外周性眩晕的手术治疗
中华耳科学杂志, 2021年19卷2期
王健艳 林晨希 杨洛盈
前庭外周性病变指内耳前庭感觉器官、前庭神经节及前庭神经疾患所引起的眩晕。能引起前庭外周系病变的原因很多，适合于外科治疗的外周性眩晕疾病主要包括迷路瘘管、梅尼埃病(Meniere disease,MD)及迟发性膜迷路积水、上半规管裂综合征(Superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)、良性阵发性位置性眩晕（Benign paroxysmal positional vertigo, BBPV）、前庭阵发症(Vestibular paroxysmia，VP）等。对于各种疾病后遗的前庭功能障碍也有了外科干预的希望，作为目前研究的前沿热点，人工前庭植入(vestibular implant,VI)是新近发展起来的治疗严重前庭疾患的临床新技术。
目前眩晕的外科治疗手术方式主要可分为以下三类[1]：（1）对前庭传导通路进行阻断：迷路切除术、前庭神经切断术、半规管阻塞术等；（2）为恢复受损的前庭及耳蜗功能的手术：伴或不伴迷路手术的人工耳蜗植入术（Cochlear implantation，CI）、VI 手术等，此类为前庭与听觉功能的重建手术；（3）根据病变可能的病因和发病机理的进行干预：如上半规管裂修补术、内淋巴囊手术、前庭神经显微血管减压术等。对于不同疾病导致的外周性眩晕，手术时机的选择是外科医生需要思考的。如迷路瘘管，其多因胆脂瘤或慢性骨炎破坏迷路骨壁所致，一旦确诊即可考虑外科治疗；但像MD、SCDS、BPPV 等首选保守治疗，在保守治疗方法无效或者疗效欠佳情况下可考虑外科手术。
1 迷路瘘管
迷路瘘管临床主要表现为阵发性或继发性眩晕、听力下降等，是耳源性颅外并发症之一。瘘管发生的部位较少见于上半规管、后半规管、耳蜗和前庭，多见于外半规管。迷路瘘管多伴有中耳胆脂瘤或中耳炎病史的患者，发现便可考虑外科手术治疗，手术避免急性炎症期。对于术前有眩晕发作史的中耳炎患者，应警惕瘘管的存在，但据刘国钧等人的报道中耳炎患者的眩晕发生率只有55.6% ，均为间隙性。术前可利用瘘管试验、CT 扫描提高确诊率，但据国内学者报道瘘管试验的阳性率不到50%,国外报道其阳性率约为24％～72％。对于慢性化脓性中耳炎瘘管试验呈假阴性的患者,D'Albora等人[2]提出在其进行瘘管测试的同时应加入HIT 评估患者的外周前庭功能，HIT 敏感性为36％、特异性为97％，其可与瘘管试验互补。关于颞骨CT 扫描对迷路瘘管诊断阳性率的报道不一，颞骨HRCT 轴位、冠状位多平面重建(multiplanar reconstructtion,MPR）不失为一种提高诊断阳性率的手段MPR 可以很好地观察半规管全程及诊断半规管闭塞、裂缺等细微病变，甚至可以明确瘘管的发生部位。无论多大多小的瘘管，确诊迷路瘘管的重要依据仍是术中探查。可根据瘘管大小、位置、患者听觉状况和手术者经验等多方面因素，决定手术方法及如何处理瘘管区病变；术中应操作轻柔避免内耳功能损害的出现。对于一般的迷路瘘管一期手术就可完成并有效保存耳蜗功能。耳蜗瘘管全聋的发生率为100%，因此对于此类患者，应警惕内耳功能的进一步受损，特别是在清除瘘管表面的胆脂瘤基质等病变时，张天宇等报道的2 例耳蜗瘘管术后患者的骨导均消失，因此有人对骨岬部位的瘘管累及骨内膜时是否清除原位胆脂瘤母质持保留意见。
