笔记｜《肾友互助课堂》第一期：肾病综合征①
我看了一下网友们问了很多问题，临床上肾病综合征属于常见一种疾病，大家可能经常能听到肾炎综合征和肾病综合征，在这里首先做一下区分。
肾炎综合征的特点表现为蛋白尿，血尿，水肿，高血压；
而我们肾病综合征的诊断呢是以大量蛋白尿，蛋白尿＞3.5g/L。也就是我们在医院查的24小时尿蛋白定量大于3.5g/24h，低白蛋白血症是指血浆白蛋白≤30g/L。同时因为血浆白蛋白偏低导致的浮肿，还有高脂血症。网友们问怎么诊断肾病综合征，因此如果符合以上四点，就可以诊断。再说一下，蛋白尿＞3.5g/24h，血浆白蛋白≤30g/L，水肿，高脂血症，高脂血症指的是高甘油三酯和高胆固醇，也是肾病综合征的诊断指标之一。
先讲一讲肾病综合征的病理生理。
大量蛋白尿产生的原因：肾小球的滤过屏障受到了侵袭
一般来说肾病综合征产生的原因是因为大量的免疫复合物沉积在肾脏，或者是某些遗传及其它的因素导致我们的电荷屏障受到了损伤。滤过屏障，举个例子就是像一个筛子。这个筛子会阻挡我们的红细胞、白蛋白等等还有其他的微量蛋白的漏出，一旦这个屏障受到损害的时候就会出现蛋白尿。这种屏障一般包括两种，第一种是机械屏障。第二种是电荷屏障。电荷屏障主要是阻挡大分子蛋白，包括白蛋白等漏出。他们都是带有负电荷的蛋白。电荷屏障的就是我们的滤过膜上带的电荷，它本身带有的电荷也是负电。两种电荷是属于排斥关系，因此我们的蛋白呀或者微量蛋白等等，这些东西是不会漏出的。而免疫复合物一旦沉积到肾脏的时候，会造成我的电荷屏障受到侵袭，同时免疫复合物也会将我们这个筛子眼撑大，机械屏障也会受到损害，这个时候就会出现血浆当中的蛋白大量的漏出。
怎么判定是否得了肾病综合征？
1.大量蛋白尿，血浆白蛋白在大量漏出导致的蛋白尿，正常情况下，我们肾脏是由一个个肾单位构成，包括小球和小管的。那么小管本身呢，他会将我们的白蛋白或者其它微量蛋白回收。因此我们由小球漏出的蛋白会在一定程度上被我们的肾小管重吸收回来。这个时候如果我们的蛋白尿漏出量大于这个肾小管的回收量的时候呢，就会导致我们的白蛋白尿或者微量蛋白尿漏出超过了肾小管的这个负荷程度，最后导致大量的蛋白尿。
2.血浆白蛋白减少
减少的原因有以下几点：大量的蛋白尿会随着的这个尿液漏出，这个可能是我们最常见的一种原因。而我们现在的临床大夫大部分也都是这么认为：血浆白蛋白偏低产生的原因就是因为尿中的大量蛋白漏出。但是这个还不是很全面。其中还包括的就是第一个我们这些白蛋白在身体当中，分解程度在正常的状态下要强很多，比如说白蛋白或者是其他微量蛋白会有一定程度的分解。其次就是合成蛋白的过程也受到了影响。如果蛋白的生成减少的时候或分解过多的时候也会导致我们的血浆白蛋白偏低。还有很多蛋白会漏到我们的第三间隙，也就是说我们的白蛋白重新分布，这个也是导致我们血浆白蛋白减少的一个因素。还有就是除白蛋白在不断地漏出的时候，还有很多其他的蛋白也在不断的减少，包括球蛋白、抗凝和纤溶因子、金属结合蛋白，还有药物结合性蛋白、内分泌结合性蛋白这五种，它们也会通过尿液排出。
二十四小时尿蛋白定量大于3.5g。还有就是血浆白蛋白偏低，小于等于30g/L。那么这两条的是整个一个肾病综合征当中最重要的两条诊断依据。
肾病综合征的蛋白，真正的去审视的时候就会发现，其实有的时候我们这个尿蛋白，虽然在漏出的过程当中，他还有一部分是被我们的肾小管重新的吸收回来，因此呢我们要考虑的就是实际上我们丢失的蛋白量一定会远远大于我们的最终的尿液当中测出的这种排出量。因为我们的尿蛋白在漏出的时候他会有一个肾小管的重吸收的过程。因此蛋白尿漏出以后，会被我们的肾小管重新吸收回来。所以我们一旦看到尿当中的微量蛋白漏出的时候，比如在30左右，这个时候实际上，尿蛋白的程度已经远远超出了30这个范畴。
