三甲读片 | 典型肾上腺区病变，过目不忘
来源：影享国际 （略修改）
作者：崔亚东
患者，男，51岁，因左侧腰痛至当地医院就诊，MR检查示左肾上腺占位。发病来无血压升高、头晕头痛，无心慌心悸，无尿频尿急尿痛等症状。
02
1. 病变位于（）（单选）
A. 左肾
B. 腹膜后
C. 左肾上腺
D. 胰腺
答案：C
2. 根据MRI及CT图像分析，肿块内成分包括（）（多选）
A. 脂肪
B. 钙化
C. 软组织成分
D. 囊变
E. 出血
答案：ABC
3. 最可能的诊断是（）（单选）
A. 髓样脂肪瘤
B. 脂肪肉瘤
C. 脂肪瘤
D. 畸胎瘤
E. 血管平滑肌脂肪瘤
答案：D
病理
病理所见：灰白灰红色囊性肿物一个，内含灰白灰黄色油脂及毛发，内壁光滑，囊壁局部伴钙化。
病理诊断：左肾上腺囊性成熟性畸胎瘤。
免疫组化：AE1/AE3 (+)，Inhibin-α (+++)，Vimentin (+++)，EMA(-)，MelanA (+++)，CD10 (+)。
畸胎瘤是一种起源于外周多能干细胞的生殖细胞肿瘤，由外、中、内胚层来源的组织构成。肿瘤为单囊或多房状，内含毛发、皮脂物、囊液、钙化或牙齿等成分。根据肿瘤成分不同，将畸胎瘤分为实性、囊性及混合性；根据肿瘤分化程度不同，将畸胎瘤分为成熟、未成熟性畸胎瘤。
畸胎瘤大多位于性腺（睾丸或卵巢），发生于性腺外占15%，腹膜后占4%，而发生于肾上腺概率极低，仅占0.13%。多见于年轻女性，右肾上腺多见，90%为良性。临床表现无特异性，可表现为腰背部疼痛、泌尿系梗阻症状、下肢水等。肾上腺相关内分泌检查往往正常。
影像表现与其他部位畸胎瘤相同，表现为边界清晰的混杂密度肿块影，大多以脂肪密度/信号为主，内可见钙化、骨、软骨、软组织、液体成分。钙化形态各异，可为点状、星芒状或线样。软组织成分可伴有不同程度强化，肿块实性成分较多并且强化明显时往往提示恶变。
位于肾上腺的畸胎瘤需要与肾上腺含脂肪组织病变相鉴别：
髓样脂肪瘤是一种含有骨髓成分的良性肿瘤。多发生于肾上腺，其他部位也可发生，但极为罕见。髓样脂肪瘤无内分泌功能，多为查体时偶然发现。偶可因肿瘤较大或伴坏死或自发性出血而出现腹痛症状。
影像学表现 其影像学表现取决于病灶内脂肪成分。典型超声下有回声，CT 上为低密度，T1 高信号。
髓样脂肪瘤在 MRI 上的表现取决于肿瘤内脂肪和骨髓成分。脂肪在 MRI 上表现为短 T1、长 T2 信号。骨髓成分为长 T1、等 T2 信号。髓样脂肪瘤内的肉眼脂肪成分在脂肪压脂序列上显示最佳。反相位成像示病灶内脂肪（脂质成分）和水呈低信号。肾上腺病变内脂肪的存在即可做髓质脂肪瘤的诊断，不需要进一步的检查。
总之，脂肪组织为主要来源的肾上腺肿瘤（Adrenal lipomatoustumours, ALTs）中，髓样脂肪瘤最为常见，约占90%。发生于肾上腺的畸胎瘤极为少见。由于影像学上与髓样脂肪瘤鉴别困难，术前往往误诊。本病例术前同样误诊为髓样脂肪瘤。有文献报道称，当肿块内含有粗大不规则钙化以及囊变区域时，对畸胎瘤的诊断有一定的提示作用。肾上腺畸胎瘤多为成熟畸胎瘤，手术切除后预后良好，但仍有3-6%的恶变率。不成熟畸胎瘤对放化疗不敏感，易复发，治疗效果欠佳，预后差。
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作者简介：崔亚东，北放射科在读博士研究生，研究方向为心血管磁共振影像诊断，导师为北陈敏教授。