MD 是一种特发性膜迷路积水的内耳病。首选药物等保守治疗，但对于眩晕发作频繁、剧烈，6 个月非手术治疗无效的患者可考虑手术治疗。自Frazier1908 年首次开启手术治疗MD 以来，该病的外科治疗已有百余年历史。MD 传统手术方式有前庭神经切断术、迷路切除术以及内淋巴囊手术。近年来，该病的外科治疗有了新的进展，如伴迷路手术的CI、VI 等。
2.1 内淋巴囊手术
MD 外科治疗中内淋巴囊手术属于保存听力的功能性手术，临床应用最为广泛，对听力和前庭功能多无损伤。内淋巴囊减压术对2、3 期MD 疗效较好[3]，而对4 期MD 疗效差[4]。既往认为内淋巴囊手术的原理是通过减轻内淋巴囊积水而起到治疗效果的，但Chung 等报道内淋巴囊乳突引流术的患者术后内淋巴积水依然存在，这是他们对行该术式的15 例MD 患者死后进行颞骨解剖发现的。目前也认为内淋巴囊减压术眩晕控制与积水减少无明显关联[5]，因此内淋巴囊手术治疗MD 的内在机制仍存在疑问。我国学者韩琳等[3, 4]认为内淋巴积水是很多疾病如MD、突聋、免疫性内耳病、前庭型偏头痛、波动性低频下降型感音神经性聋共有的病理生理机制，所以内淋巴囊减压术后可能仍有内淋巴积水，但是梅尼埃病的眩晕发作在术后仍可得到很好的控制。内淋巴囊手术适应症是针对非手术治疗无效、听力1~2 期且眩晕分级2~3 级者。内淋巴囊手术分为内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，总体眩晕控制率60％～80％。根据文献报道[6]，国内外均认为内淋巴囊乳突引流术治疗MD 是安全有效的，眩晕总体控制率在70％～90％左右，听力有较高的保存率；但对于内淋巴囊引流术的眩晕控制率国内外报道不一。张道宫等[7]对行内淋巴囊乳突引流术的240 例MD 患者进行2 年以上随访，发现眩晕总的控制率为77.9％，但对于晚期MD 患者疗效差。内淋巴囊减压术控制欠佳的MD 可能有以下几种原因：（1）手术疗效可能取决于是否有一个通畅的内淋巴管和正常的内淋巴囊结构，而晚期的MD 因内淋巴囊萎缩、内淋巴管闭锁等原因疗效差；（2）术者未能准确找到内淋巴囊，实现减压，这可能是因为对内淋巴囊解剖结构不熟悉所致；（3）术后内淋巴囊周围炎性反应，再次影响内淋巴引流功能。
2.2 前庭神经切断术
前庭神经切断术是为阻断前庭神经传入，对前庭功能完全破坏，对听力可能有影响。其主要适用于多种保守及手术治疗无效的四期MD 患者。该术式的眩晕控制率可高达98％[1]，疗效十分确切，同时听力还可保存。目前手术术式主要有颅中窝径路、迷路后径路、乙状窦后径路、乙状窦后-内听道径路、乙状窦后-迷路后联合径路，近年内镜辅助下的前庭神经切断术因其术后损伤及术后并发症较少逐渐引起重视。但该术式术后前庭功能完全丧失、手术复杂且较高手术风险，近年来随着现代治疗眩晕的理念转变，对前庭功能保护的重视，并且随着更先进技术的发展，该术的临床应用日益减少。
迷路切除术主要靠破坏前庭终器控制眩晕，手术对听力及前庭功能完全破坏。其主要适用于无实用听力、多种保守及手术治疗方法无效的MD 四期患者。目前术式主要有2 种，乳突径路和外耳道径路。该术眩晕控制率可高达97％，但必须以完全丧失听力为代价，因此仅适用于极重度听力障碍及全聋患者。其原理是通过阻断患者前庭神经冲动信号的传入，达到治愈眩晕的目的。随着更先进技术的发展现迷路切除术临床应用逐步减少。
2.4 半规管阻塞术
