几个 Case,带你了解这两种罕见的血栓

临床上脑静脉血栓以上矢状窦静脉血栓最常见,其次为横窦和乙状窦。而文献报道涉及 Galen 静脉,大脑内静脉,Rosenthal 静脉及其属支的深静脉系统血栓仅占约 10%。

Galen 静脉小贴士

Galen 静脉血栓可以导致丘脑为主的双侧基底节病变,单侧少见;多急性或亚急性发作,临床上主要表现为头痛,癫痫,意识障碍。病因多为非感染性因素,包括妊娠和产褥期、遗传性抗凝和纤溶系统异常、血液系统疾病、全身疾病、血流紊乱、局部感染或浸润等。

病理生理上早期血管源性水肿为主,进展可演变为细胞毒性水肿为特点的丘脑静脉性梗死。

Galen 静脉血栓或直窦血栓,病情往往凶险,病死率高,预后与昏迷程度、年龄和迅速进展的颅高压等因素有关。抗凝和颅高压的管理治疗至关重要。

尽管 Galen 静脉血栓少见,临床上大家对影像表现为单侧和双侧丘脑病变的 Galen 静脉血栓形成并不陌生。然而 TSV 和 Rosenthal 静脉作为 Galen 静脉系统的属支,发生孤立的静脉血栓,临床上比较少见,对其影像模式认识不足,易误诊。为此,我们通过文献共同来学习一下。
深静脉系统解剖,注意 Rosenthal 静脉(Basal Vein of Rosenthal, BVR)和丘纹静脉(ThalamostriateVein,TSV)。TSV 是大脑内静脉(ICV, internal cerebral vein)的重要属支。在涉及三脑室的神经外科手术中,TSV 常作为术中解剖标志。Rosenthal 静脉(BVR),又叫基底静脉,是成对的旁正中静脉,通常在前穿支下面,视交叉外侧起点,与大脑前静脉和中深静脉交通,向后内中脑外缘,在环池内,绕大脑脚向后上行,多汇入 Galen 静脉。BVR 主要收集嗅区,颞叶深部白质,视交叉,丘脑、下丘脑视前区,中脑,脑桥等静脉血。
孤立的丘脑髓纹静脉梗死
Case 1
20 岁女性,吸烟和口服避孕药史,突发雷击样头痛,伴持续约 30 分钟的左侧肢体无力和构音障碍。
脑部 CT 平扫结果显示右侧侧脑室旁线样高密度,从壳核上面跨过放射冠并延伸至侧脑室旁的室管膜下区,提示髓纹静脉血栓的可能。
MRI 提示 T2 序列高信号,DWI 弥散受限,SWI 低信号,与小静脉血栓信号一致;T1 增强 MPR(多层面重建)MIP(最大密度投影)呈新显示右侧丘脑髓纹静脉信号丢失。DSA 检查无异常,未发现其他颅内大静脉窦血栓(包括 Galen 静脉及直窦等深静脉)。患者头痛几周后逐渐缓解。
影像学检查如下:
Case 2
39 岁女性,吸烟史,口服避孕药,高血脂,突发严重头痛,伴短暂的构音障碍,左腿,面部无力和左上肢麻木,影像如下:CT 显示基底节区线条样高密度,亦可见一小的局灶性出血。T2GRE 及 SWI 序列证实了 TSV 静脉血栓诊断。
孤立的Rosenthal基底静脉血栓形成
Case 1
下图影像为一例 Rosenthal 基底静脉血栓病人的影像,我们可以从 FLair 像看出病灶范围涉及颞叶内侧,脑桥,中脑,视交叉,下丘脑,丘脑等区域,DWI 高信号区域主要为右侧基底节区,中脑旁正中区域。
笔者认为:结合 ADC,右侧基底节区域可疑发生细胞毒性水肿,中脑区域仍是血管源性水肿为主,DWI 之所以高信号,考虑小脑上脚交叉区域正常情况下 DWI 可显示高信号,莫认为细胞毒性水肿或中脑 V 型梗死等,考虑静脉梗死或动脉梗死需结合 ADC 图像。
MRI 静脉血管成像和 CT 血管成像 MIP 模式提示右侧 Rosenthal 静脉信号缺失。
有些研究者试图对 Rosenthal 静脉的不同引流模式进行研究,结果显示胚胎早期静脉间纵向吻合起源的不同,导致其异常复杂。这种复杂多变的引流模式可能解释了单侧或双侧 Rosenthal 闭塞时,会导致不同的病变范围和不对称脑结构受累。
但是当临床上遇到病人有头痛,癫痫、局灶神经功能缺损等症状,急性起病,影像学出现中脑,颞叶内侧,视交叉,丘脑等受累时,符合 Rosenthal 静脉引流区域时,需警惕 Rosenthal 静脉血栓形成的可能。
2004 年 Owler B K 等在 journalof clinical neuroscience 报道了第一例 Rosenthal 静脉血栓(Ref.4),另外中华医学杂志英文版,裘敏剑等报道了一例关于 Rosenthal 基底静脉血栓形成并静脉梗死的病例,资料详细,有感兴趣的读者可以下载文献阅读一下(见Ref.5)
总结
1. TSV 静脉和 Rosentalm 静脉系深静脉 Galen 系统的属支,可发生孤立的静脉血栓。
2. 侧脑室旁或基底节区多发线样、条形损伤需要考虑 TSV 静脉血栓。
3. TSV 静脉血栓主要表现为突发头痛伴短暂的神经功能缺损。
4. 影像出现中脑,基底节,颞叶内侧,视交叉等受累模式,符合 Rosenthal 静脉引流区域时,需警惕 Rosenthal 静脉血栓形成的可能。
参考文献:
1.Osborn AG, HedlundGL, Salzman KL. Osborn's Brain. Elsevier; 2017: 253-269
2.Mazini B,  Bonvin C,  Gailloud P,  SanMillán D, (2020) Isolated superior striate vein thrombosis in adults.:Interv Neuroradiol ;
3. E. Scapin, F.Schirru, A. Ferrari, P. Siotto  et.al(2019) Unilateral isolated thrombosis of the basal vein of Rosenthal: adiagnostic challenge for radiologists.
http://dx.doi.org/10.26044/ecr2019/C-2374
4.Owler B K ,Warrier S , Besser M . Traumatic unilateral deep cerebral venous infarction[J].journal of clinical neuroscience, 2004, 11(7):0-770.
5. Qiu M J , Tian J, Luo W , et al. Unilateral Isolated Basal Vein Thrombosis Associated with DeepCerebral Venous Infarction[J]. 中华医学杂志(英文版), 2018, 131(14).
编辑 | 江十一
首发 | 神经时间
题图 | 作者提供
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