装在套子里的脊髓

封面摄影:邓敏兴老师

去年在龙港医院坐诊期间,也间或会诊病区的病例,基本都是脑血管病,这类性质的会诊,大多是安抚性质的,时至今日,大多不会有太深的印象。有二例例外,7月份一例肺癌伴肺部感染,从我院转回,昏睡伴连日的高热,骨瘦如柴,家属拒绝腰穿做罢,我也只能陪着叹气,没有更好的办法。至8月,项秀雯主任团队,竟然成功地压制高热,患者奇迹般的醒转了,我都惊呆了,唯有点赞。话话好事不出门,坏事传千里,但在医院领域,好事也会出门的。对这一例相对成功的治疗,成功地吸引了另一位有类似命运的患者的入住。19号周三日,中午,看完门诊,对于一个立志减重的人谈不上饥肠辘辘,但累是必须的,此际被叫会诊,内心的小波动瞬间被对她们的敬重所替代。
病床上的中年汉子,“还中年汉子,都63了”更显年轻的妻子作答。汉子平静如水,对我的到来,略作点头以示回应,可能是二个月的病程,华山医院感染科未能确诊的打击,让他认命,唯有躺平。华山感染科都住过,瞬间鸡血上头,假如被我拿下,我岂不是威名远扬?想想还有点小激动呢,医疗碰瓷的龌龊念头顿生,小激动立马又被患者一叠一叠的资料打趴下,光看完这些资料要多少时间啊。这样吧,准备准备,转我科。再次日周五,患者入科,无门诊,有大把的时间详细掌握,基本花了一下午大致理清脉络。
第一阶段:龙港医院
20.6.21枕颈痛起病,数日内出现发热,双下肢无力,行走不能,伴尿潴留,于6.30入住龙港医院,留置导尿管。当时查体不详,腰椎MRI未发现病灶,相关的辅检:血常规、PCT等感染指标正常。甲功、血生化、肿瘤系列正常。尿培养示:金葡菌。
第二阶段:温医二院康复科
可能因为有熟人的关系,7月4日入住温医附二院康复科,为什么不住神经科,咱也不敢问,咱也不敢说,但我敢写。
入院体征:神清,颈抵抗,布、克氏征阴性。颅神经阴性,双上肢肌力V级,双下肢肌力II级。T10存感觉平面,双上肢腱反射存在,双下肢腱反射消失。双侧巴氏征可疑阳性。从这份体检看,他们康复科还是挺专业的,接下来的处理也显专业,当然背后有神经科与感染科的身影。
找到病灶是第一要任,入院当天即行了颈胸髓MRI平扫,胸髓无殊,C3/4、C4/5、C5/6、C6/7颈椎间盘轻度突出,C4/5、C5/6平面椎管狭窄。C6至T1层面见髓内异常信号。
接下来7.8颈髓MRI增强,提示C1-T3平面髓内未见明显强化,其他部位明晃晃的病灶竟未提及。
颈髓MRI增强
7.10头颅MRI平扫:考虑炎性脱髓鞘病变,建议MOG抗体检测。脑与脊髓是一家,加做头颅MRI并给出合理化建议。
7.15日头颅MRI报告:未见异常,当时未调取此片。
当然其他检查也不拉下
20.7.6:色黄,WBC240*10^6/L,N2%、L96%、巨噬细胞2%;蛋白21.32g/L,糖及氯化物正常范围;隐球菌抗原(-)。
20.7.10:WBC80*10^6/L,N3%、L97%、蛋白4.31g/L,糖1.45mmol/L,氯化物116.8mmol/L;隐球菌抗原(-)。
短短4日:CSF变化巨大,特别蛋白呈戏剧性下降,事后分析是甲强龙冲击的功劳。
20.7.16:WBC82*10^6/L,蛋白7.1g/L,糖7.38mmol/L,氯化物120.9mmol/L;隐球菌抗原(-)。
其他相关检查:CSF TORCH(-),NGS阴性,血AQP4、MOG、GFAP阴性,相关病毒抗体阴性,20日CSF PCR示EBV阳性,而加用抗病毒药物。
TSPOT:阴性、自身抗体:ANCA弱阳性
治疗:20.7.6感染科会诊考虑:结核性脊髓炎予五联抗痨治疗,20日因CSF PCR示EBV阳性,而加用抗病毒药物。入院后给丙球一疗程,并予甲强龙冲击治疗,具体疗程不详。
7.29日复查颈髓MRI平扫及增强:又仅关注髓内
住院27天,住院期间出现波动性发热,枕颈部疼痛,双下肢瘫。于8月1日出院:出院时双下肢肌力0级,留置导尿中。出院诊断:急性脊髓脊膜炎,结核性?EB病毒感染?
第三阶段:华山医院西院感染科
8月4日入住,期间的CSF及影像资料无法获得,PET-CT:未见肿瘤迹像。CSF病理:见伊红色无结构絮状物,偶见淋巴细胞,恶性证据不足。免疫系列:cANCA阴性、pANCA阳性。建议活检遭拒,对症治疗基础上:四联抗痨及强的松片。因受不了连续夜间高热与剧烈枕颈痛的打击,与期望值落差巨大,患者于17日出院,并入住龙港医院,21日转入我科。