半规管阻塞术可能会损伤患者的听力和前庭功能，但能够有效控制MD 的眩晕发作。该术式的原理可能是阻塞半规管可阻断了内淋巴液流动，以此消除壶腹嵴偏位移动所致的旋转性眩晕。相关报道指出半规管阻塞技术治疗顽固性MD 对眩晕的控制率高于内淋巴囊减压术。与其他传统手术相比，半规管阻塞术在治疗MD 眩晕方面的优势可概括为以下三方面[8]：（1）确切消除半规管功能；（2）壶腹嵴毛细胞的功能不受损害；（3）其术后中枢代偿建立快、失平衡时间应较前庭神经切断术短，因为该术式不破坏耳石器功能。有文献报道静息放电的存在有利于静态和动态平衡的恢复。虽老年患者平衡障碍恢复时间往往较长，但对于保守治疗无效、眩晕频繁发作的顽固性老年MD 患者，只要身体一般状况允许、无手术禁忌证，对侧前庭功能正常，仍可谨慎选择半规管阻塞术[8]。适应症：原则上适用于MD 四期者，对于部分MD 三期者、内淋巴囊手术无效，言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。Yin 等报道3 例内淋巴囊减压或引流手术后眩晕复发的MD 患者，应用3个半规管阻塞术均有效控制了眩晕。樊兆民等研究了超过200 例应用半规管阻塞术治疗MD 的患者，短期随访眩晕控制率达100％；其中3 年以上远期随访的49 例患者眩晕仍为100％控制，听力下降者约30％。相关报道表明半规管阻塞术治疗顽固性MD 的远期疗效确切[9]，是治疗顽固性MD的有效方法，且三个半规管阻塞术眩晕控制率最高[8]。
2.5 人工耳蜗植入
在迷路切除或半规管阻塞术的同时进行CI，目的是在控制眩晕同时重建听力、减轻耳鸣，是MD治疗的新外科治疗手段,也是4 期MD 的首选治疗方法。CI 是MD 伴有严重耳聋的患者唯一改善听力的方法。事实上，许多因双侧耳聋而接受CI 的成年人都患有MD[10]。随着时间的推移，一些MD 患者对侧耳朵可能会出现听力下降，使单独进行迷路切除的患者处于双侧耳聋的风险中。在最初失聪的耳朵上安装一个功能良好的人工耳蜗可以使患者在对侧听力丧失的情况下继续拥有听觉。因此对于难治性眩晕的患者，更倾向于推荐进行迷路切开术同时进行CI。这样做的好处：（1）减少与二次外科手术和麻醉相关的风险；（2）手术迷路可能会导致耳蜗软组织瘢痕甚至骨化，导致后续无法进行CI，尽管并非所有的患者都会出现耳蜗瘢痕或骨化；（3）对于残留部分听力的患者，迷路切除同时进行CI 缩短了患者全聋的时间，而人工耳蜗是否能很好的应用与耳聋持续时间长短相关。
国外Hansen 等[10]报道12 例迷路切除术同时行CI 的患者，眩晕得到良好控制的同时听力也得到改善。国内张道宫等[9]应用半规管阻塞联合CI 治疗5 例MD 患者，初步观察眩晕有效控制且耳聋和耳鸣改善。
3 上半规管裂综合征
SCDS 是由上半规管裂(Superior semicircular canal dehiscence ,SCD)即上半规管先天性或后天性骨质缺失引起的综合征，1998 年Minor 等首次发现，并提出此类疾病的治疗方法。该病主要临床表现为自声增强、听力损失、自发或声音/压力诱发的眩晕发作，常见压力诱发眼震现象（Hennebert 征）和声音诱发眼震现象（Tullio 征）。高分辨率颞骨CT[11, 12]为当前临床上主要的检查手段，VEMPs 及MRI[13]为重要的补充检查。SCDS 由SCD 引起，但SCD 的发生率不能等同于SCDS 的发病率。
Pfammatter 等人研究表示：SCDS 的症状及严重程度和SCD 的大小有关，颞骨HRCT 提示裂口≥2.5mm 者临床上可表现有前庭和耳蜗症状(和/或体征），小于该数值者则表现为前庭或耳蜗症状；裂口大小与前庭耳蜗症状/体征、VEMP 阈值的高低和客观的前庭表现(如Tullio现象)显著相关，裂口大者比裂口小者相关更明显；而SCD 的位置和SCDS 患者的临床表现无明显相关性。
