狼疮肾V型动态预后展示 / 开普饭

C>P<C

(教学病例）

48岁女性，有雷诺现象和病因不明的发烧。实验室检查显示抗核抗体阳性，抗ds-DNA抗体的滴度略增高高（3.1 IU / mL），有肾功能不全伴蛋白尿（1.33 g / g Cr）。

临床诊断为SLE，做肾活检明确病理类型

免疫荧光

IgG、C3和C1q沿着毛细血管壁呈颗粒状沉

光镜

GBM弥漫性增厚，银染有明显的钉突样改变

电镜

上皮下大量电子致密物沉积

诊断与鉴别诊断？

诊断与随访

伴晶体的轻链近端肾小管病变（light chain proximal tubulopathy，LCPT）（光镜电镜）

诊断为狼疮肾炎V型（LN V）

患者接受口服强的松治疗，并在49岁时添加他克莫司。尿蛋白水平显着下降（约0.3-0.4 g / g Cr）。

54岁时，蛋白尿逐渐增加，怀疑有复发，进行第二次肾活检。

免疫荧光

仍然有IgG、C3和C1q沿着毛细血管壁呈颗粒状沉

光镜

GBM上的钉突样改变减少，而空泡样改变增多

电镜

电子致密物比第一次活检要小一些，位于GBM内

诊断与随访

诊断仍为狼疮肾炎V型（LN V）

加用霉酚酸酯（1,250 mg /天）

57岁时，实验室检查显示SLE活性低，表现为全血细胞计数正常，补体正常，抗双链DNA抗体滴度为5.8 IU / mL。但是仍然存在蛋白尿（> 2 g / g Cr），进行第三次肾活检

免疫荧光

IgG、C3和C1q接近阴性

光镜

GBM上的钉突样改变消失，而空泡样改变增多，GBM明显增厚。有小动脉的透明样改变

电镜

与前两次肾活检相比，电子致密物明显减少，GBM增厚皱缩

诊断与随访

诊断考虑LN V型处于消退期，小动脉病变可能是高血压或钙调神经磷酸酶抑制剂导致的，但是没有看到明显的条纹状间质纤维化/肾小管萎缩。

考虑到尿蛋白可以用严重的小动脉病变来解释，而不是LN加重，患者随后接受ARB治疗，蛋白尿降低至0.5 g / g Cr

· MN在形态学上分为V期：

I期-电子致密物位于基底膜和足细胞之间

II期-GBM的基质向上皮下的电子致密物包绕

III期-电子致密物位于GBM内

IV期-电子致密物消失，形成不规则的电子透明区

V期-GBM恢复正常

· 本例患者的三次肾活检，很好地显示了MN II-IV期的改变

对这三次活检用低真空扫描电子显微镜（LV-SEM）观察，发现：

第一次活检时，GBM的上皮侧有很多孔洞，周围有基质（a1），而内皮侧没有（a2），对应MN II期

第二次活检时，GBM的上皮侧的孔洞被GBM的基质完全包绕（b1），而内皮侧有部分孔洞（b2），对应MN III期

第三次活检时，GBM的上皮侧的孔洞减少（c1），而内皮侧有大量孔洞（c2），对应MN IV期

· 对第三次活检的一个小球的同一个区域做IF染色及LV-SEM比对，许多孔洞区域没有IgG的阳性

· 由于在MN IV期，通过LV-SEM观测到GBM内皮侧有大量孔洞，是否可以猜测免疫复合物通过这些孔被冲走了？

另外一篇报道中，显示MN的供肾，在移植后的812天内，IgG逐渐消失

上期发散性思维的问题

患者有意义不明的单克隆球蛋白病，什么样的情况下考虑肾活检？

回答

出现以下情况可以考虑：

· 患有单克隆性球蛋白病，同时有无法解释的肾脏疾病

· 具有已知慢性肾脏病危险因素，但临床病程不典型

· 年龄小于50岁，患有肾脏疾病和单克隆性球蛋白病的患者

本期发散性思维：

随着MN的免疫复合物逐渐消失，足细胞损伤也会逐渐改善么？

参考文献

1.Case Rep Nephrol Dial. 2021 Feb 3;11(1):36-47

2.J Formos Med Assoc. 2015 Feb;114(2):102-11

3.Nephrol Dial Transplant. 2014 Dec;29(12):2343-7

By 肾世风云·Haiyang

狼疮肾V型动态预后展示

相关推荐