Neurology病例：神经白塞病中纵向广泛的横贯性脊髓炎

一名25岁男子患有亚急性痉挛性下肢瘫痪。他报告了之前发作的2次痉挛性下肢瘫痪并部分恢复。复发性口腔和生殖器溃疡，脓疱性皮疹和发热共存。观察到严重的运动无力，T10的感觉水平以下减退，口腔溃疡和前腹壁的脓疱疹。在血液和脑脊液中都注意到明显的中性白细胞增多。视神经脊髓炎-免疫球蛋白G自身抗体阴性。

MRI（图）显示明显的炎症变化。静脉注射和口服类固醇，然后6个月静脉注射环磷酰胺，临床症状明显改善。神经白塞病属于纵向广泛性横贯性脊髓炎的临床鉴别诊断之一。

图：脊髓MRI

（A）矢状T2加权图像显示从T3到L2的异常信号。（B）轴向图像显示静脉注射对比后的异常增强。（C）诊断后10个月的矢状位T2图像显示，单个胶质增生区域（箭头）没有增强。

白塞病 (Behcet'sdisease，BD) 是一种多系统受累的血管炎症性疾病，目前病因不十分明确，其特点为反复发作的口腔及外阴溃疡，并伴有皮肤、关节、眼、胃肠道、血管等多器官受累。BD中枢神经系统损害较为少见，被称为神经BD (neuro-BD，NBD) ，而累及脊髓则更为罕见,

文献报道的BD患者脊髓受累可发生在不同部位，颈髓、胸髓多见，亦可累及腰髓，且部分患者表现为多发或长节段病变。可并发脑实质病变，包括大脑半球、小脑、脑干均易受累，而脑干受累最为多见，且反复发作，复发次数越多，预后越差。

脊髓MRI在NBD脊髓受累的判断中起到重要作用，同时可监测病情发展，判断预后从而指导治疗。急性期多表现为斑点状或长条状的T2高强度信号，且受累节段相对较长，大多超过3个椎体长度，甚至有整个脊髓受累者，且大多伴有延髓受累。目前长节段脊髓受累的发病机制还不十分明确，活检显示，静脉血管炎在NBD发病机制中起到重要作用，而在脊髓中，静脉系统组成巨大的网络，互相交错，形成相互吻合的静脉网，分布在脊髓表面，由于静脉炎症，沿着脊髓多个部位的静脉小血管阻塞导致脊髓的水肿。

BD脊髓受累的临床表现多样，多以下肢无力为首发症状，运动感觉异常，括约肌功能障碍，性功能障碍等，偶有下肢的痉挛样抽动等症状，神经查体均有椎体束征阳性。BD患者临床异质性较高，且部分表现不典型，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现典型的BD临床表现，患者无特异的血清学自身抗体，国内外都缺乏足够的早期诊断的有效方法，影响了疾病的早发现、早诊断和早治疗。