从白内障到眼科肿瘤,患上眼疾究竟有多痛苦?

最近,著名演员林青霞在打羽毛球时,被球击中右眼珠,没想到去医院一检查,自己还患有轻度白内障。如果不是这次意外,她还不知道自己也是一名白内障患者,事后她写道:塞翁失马,焉知非福。

眼睛是心灵的窗户,也是我们身体最为勤劳的器官之一。一天伊始,只要我们睁开眼睛,它们就开启了忙碌的一天,为我们的大脑收集外界各种各样的信息,这些视觉信息转变成电信号由神经纤维输送到大脑,继而让我们掌握周边发生的一切。

事实上,人对外界的感知大部分信息来自视觉。每当夜晚来临,眼睛还要在昏暗的街灯下为我们捕捉微光,或是在刺眼的霓虹灯下为我们指明航向。只有当我们躺在床上,闭上眼睛开始睡觉时,它们才停下来。

与眼科相关的常见疾病多达数十种,更不用说那些罕见眼科疾病。上面我们提及的白内障只是常见眼科疾病中的一种,很多眼科疾病可能与人相伴一生。

撰文 | 常春藤

01
眼科疾病与每个人的健康息息相关

长久以来,人类深受眼科疾病之苦。从古希腊伟大的诗人荷马到美国著名作家海伦·凯勒,他们都生活在黑暗的世界里,但仍凭借顽强的毅力创造出《荷马史诗》《假如给我三天光明》等优秀作品。

在我国古代,许多文人墨客也是眼疾患者,这让他们叫苦不迭。通过他们的作品,可略窥一二。他们有些人是近视患者,有些人则是白内障患者,如欧阳修、韩愈、苏东坡等人,眼疾带来的痛苦令他们不由得在诗词中吐露心扉。如韩愈曾表示,“吾年未四十,而视茫茫”。据资料显示,韩愈可能患有糖尿病,继而引起了老花眼。

对于大多数人来说,随着年龄渐长,眼睛功能逐渐衰退。尽管外界的信号刺激不变,但是看到的世界不再清晰。从近视、散光到白内障,甚至眼科肿瘤,人的一生在不同的阶段也许会患多种眼科疾病,它们甚至与很多人相伴一生。

白内障不同阶段的病理特征

目前,全球至少有23亿人口视力出现问题,约14亿人患近视(其中一半的人在中国),患老花眼的则高达8.26亿,而白内障患者约为9400万,青光眼患者为770万。

眼球的结构

常见的眼科疾病主要由屈光不正、白内障引起。

所谓的屈光不正(常见的有远视、近视及散光),主要与用眼习惯以及衰老有关,遗传因素也会导致屈光不正。

白内障大多数则与衰老有关,患者晶状体逐渐模糊,导致视力逐渐下降,其混浊位置可以发生在皮质、核质。根据资料显示,普通皮质性白内障一般为白色,核性白内障一般为黄色,再严重的可能会出现深褐色,最严重的过熟期白内障会呈现黑色。

有关莫奈的眼疾对其绘画风格的影响,近年有不少研究进行了介绍。

白内障主要发生在40岁以后,与人的遗传、免疫系统息息相关,另一种由衰老带来的常见性眼科疾病是黄斑变性,该疾病患者随着年龄的增加视力逐渐下降,甚至有可能会失明。

法国著名画家克劳德·莫奈是印象画派的代表性人物,然而晚年的莫奈因患有白内障,双眼无法区分不同的颜色,只能凭颜料管上的标记来区别颜色,靠着自己对色彩的记忆来作画。尽管莫奈是一位极致的追光者,但白内障剥夺了他对色彩的视觉,因此在莫奈的绘画作品中,总有一种朦胧的、淡蓝的美,这与他身患眼疾不无相关。

事实上,眼科领域的疾病还有不同类型的癌症,如视网膜母细胞瘤、葡萄膜黑色素瘤等,它们发生罕见但恶性程度高,有不少类型的眼科肿瘤是由身体其他部位的癌细胞转移至眼睛引起。

02
眼科肿瘤纵然罕见但恶性程度高

眼科肿瘤虽然少见,但恶性程度较高。例如视网膜母细胞瘤和葡萄膜恶性黑色素瘤,它们分别出现在儿童和成年人身上。目前,它们的发病机制不清,危害大,一旦患有该类型的肿瘤,将严重威胁患者的生命和生活质量。如何提高生存率和保眼率是医学上的难题。

常见的视网膜母细胞瘤病理性特征,图片来自msdmanuals.com

视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma)是一种儿童眼科癌症,极少在成年人中出现,该肿瘤主要是眼睛视网膜发生病变,可分为遗传性视网膜母细胞瘤和非遗传性视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤发病症状并不显著,通常是在患者眼球中央出现一块白色的组织,接下来视力会下降,眼球位置发生位移,癌细胞还会压迫眼睛周边组织,甚至侵入大脑以及脊柱。由于这种癌症非常罕见,同时主要发生在婴幼儿身上,所以当被发现时大多数病例已是晚期,轻则需要摘除眼球,重则可能危及生命。