确诊SCDS 后对于部分症状轻微后偶发的患者可予保守治疗，若症状较重影响到了生活及工作，可考虑行手术治疗。当前手术方法有堵塞法、贴补法、封盖法，找到上半规管裂孔部位，以骨粉或筋膜等材料覆盖或贴补裂口即可完成治疗；堵塞术相比贴补术的复发率低，这可能和贴补术的移植物错位放置和吸收有关[14]，封盖法为改良的贴补法，可以降低这种风险[15]；封盖法及堵塞法对听力损失改善不明显，且均能较好的改善患者的前庭症状[16]。手术径路主要有中颅窝或乳突径路，中颅窝径路为标准的手术径路，但因耳科医师对乳突径路较为熟悉、可以避免开颅的风险、住院时间短等优势，该入路越来越受到临床医生及患者的认可。Silverstein等人报道了一例经外耳道入路的圆窗加固术，该术式为一种新微创术式，能够明显的改善SCDS 患者的自声增强症状，并可有效减轻患者的前庭症状，但目前该术式的并发症或不良事件发生率报道较少。乳突径路堵塞术并发症发生率较低、再手术率较低、住院时间较短等优点，Ziylan 等[16]推荐在高致残率的SCDS患者采用该术式。
4 良性阵发性位置性眩晕
BPPV 是最常见的前庭周围性眩晕疾患，有一定自限性，发病一个月内自愈者约50％，但复发率较高。最有效的方法是耳石复位，手术治疗适用于诊断清楚、责任半规管明确、经规范的耳石复位等综合治>1 年无效且活动严重受限的难治性患者[17]。当前BBPV 外科治疗主要有以下2 种。
通过切断支配后半规管的后壶腹神经来治疗BPPV 该手术技术难度较大，失败率和并发症发生率均较半规管阻塞术高。其主要并发症是感音神经性听力下降、脑脊液漏、面瘫等。随着半规管阻塞术的出现，该术式目前已很少使用。
该手术对眩晕的完全控制率接近100%, 术后可能出现短暂眩晕或听力下降，约在术后6 个月时消失。其禁忌证为急性或亚急性中耳炎。和后壶腹神经切断术相比，该术式的技术难度较小，术后听力损失发生率低、疗效肯定，目前已成为难治性BPPV 的首选手术治疗方式。
5 前庭阵发症
VP 主要表现为短暂性的眩晕发作，致病机制类似三叉神经痛，可能是桥小脑角池段第Ⅷ颅神经根受到血管压迫所致。对于不能耐受卡马西平等药物且症状较重的患者或保守治疗无效的顽固性前庭阵发症患者可考虑手术治疗。手术方式多采用经乙状窦后径路的颅神经微血管减压术。据报道改术后有75% - 100% 的眩晕控制率，27.8% -100% 的耳鸣缓解率，至今无死亡病例报道，听力下降为术后最常见的并发症，较少见的并发症有：小脑共济失调、暂时性面瘫、伤口感染和脑脊液漏等。
有学者认为：一旦发现神经、血管交互压迫，需尽早行手术治疗，因随着眩晕时间的延长，患者的听力及脑干听觉诱发电位亦更加趋于受累，听力一旦受累，行手术并不能改善患者的听力。
VI 类似于CI，其原理[18, 19]是经半规管途径将电极植入至外淋巴空间靠近壶腹神经处，利用内置运动传感器感知头位变化信息，将之转化为电信号，刺激壶腹嵴处前庭神经末梢的Scarpa 神经节，来恢复或部分恢复受损前庭功能，使双耳前庭功能平衡一致，从而缓解临床症状。它不是像人工耳蜗那样检测声音信息，而是使用固定头部的传感器捕捉运动信息，并将其反馈给一个特殊的处理器，在那里信息被转换成适当的神经信号，经处理的运动神经信号以电流的形式通过前庭电极传输到植入的刺激器，并将信息传输到中枢神经系统(CNS)。目前手术入路主要有经迷路入路和迷路外入路；经迷路入路需将每个半规管开放然后插入电极与壶腹纤毛细胞相接；迷路外入路则是将电极直接放置在神经上，无需开放迷路[20]。