第四阶段:我院(神内-骨科-神内)
体征:神清,颈抵抗,布、克氏征阴性。颅神经阴性,双上肢肌力V级,双下肢肌力0级。T3存感觉平面,双上肢腱反射存在,双下肢腱反射消失。双侧巴氏征可疑阳性。
在仔细调阅前面资料后,加上转氨酶增高,内心是拒绝结核的,坚决停用抗痨药物。
21日颈髓MRI平扫及增强

24日腰穿:
相关检查:血与CSF结核相关检查阴性,pANCA:弱阳性,抗髓过氧化物酶抗体:强阳性。血IgG4 3.21g/L
其实分析所有影像资料:诊断肥厚性硬脊膜炎明确,只是病因:感染,免疫与肿瘤,有华山的PET及病理,肿瘤的可能性较小,但结核等感染因素也不能绝对排除。难道是IgG4相关疾病?老师,你看,光发热这一条就给排除了,轮转大夫拿出诊断标准,我觉脸上一阵阵发热与发红,幸亏有口罩给挡着了,给予口头表扬一次,顺便给自已一个台阶下。
嗯,不见黄河心不死,不见兔子不撒鹰,看来只有活检了,成功说服患者接受活检,转骨科,于8月31日手术取病理,9月7日才给的报告:玻璃样变的结缔组织内慢性炎细胞浸润,伴灶区出血与钙化。术后又是一通发热,9月14日转回我科。

咋整咧?患者回科后,咄咄逼人的体温让人无计可施,实在拖无可拖,请科室疑难病讨论,夏君慧主任以一贯的细心,再次调阅附二的头颅MRI增强片,又发现了报告正常的异常之处:全硬脑膜肥厚,大脑镰为著。
必须给定论了:肥厚性硬脑脊髓膜炎,ANCA相关血管炎
9.25给予甲强龙针冲击治疗,高热应声而倒。环磷酰胺针0.6 ivgtt 半月一次,拟用半年。应声倒下的高热提示治疗有效。
10.9复查腰穿:CSF变清了

10.12复查颈髓MRI增强片与入科时对比:背侧强化的硬脑膜病灶消失
入科时
治疗后
10.15日出院回当地康复医院,获锦旗一面,我没有骄傲,因为患者出院时虽疼痛与发热消退,但双下肢仍0级,留置导尿中。
多次追问患者的预后,至21年5月初,已成功拔除导尿管,双下肢可床上移动,与大家一样,多么希望他能走着回来当面道一声谢谢啊。
出院前MRI T2相显示明显的髓内病变
它才是双下肢瘫的直接凶手,  问:髓内病灶成因?个人认为是肥厚性硬脊膜,如同蟒蛇一样紧紧地缠住了脆弱的脊髓,脊髓无耐就地躺平,血流被残忍地断供了。
夏君慧主任,华山医院的高足,身上自有一股华山人的气质,主攻神经免疫性疾病,专业精进,兼具女性心细特质,对每一份病例务求精确,实乃我辈学习好榜样。
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