病例分享：孤立性永存左上腔静脉
患者女，30岁，G2P1，第一胎体健。孕24周至我院行胎儿系统超声筛查。
胎儿肺动脉左侧探及左位上腔静脉血流信号，向下汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦增宽，宽约0.73cm，右位上腔静脉未探及，右无名静脉汇入左位上腔静脉。（图1-3，视频1-3）
反复动态观察，胎儿胆囊大小约0.9×0.4cm，壁厚。
图 1 胎儿肺动脉左侧探及左位上腔静脉血流信号，向下汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦增宽，右位上腔静脉未探及，右无名静脉汇入左位上腔静脉。IVC:下腔静脉；RA：右心房；CS：冠状静脉窦；L-SVC：左位上腔静脉；R-NV：右无名静脉；L-NV:左无名静脉
图 2 胎儿冠状静脉窦增宽，宽约0.73cm
图 3 三血管气管切面，右上腔静脉横断面不可见。T：气管；AO：主动脉；PA：肺动脉；L-SVC：左位上腔静脉
视频 2 右上腔静脉缺如，右颈内静脉、右锁骨下静脉通过右无名静脉汇入左上腔静脉
视频 3 IVC:下腔静脉；CS：冠状静脉窦；R-NV：右无名静脉；L-NV:左无名静脉
1.胎儿永存左上腔静脉、右上腔静脉缺如
2.胎儿胆囊小
建议遗传咨询，定期复查
患者后行染色体核型及基因芯片分析，结果未见明显异常。现尚未分娩。
孤立性永存左上腔静脉（isolated persistent left superior vena cava，Isolated PLSVC），即永存左上腔静脉（persistentleft superior vena cava，PLSVC）合并右上腔静脉缺如（absent right superior vena cava，ARSVC）较为罕见，约占永存左上腔静脉病例的0.1%。
正常胚胎发育时，左前主静脉退化，保留右前主静脉，因而形成正常右位上腔静脉。左上腔静脉起源于胚胎时期第3周，由原始静脉窦左角发出，随胚胎发育逐渐萎缩，最终退变为马歇尔韧带（ligament of Marshall）。若左上腔静脉未退化，出生后则成为永存左上腔静脉，其在正常人群中的发病率为 0.3%-0.5%。而孤立性永存左上腔静脉是因胚胎发育期左前主静脉保留，而右前主静脉退化所致。
孤立性PLSVC患者可数十年无症状，常见首发症状为冠状窦节律、缓慢性/快速性心律失常以及房室传导阻滞。
根据胚胎发生机制及解剖特点不同，PLSVC多被分为4型：
表 1 CS：冠状静脉窦；RA：右心房；LA：左心房；PLSCV：永存左上腔静脉；LPV：左肺静脉
永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦者，在四腔心切面上可出现冠状静脉窦扩张；不汇入冠状静脉窦者，四腔心切面可无异常表现。超声检查过程中发现左上腔静脉时，应以该血管横断面为中心旋转探头90°，并追踪血管的走行方向及其上、下两端的连续关系。
图 4 三血管气管切面：LSVC可以看作第四支血管，位于肺动脉的左前方（同上图3）
怎样判断永存左上腔静脉是否合并右上腔静脉缺如？
三血管气管切面观察右侧上腔静脉是否缺如
怎样与完全性肺静脉异位引流鉴别呢？
血流方向相反，向心（PLSVC）VS离心（完全性心上型肺静脉异位引流）
左上腔静脉其管径与右侧上腔静脉管径相当，两者血流均为回心血流。心上型肺静脉异位引流的垂直静脉，其管径明显小于右侧上腔静脉管径，两者血流方向相反