要包括：内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、前列环素类药物等几大类。随着国家医保目录的更新，马昔腾坦、司来帕格等数款新型靶向药物大幅降价并纳入医保报销范围，很大程度地提高了药物治疗的可及性。
孔祥清教授坦言，目前的肺动脉高压临床治疗中，几乎没有特效药。这提示我们，患者在选择药物的时候一定要听从专业医师的指导，不可盲目选择；同时，肺动脉高压药物治疗领域的临床研究仍需持续推进。
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