目前VI 多用于治疗双侧前庭功能受损（bilateral vestibular dysfunction, BVD）疾病、急性复发性外周前庭功能受损和中枢代偿不佳的慢性单侧受损等[18, 19]。既往认为BVD 患者无可靠治疗手段，VI 的出现，通过重建前庭眼反射，有希望恢复此类患者的凝视稳定性、姿势稳定性，从而改善BVD患者的眩晕[21]。根据约翰霍普金斯大学统计，世界BVD 患病人数大约600 万左右，且随着老龄化加剧，患病人数呈逐年上涨趋势，可见BVD 患者实际上是一个庞大的群体，因此VI 具有很可观的发展前景。
目前世界范围内，只有欧洲(日内瓦大学医院和马斯特里赫特大学医学中心)和美国(华盛顿大学)这两个研究小组在对VI 在人类中的应用进行了研究，首篇关于在人类患者身上进行VI 试验的报道是在2011 年[22]，至今日内瓦-马斯特里赫特小组撰写了七篇文章[19, 22-27]，华盛顿小组撰写了三篇文章[28-30]。这两个研究小组共对18 人进行了VI，年龄从34 岁到76 岁不等。2007 年，日内瓦-马斯特里赫特研究小组对一名68 岁的男性进行了第一次前庭植入手术；本组对14 例不同原因的前庭神经损伤患者进行了VI，其中6 例通过迷路外入路植入，8例经迷路入路植入。华盛顿研究小组对一名56 岁的男子进行了他们小组的第一次人体VI 试验；根据文献报道，该小组4 例单侧MD 患者进行VI 均采用了经迷路入路。经迷路入路是最常用的手术入路，可能是因为迷路外入路在刺激部位的精确范围上存在一定的手术难度。然而，经迷路入路的主要缺点是当迷走开放将电极插入半规管时，存在听力损伤的风险。出于以上考虑，日内瓦-马斯特里赫特小组只选择耳聋患者进行该手术，华盛顿研究小组接受了VI 的四名MD 患者也均失去了听力。但这并不一定意味着在经迷路入路的VI 总是会影响听力。在对恒河猴的研究表明，经迷路入路的VI对听觉也不一定造成损害。因此，未来研究的主要挑战是如何优化手术技术以及开发能够有效刺激前庭功能活动的电极，同时保护患者的听力。
对于VI 人体仍存在一系列的科学及临床问题待解决，遏待解决尤其是高级认知功能。当前VI存在的科学问题有以下几点[31]：（1）目前最重要的实践目标是证明三维管道植入物可以改善严重的外周前庭损伤患者的前庭调节行为，包括VOR、平衡和运动知觉。（2）在没有耳石信号的情况下向大脑提供角速度信号的效果可能是相当有问题的。
换句话说，大脑很可能会对植入物的传入的线性加速度信号做出错误的估计，这可能会损害感知和姿势的稳定性。这就需要进一步的工作来评估三维管刺激的益处和潜在的副作用，并且人工前庭植入领域可能需要将进一步的完善植入的人工前庭以模拟耳石器官更复杂的行为。（3）植入物如何最有效地对头部运动信息进行编码，以最优化信息传输到大脑。虽VI 的有效性、安全性已在相关动物实验取得验证，同样植入后内耳组织病理学也已有相关动物实验依据，但目前尚未得到FDA 批准。现VI 已进入初步临床实验阶段，小规模的人体植入实验在不同的研究机构中分别进行，取得一定成果；虽然如此VI 的临床推广应用仍需大量的实验数据支持[32, 33]。
总结：传统的眩晕外科是以控制眩晕为目标，但随着临床实践的深入和相关理论的更新，现代眩晕外科治疗的理念已发生了重大改变，现代眩晕外科的基础和方向已转变成了：在控制眩晕同时改善听力及耳鸣。当前眩晕患者中能用外科治疗的比例不高, 但这部分眩晕患者仍是一个庞大的群体。随着人工前庭植入的研究逐渐深入，现代眩晕外科在未来有着极其良好的发展前景。