头痛分类太多，难记！怎么办？这篇文章帮你整理好了

*仅供医学专业人士阅读参考

本文给痛性颅神经病变和其他面痛以及其他类型头痛做了一个系统性的总结。

一、痛性颅神经病变

痛性颅神经病变是指三叉神经、中间神经、舌咽神经和迷走神经的传入神经，以及枕神经，将痛性刺激信号传入至脑干的中枢通路以及处理头颈部伤害感受和疼痛的大脑区域，大脑即可感受支配区域的疼痛。疼痛可表现为任何形式。

神经性面部疼痛可以感觉不同的临床特征和病因进行分类，按综合征学分为神经痛（单根或多神经分布区域的疼痛）和神经病（一根或多根神经的功能或病理出现异常改变）；按定位分为中枢神经病理性疼痛（中枢躯体感觉神经系统的损伤或疾病引起的疼痛）和周围性神经病理性疼痛（由外周躯体感觉神经系统的损伤或疾病引起的疼痛）；按病因学分为经典的（神经血管压迫）、特发性（未发现明确病因）或继发性（有明确病因）。（经典神经痛是继发性的神经血管压迫引起，但由于其治疗选择更广泛，并且缘于不同的神经病理生理学，固与其他病因分开）。

▌ 缘于三叉神经损伤或病变的疼痛

三叉神经痛是指以反复、单侧、短暂性、电击样疼痛为特点的疾病，突发突止，局限于三叉神经1个或多个分支分布范围内，可由良性刺激诱发。可无明显诱因或由另外一种诊断明确的疾病引起。另外，可伴有持续性中等强度的面痛。

三叉神经痛根据病因不同又分为经典的三叉神经痛和痛性三叉神经病。

经典的三叉神经痛是指因神经血管压迫导致的三叉神经痛，根据发作间期是否有面痛，分为纯发作性及持续性面痛。持续性面痛可能是因为外周或中枢致敏导致。神经血管压迫主要位于神经根，与静脉压迫相比，动脉压迫与临床症状关系更大。

继发性三叉神经痛多继发性于多发性硬化（MS）、桥小脑角肿瘤、动静脉畸形、结缔组织病、颅骨畸形、硬脑膜动静脉瘘和遗传性神经病或神经兴奋过度等疾病。据统计，MS患者中2%-5％出现三叉神经痛，此类患者疼痛有时可双侧同时存在。

电生理检查及MRI均未见明显异常的三叉神经痛则为特发性三叉神经痛，根据发作间期是否有面痛，分为纯发作性及持续性面痛。

痛性三叉神经病是指由另一种疾病和指示性的神经损伤引起的，三叉神经单支或多支分布区内的面部疼痛。常见疾病为急性带状疱疹病毒感染、疱疹后遗症、创伤、MS、占位性疾病或系统性疾病引起。主要疼痛通常是连续性的或接近连续的，通常被描述为烧灼样痛、挤压痛，或针刺样痛。在三叉神经分布区内神经查体可有感觉缺失，且常见机械性痛觉过敏和冷痛觉过敏，痛觉过敏区域比三叉神经痛中的点状触发区域大得多。

▌ 缘于舌咽神经损伤或病变的疼痛

第二类常见的痛性颅神经病变缘于舌咽神经损伤或病变的疼痛，分为舌咽神经痛和痛性舌咽神经病。

舌咽神经痛是指出现在舌咽神经以及迷走神经的耳支和咽支的分布区内的以单侧短暂刺痛，且突发突止为体征的疾病，在耳、舌根、扁桃体窝和/或下颌角下出现疼痛，通常在吞咽、说话或咳嗽时诱发，可以三叉神经痛的方式缓解和复发。舌咽神经痛与三叉神经痛可以同时出现。舌咽神经痛发生之前，受累区域在起病前数周甚至数月即可出现不适感，舌咽神经痛可能会放射到眼、鼻、下巴或肩，甚至引起体重减轻，极少数时候疼痛可伴随迷走神经症状，如咳嗽、声音嘶哑、晕厥和/或心动过缓。

经典的舌咽神经痛可通过MRI或手术发现舌咽神经根受到血管压迫。继续性舌咽神经痛由颈部外伤、MS、扁桃体或局部肿瘤、桥小脑角肿瘤和Arnold-Chiari畸形所致。

痛性舌咽神经病是指疼痛在舌咽神经分布区内（舌后部、扁桃体窝、咽部和/或下颌角下），在同侧耳部通常会感受到疼痛。原发性疼痛经常是持续的或接近持续的，通常为灼烧感或压迫感，或针刺感。同侧舌后部和扁桃体窝可能有感觉缺失，且咽反射可能减弱或消失。桥小脑角肿瘤和术中的医源性损伤会导致痛性舌咽神经病。

▌ 缘于中间神经损伤或疾病的疼痛

缘于中间神经损伤或疾病的疼痛分为中间神经痛和痛性中间神经病。

中间神经痛是指以外耳道深部短暂阵发性的疼痛为特点的罕见疾病，有时放射至顶——枕部。在绝大多数情况下，术中可发现血管压迫，有时可见增厚的蛛网膜，但也可无明确原因，或是带状疱疹的并发症，或是MS或肿瘤的并发症（非常罕见）。外耳道后壁和/或耳廓周围区域的刺激可诱发。

痛性中间神经病是指疼痛出现在中间神经分布区内（外耳道、耳廓或乳突区），通常被患者描述为外耳道深部持续的或接近持续的钝痛。可能叠加短暂性、阵发性的疼痛，但这不是主要的疼痛类型。外耳道，耳廓或乳突区皮肤可能有感觉缺失，通常很轻微。多由带状疱疹病毒感染、面部肿瘤或膝状神经节损伤等引起。