目前,我们还不清楚是何种原因导致视网膜细胞癌变,已掌握的情况是,部分婴幼儿患有此类癌症来自他们父母的遗传物质,也就是说这种眼科肿瘤具有遗传性。研究者发现导致视网膜母细胞瘤发生的基因位于人体细胞的常染色体上,当父母一方为感染者时,后代会有一半的概率携带该基因,并可能由此患病。

根据美国梅奥诊所提供的信息,视网膜母细胞瘤不易根治,当医生对患儿的视网膜母细胞瘤进行治疗后,应定期去检查治疗的效果,因为患有该癌症的儿童即使在根治视网膜母细胞瘤后,也容易患有其他大脑癌症,如松果体母细胞瘤等。

因此,父母一方如果是该癌变基因的携带者,在打算生育的时候,应该做遗传筛查,因为这样能够知道怀孕的婴儿是否为该基因的携带者,提前做好治疗的准备,同时也能够通过基因筛查,植入健康的、没有携带该突变基因的胚胎。

根据资料显示,一般在15000名新生儿中有1人罹患此病。大约有55%的视网膜母细胞瘤患儿是非遗传型,其中大约2/3的患儿一只眼睛患肿瘤,另外1/3的患儿会出现双眼患此肿瘤。

目前,视网膜母细胞瘤的治疗方法有多种,包括化学疗法、冷疗、放射疗法、激光治疗以及眼球摘除等。

葡萄膜恶性黑色素瘤的病理性特征,图片来自nature.com

葡萄膜恶性黑色素瘤(maligment melanoma of uvea),是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤。虽然这种肿瘤不多见,但恶性程度高,致死率高。因其在眼球晶状体中通常呈圆球状,如同葡萄一样,故名为葡萄膜恶性黑色素瘤。

葡萄膜恶性黑色素瘤临床上的主要表现为眼球突出,这是因为癌细胞在视网膜下方形成隆起,目前主要的治疗手段为眼球摘除术。如果癌症组织侵入眼睛周边的组织,还需要对这部分组织做进一步的处理。这是因为癌细胞可沿着神经蔓延,进而转移至全身。一旦转移,患者的死亡率更高,普通的葡萄膜恶性黑色素瘤患者死亡率高达50%,而一旦出现转移,死亡率会上升至80%。

虽然葡萄膜恶性黑色素瘤发生率极低,每百万人中会出现5名患者,但是,一旦患上这种癌症,就凶多吉少。

03
人工智能的用武之地

这两年,人工智能发展得如火如荼,在眼科疾病不同的场景下,有诸多智能系统可用,这是因为很多眼睛病变可以通过影像反映出来。

此前,眼睛不管是晶状体,还是眼球曲度的变化,医生也很难判断疾病的发生发展情况,需要借助仪器才能判断,加上如此复杂和种类繁多的眼科疾病,需要较长时间才能做出诊断意见来。

而人工智能系统按照一定的算法,在扫过视网膜和眼球后,对眼睛病理影像数据进行分析,就能够精准地判断疾病的类型以及未来发展情况,在某些方面,它比熟练的眼科医生还更加精准,洞察秋毫,并提供合理的建议,积极预防疾病的进一步发展。这对眼科疾病的早发现、早干预、早治疗能发挥重要作用。

目前,有关眼科疾病的人工智能系统可以准确地识别高度近视、病理性近视、青光眼、白内障、视网膜脱离、视网膜下新生血管膜及黄斑出血等症状。国内有诸多公司在从事这一领域的研究和应用。

除了常见眼科疾病外,眼科肿瘤的治疗也取得了重要的进展。来自上海交通大学医学院附属第九人民医院范先群教授,在眼内恶性肿瘤关键诊疗技术的建立和应用上做出了重要工作。此前,他们在规范化疗方案、开展发病机制研究的基础上,开展了多中心、前瞻性随机对照研究,建立眼内恶性肿瘤治疗新策略、动脉介入化疗技术新体系和综合序列治疗新方案,提高了我国眼内恶性肿瘤整体治疗水平。

目前,他们的研究成果在全国22个省、自治区和直辖市72家单位推广应用。除此之外,他们还建立了我国最大的眼肿瘤生物样本库,开展视网膜母细胞瘤和葡萄膜恶性黑色素瘤发生机制和关键诊疗技术研究,解决临床难题,推动我国眼肿瘤专业发展。

相信在不久的将来,大部分眼科疾病将逐渐远离我们的生活日常,尽管有些很难根治(如近视、白内障、老花眼等),但我们可以减少患者的人数以及减少病患的痛苦。智能的眼科诊断系统也将走入我们每一个人身边,成为眼科医生的得力助手,成为我们“心灵的窗户”的守护者。

参考资料:
[1]https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/retinoblastoma/symptoms-causes/syc-20351008
[2]https://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4
[3]https://www.nhs.uk/conditions/eye-cancer/
[4]眼一生:盘点古代诸位文豪的那些“眼疾”
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