“肝内胆管细胞癌”的影像学诊断要点及相关临床知识~~~

肝内胆管细胞癌
  肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)是胆管上皮分化的恶性肿瘤,可起源于肝内胆管的任何部位。根据胆管细胞癌的发生部位,分为肝内胆管细胞癌及肝门部胆管细胞癌,肝门部胆管细胞癌包括起源于左右肝管交界处及其主要分支,又被称为Klatskin瘤;对于临床难以区分来源于肝门或肝内胆管的进展期病变,可统称为肝门周胆管细胞癌。ICC约占肝原发肿瘤的10%~20%,其发生可能与胆管结石、胆道寄生虫感染、慢性硬化性胆管炎或慢性溃疡性结肠炎相关,生长缓慢,为少血供肿瘤。ICC病理类型多为管状腺癌,伴或不伴微乳头结构,少见临床亚型包括腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样ICC等。
【影像学诊断要点】

  ICC在CT平扫图像表现为低密度肿物,无特异性,可伴肿瘤远端胆管节段性扩张。增强扫描典型表现为动脉期肿瘤仅见周边或其内部轻度不规则强化,延迟期仍呈强化趋势,也可表现为早期快速强化。增强扫描对比剂不会在静脉期快速廓清,为鉴别HCC的重要特征。由于肿瘤病灶内可存在密闭的胆管结构,增强扫描表现为边缘锐利的条形水样密度。MRI扫描肿瘤呈T1WI低信号,T2WI多为中高信号,部分肿瘤也可显示与肝实质相似的中等信号,肿瘤包绕Glisson系统征象在MR图像更明显,增强扫描肿瘤呈延迟强化,强化区域随扫描时间的延续可逐渐由边缘向内部扩充(图1、图2)。

图1肝左外叶胆管细胞癌

女,66岁,皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒1周

A~C(CT扫描):平扫(A)肿物为低密度,边缘不清,周围肝实质萎缩,肿物累及肝门区,肝内胆管扩张;增强扫描动脉期(B)肿物无明显强化,静脉期(C)肿物边缘轻度强化

D~H(MRI扫描):T2WI脂肪抑制(D),肿物显示为略高信号;MRCP(E)显示肿物累及肝总管,肝内胆管扩张呈“软藤样”,胆总管及胰管无扩张。MR多期增强扫描,动脉期(F)肿物无明显强化,静脉期(G)肿物边缘轻度环形强化,3min延迟冠状面图像(H)显示肿物强化范围增多,强化程度较前增加

图2 胆管细胞癌

女,58岁,左上腹不适1年余,食欲减退、消瘦3个月余。术中未见肝硬化,镜下病理显示大量纤维组织内分化差的腺癌细胞浸润

A(CT增强扫描动脉期):肝左外叶肿物,形态不规则,局部胆管略有扩张,边缘及内部分隔样强化

B(CT增强扫描静脉期):肝左静脉(箭)深入肿物,被肿物包绕

C(CT增强扫描3min延迟图像):病灶强化范围增多,但内部仍可见无强化的管状、囊状低密度区

【相关临床】

  胆管细胞癌肝脏左叶相对多见,易侵犯周围组织,经淋巴结转移率高,合并肝门/腹膜后淋巴结转移可达35.5%~43%,门静脉癌栓少见。初发症状无特异性,临床主诉为腹痛、体重下降、乏力、黄疸等,就诊时多为中晚期,胆管细胞癌恶性程度高,预后不佳,常伴有CA199升高,但AFP升高少见。

  肝腺鳞癌(adenosquamous carcinoma)为肝内胆管细胞癌的亚型,常继发于肝内胆管上皮或非寄生虫性囊肿,因慢性炎症刺激发生鳞状上皮化生后癌变。临床表现为右上腹痛、发热、黄疸等,一般不伴有肝硬化,血清AFP值不高,CA199可升高,CT、MRI影像学特征与胆管细胞癌鉴别困难(图3)。

图3肝右叶腺鳞癌

男,43岁,右上腹隐痛2个月

A~C(MRI扫描):注射对比剂前的MRI蒙片(A)显示肿物呈低信号,边界尚清楚;增强扫描动脉期(B)肿物边缘强化,内部呈大片无强化低信号区;静脉期(C)病灶内分隔样强化,强化区域较动脉期略有扩大。病灶强化特征与胆管细胞癌类似

【小结】

  ICC无包膜,形态不规则,可包绕或跨越Glisson系统生长,部分肿瘤伴周围胆管扩张,增强呈缓慢持续强化是诊断特征。

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