▌ 枕神经痛

枕神经痛出现在头皮后部，枕大、枕小和/或第三枕神经分布区内的单侧或双侧阵发性撕裂样或针刺样疼痛，有时伴随受累区域的感觉消失或感觉迟钝，通常伴有受累神经的压痛。枕神经痛引起的疼痛，可经三叉神经脊束核的三叉神经颈神经中间神经元的联系，放射至额部、眶部区域。须与由寰枢椎关节或上颈部关节突引起的枕部放射痛，由颈部肌肉压痛点诱发的枕部放射痛相鉴别。

二、其他面痛

其他面痛包括颈舌综合征、痛性视神经炎、缘于缺血性眼动脉神经麻痹的头痛、Tolosa-Hunt综合征、三叉神经交感-眼交感神经综合征（Reader’s综合征）、复发性痛性眼肌麻痹神经病、烧灼嘴综合征（BMS）、持续性特发性面痛（PIFP）、以及因MS和卒中后中枢性疼痛（CPSP）的中枢性神经病理性疼痛。

颈舌综合征指因突然的头部转动导致单侧枕部和/或上颈部剧烈的锐利刺痛，把同侧舌部感觉和/或姿态异常。

痛性视神经炎是指视神经脱髓鞘引起的一侧或双侧眼后疼痛，伴随中央视觉障碍。

缘于缺血性眼动脉神经麻痹的头痛是指单侧前额和/或眶周的疼痛由同侧第III、IV和/或VI颅神经的缺血性麻痹引起，并伴随其他症状及体征，如复视。

Tolosa-Hunt综合征是指单侧眼眶或眶周疼痛，伴随因海绵窦、眶上裂或眼眶炎性肉芽肿导致的第Ⅲ颅神经，第Ⅳ和（或）第Ⅵ颅神经中的1支或多支颅神经麻痹。激素治疗有效。

三叉神经交感-眼交感神经综合征（Reader’s综合征）是指持续单侧疼痛位于三叉神经眼支分布区，有时扩展至上颌支分布区，伴同侧霍纳综合征（Horner’s syndrome）。由位于颅中窝或颈动脉的病变引起。

复发性痛性眼肌麻痹神经病是指支配眼肌的一支或多支颅神经（通常为第Ⅲ颅神经）反复出现麻痹，伴同侧头痛。

烧灼嘴综合征（BMS）是指口内烧灼感或感觉倒错，每天至少2小时，反复发作超过3个月，临床未发现明显的致病灶。绝经期女性患病率高，一些研究提示与社会心理和精神异常共患病。最近实验室和颅脑影像学检查发现了中枢和周围神经系统的改变。

持续性特发性面痛（PIFP）是指持续性面痛和/或口腔痛，临床表现多样，但仍是反复发作，每天超过2小时持续超过3个月，无神经损害临床证据。

中枢性神经病理性疼痛指单侧或双侧的头颈痛，表现多样，伴或不伴感觉改变。基于病因，疼痛可能表现为持续性的，或逐渐缓解和反复发生的。分为缘于MS的中枢性神经病理性疼痛和CPSP。

三、其他类型头痛

还有一些头痛不符合任何现存的头痛分类，因为他们是首次被描述，或仅仅是因为没有足够的可用资料来区分头痛类型。无特征性的头痛只能在如病人死亡、无法沟通或无法获得有用信息等不能获取信息的情况下使用。

以下为第三部分痛性颅神经病变和其他面痛以及其他类型头痛的完整版思维导图。

至此，2018版国际头痛分类标准已全部整理结束。关键是要学会如何使用此分类，不用把分类标准从头到尾背下来，而应作为一个可以反复查阅的工具。在临床实践中，明显的偏头痛或紧张型头痛无需使用分类标准，但当诊断不明确时就可以用它来帮助诊断了。在做头痛研究时，此分类标准是不可或缺的：任何研究无论是药物临床试验或病理生理学、生物化学研究，每个入组病人必须符合所属疾患的诊断标准。

此分类标准是分层的，使用时应明确需要多具体的诊断。一共分5层。首先应对头痛的分类做一个粗略的评估。比如，是偏头痛还是紧张型头痛，还是三叉神经自主神经性头痛？然后再根据获取的信息作更具体诊断。具体的程度取决于诊断目的。如果是全科医疗，第一、二层诊断足矣。如果是头痛专病医疗或头痛中心，第四、五层诊断更合适。当怀疑患者存在多种头痛类型或亚型时，

强烈推荐患者用诊断性头痛日记来记录每次发作时的头痛特征。研究表明头痛日记可提高诊断准确性，并更精确的判断药物的治疗效果。此外，头痛日记还有助于统计两种或两种以上头痛类型或亚型的发作次数。

临床中，90%以上的头痛属于原发性头痛。继发性头痛占临床头痛的比例不到10%，且分类复杂，要想熟练掌握有一定困难，需及时识别危重症引起的继发性头痛，牢记头痛的预警症状。同时也能识别解痛性颅神经病变和其他面痛以及其他类型头痛。

经过这一期学习，相信大家对头痛分类以及有了一个整体的认识，后期的内容我们将详细介绍几种常见头痛的诊断标准及治疗方案，敬请期待！

参考文献：

[1]Headache Classification Committee of the International Headache Society(IHS)，The International Classification of Headache Disorders,3rd edition,Cephalalgia.2018 Jan;38(1):1-211.

[2]于生元，国际头痛分类第三版（beta版）中文版，

http://www.ihs-headache.org/binary_data/2798_ichd-3-chinese-translation.pdf.

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：辛花平

审核专家：王琰副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院

责任编辑：陆离先生

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