3.水肿
水肿产生的原因是因为血浆白蛋白大量的漏出时候，会导致血浆当中的胶体渗透压减少。有大量的蛋白会漏入到组织当中，形成第三间隙。这个时候我们可以感觉到组织当中的胶体渗透压要远远大于血管当中的胶体渗透压。因此通过弥散的功能会导致胶体渗透压低的这一方的水分或者说是血浆，通过滤过血管到达了组织间隙当中，因此会产生浮肿。
肾病综合征的水肿也不完完全全跟血浆白蛋白有直接联系。因为我们经常能看到很多人，他们的血浆白蛋白虽然很低，但是他的浮肿并不是很严重；反之，也就是血浆白蛋白本身不是很低的，但是他浮肿仍然很严重。因此我们经过研究发现真正的水肿原因还有一部分就是肾脏本身这种钠水的潴留。
所谓的钠水的潴留是什么意思呢，有的人喝水和吃盐之间形成一种正比关系，比如说今天晚上大家吃多了盐，吃的菜很咸，我们就会有口渴的感觉，会喝很多水。这个本身其实就是身体的一种钠水潴留现象。钠和水之间形成一种复合关系，如果钠的含量增多，就会导致水在身体当中不断的积存、潴留，最后形成大量的浮肿。因此我们在考虑肾病综合症浮肿原因的时候不要只是针对血浆白蛋白偏低，我就会浮肿，实际上我们还要考虑的就是这种钠水的潴留关系。
4.高脂血症
产生的原因是因为血浆白蛋白偏低之后，我们的肝脏会有一定的反馈作用，告诉肝脏身体当中的血浆白蛋白会减少。减少以后肝脏就会拼命的合成各种各样的蛋白，包括白蛋白，还有好多，比如说脂蛋白、低密度脂蛋白，而这些脂蛋白的本身它是血脂的构成部分，因此我们说高血脂症产生的因素大部分都是由于肝脏大量的合成脂蛋白，而形成的高脂血症。当然其中还有一些小部分的原因是因为尿液当中丢失了很多很多的低密度脂蛋白受体，低密度脂蛋白受体减少也是形成高脂血症的重要因素。
如果四大主症不全都存在，诊断是不是肾病综合征就很难
这时要考虑肾病综合征产生的原因，电荷屏障受到侵袭以后，导致血浆当中大量蛋白漏出，引起一系列浮肿和高脂血症的表现。浮肿和高脂血症是附属于前两种：大量蛋白尿和低血白蛋白而来，如果有前两条，要高度怀疑自己是肾病综合征。
所以在临床上如果你到医院或者是在一个门诊的时候。你发现自己的尿蛋白的定量特别的多，比如说已经超过了3.5g达到了4g到5g左右。这个时候你一定要在门诊或者是病房再查一个生化或者是单独查肝功检查。在生化的肝功检查当中的会有一项英文的缩写叫做ALB，也就是我刚才提到的血浆白蛋白。如果你看到这个血浆白蛋白的这一项有不断下降的趋势的时候，这个时候你要高度怀疑自己可能是一个肾病综合征。
有的患者到医院非常及时，比如说发现大量蛋白尿的他时候他就直接到医院了，这个时候，我们可以看到虽然血浆当中的白蛋白并没有偏低，但是尿里的大量蛋白已经出现，因此这个时候要考虑他是不是一个肾病综合征。怎么去观察？其实就是连续的复查ALB，也就是血浆白蛋白。如果碰到血浆白蛋白逐渐偏低，要考虑这个患者可能在未来的几天之内就会进入到肾病综合征而出现其它表现。
关于肾病综合征其他的临床表现，包括的就是循环障碍，比如说因为我们血浆白蛋白偏低和会导致大量血浆当中的液体进入到组织间隙当中，因此有一部分患者会出现低血压、心率变快和尿量减少。除此之外还可以碰到的就是，代谢异常和电解质的紊乱。比如说很多人会出现低血钾，低血钠还有低血钙症状。有一部分患者会因为低血钾和低血钠出现很多的症状。比如说：钾和钠低的时候我会感觉到身上没有力气，有的时候会伴有心慌；血钙偏低的时候会感到腰酸背痛等等。