尿毒症脑病的那些事

·尿毒症脑病是一种发生在急性或慢性肾功能衰竭患者身上的代谢紊乱。这种毒性代谢性脑病是严重肾功能衰竭患者内源性尿毒症毒素引起的并发症。其发病机制复杂，目前尚不清楚。

·关于尿毒症脑病(uremicencephalopathy，UE)特有的影像特征，即所谓的豆状叉征(lentiformfork sign，LFS)的知识仅限于病例报道。LFS也可能存在于任何原因引起的代谢性酸中毒中，包括终末期肾病、甲醇中毒和透析失衡综合征。

·UE患者的诊断是临床诊断，并得到实验室结果的支持，显示肾功能恶化和典型的神经并发症。图表回顾排除了其他可能的致病因素，如中风、药物性运动障碍、神经退行性疾病或其他代谢紊乱

·UE是一种与ARF或慢性肾功能衰竭相关的神经系统并发症。这可能是由神经毒性化合物的影响引起的。尿毒症毒素如胍类化合物(如肌酐和胍)的蓄积可能刺激兴奋性N-甲基-D-天冬氨酸受体的神经毒性作用，同时抑制性氨基丁酸受体的抑制可能在尿毒症的发病机制中起重要作用。可能是多突触通路的中断和兴奋性抑制性氨基酸平衡的改变。

·这种脑部疾病的表现包括各种神经症状，如运动障碍(震颤、星座、肌阵挛)、认知障碍和精神状态改变。

·UE的影像学表现有三种类型：基底节区受累，皮质或皮质下受累，以及白质受累。·基底节受累在亚洲糖尿病患者中更为常见。

UE患者的LFS常影响亚洲人。糖尿病可能会使基底节更容易受到尿毒症毒素的影响，因为脑血管内皮细胞功能障碍(血管自动调节功能障碍)，尿毒症毒素通过破坏苍白球和壳核而抑制线粒体功能。

·皮质受累是后部可逆性白质脑病综合征的一种，糖尿病患者多不累及。·由血管自身调节功能障碍介导的可逆性脑内疾病实体可分为两组：高血压性脑病和UE。

·然而，后部可逆性脑病综合征也可见于被认为是内皮毒素起作用的尿毒症。

·后部可逆性脑病综合征是一种临床-放射学综合征，以头痛、精神错乱、癫痫发作和视力障碍为特征，被认为继发于高血压。

·它典型地发生在主要顶枕叶的皮质或皮质下区域，分水岭区域，额沟上区，很少发生在脑干或基底节。磁共振成像典型地显示皮质下白质和皮质中的血管源性水肿。细胞毒性水肿在后部可逆性脑病综合征患者中的比例相对较低。

·中央变异型后部可逆性脑病综合征被描述为脑干或基底节区受累，而不累及大脑皮层和皮质下白质。·中央变异型后部可逆性脑病综合征的影像学表现包括对称性或非对称性血管源性水肿(桥脑和基底节[尾状核、苍白球，未导致LFS]；极少见丘脑、内囊后肢、小脑、脑室周围白质)，在磁化率加权成像上未发现任何弥散性降低的病灶和多发性微出血。