Neurology病例:上视麻痹是脊髓小脑性共济失调3型的体征
32岁女性,表现为共济失调,吞咽困难和构音障碍5年;有脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)阳性家族史。查体可见眼球凸出,向上凝视麻痹伴垂直性眼球震颤,双侧水平眼球震颤,扫视缓慢,辨距不良和步态共济失调(视频)。神经影像学可见小脑中度萎缩。神经心理学评估提示记忆和执行功能缺陷。根据患者的临床表现和相关检查,怀疑SCA3,随后通过基因检测证实。
上视麻痹似乎是SCA3一个有鉴别意义的特征,可能有助于SCA的临床分型。
(视频:可见明显的步态共济失调,眼球凸出,向上凝视麻痹和相关的垂直性眼球震颤,双侧水平眼球震颤和缓慢的扫视运动)
[参考文献]
Nascimento FA, Marques Garcia BC, Teive HAG.Teaching Video NeuroImages: Upward gaze palsy is a sign of spinocerebellar ataxia type 3.Neurology. 2018 Jul 31;91(5):e494.
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