（腹膜后）胚胎性横纹肌肉瘤

腹膜后肿瘤诊断思路：
1、判断来自腹膜后器官？还是原发腹膜后间隙。主要判断点为器官是否显示，有无包埋，有无实质脏器鸟嘴征、器官嵌入征）
2、良性还是恶性（肿瘤的形态、边界、生长方式、强化特点，与邻近组织器官的关系等）。
3、组织来源（根据内部成分推测：如是否含脂肪、含水、含粘液、钙化等，有无液平、有无靶征、有无包绕血管，以及病灶有无沿正常结构延伸等）。

讨         论

横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。发病率次于恶性纤维组织细胞瘤各脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。

分      型

胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）；

腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；

多型性横纹肌肉瘤常见于成人。

胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄6岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。

横纹肌肉瘤亦可发生于腹膜后。Pack及Tabah曾报道22例腹膜后横纹肌肉瘤，儿童及成人均可发病。但总的说来，腹膜后横纹肌肉瘤罕见，在多数腹膜后肿瘤大组病例报道中，仅偶可见到横纹肌肉瘤。Stout综述了121例横纹肌肉瘤，仅见1例原发于腹膜后。

影像学表现

一般无典型的放射学特征，无钙化现象。肿瘤可侵袭并破坏邻近骨质。应用增强CT和MRI检查，可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。其他的检查方法包括骨扫描（疑有骨转移）和淋巴管造影（疑有淋巴结转移）。

治       疗

横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状。

横纹肌肉瘤的发病部位将影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。患横纹肌肉瘤的儿童三分之二可存活下来，其中最生重要的是肿瘤的切除情况：I类横纹肌肉瘤的儿童治疗效果很好，90%以上不会复发。

感谢  丽水市中心医院程雪 主持读片见于儿童。