ADEM--案例
一名51岁男性因进行性嗜睡，言语不清，右臂无力和低烧而入急诊。体格检查显示没有其他的神经缺损。他在6个月前有蜱咬伤史，曾用抗生素治疗过。除白细胞增多症(10.5 × 10 9/l)和C反应蛋白升高(6 2 mg/l)外，其他血液检查均正常。颅脑CT显示没有异常。脑脊液检查显示细胞数升高66 × 106/l(其中97%为淋巴细胞)，蛋白浓度轻度升高1.03mmolg/l，血糖水平正常3.7mmol/l，压力升高29 cmH2O。
持续数天的进行性嗜睡发作，言语含糊和无力表明中枢神经系统受损。鉴于嗜睡的进展，发烧和没有急性发作，感染性起源似乎更有可能。这是由脑脊液检查提示的，显示细胞计数升高，尤其是淋巴细胞。鉴别诊断包括(病毒性)脑膜炎-最有可能由肠病毒、虫媒病毒或疱疹病毒引起的-神经莱姆病和血管炎。开始使用抗生素和抗病毒药物。
在2天内，病人的病情恶化为需要机械通气的深度昏迷。最初的治疗包括阿昔洛韦和头孢曲松，考虑可能为神经莱姆病和单纯疱疹病毒性脑炎。然而，反复的血液和脑脊液培养是正常的，使得感染来源的可能性降低。莱姆病血清学检测和单纯疱疹病毒(HSV)重复聚合酶链反应(PCR)检测均为阴性。全身血管炎被排除了。患者仍处于无反应的昏迷状态，没有局灶性体征和异常的脑干反射。1周后脑电图(EEG)显示非特异性弥漫性慢活动。入院三周后进行脑MRI强化以及T2像上显示脑干、左侧小脑半球、两侧基底节和脑室周围部位的许多高信号病变
a-c T2，a脑干和左小脑脚，b基底节和c左侧室周围区域的高信号病变。治疗后2个月d-f T2 白质病变减少
在ICU入院时，主要的医学问题是(1)呼吸功能不全需要机械通气，(2)逐渐意识丧失，(3)昏迷的原因不明。维持足够的气道和伴随的吸入性肺炎需要机械通气。进行性意识丧失有许多可能的原因，包括脑血管意外、脑部感染(病毒、细菌、寄生虫、结核病、莱姆病)、肿瘤和自身免疫性疾病(结节病、血管炎、SLE)。尽管白细胞计数升高和CSF中存在蛋白质，但未确定感染源。HIV和凝血障碍的筛查均为阴性。反复的血液和脑脊液培养均为阴性，头孢曲松和阿昔洛韦治疗14天后无反应。尽管如此，治疗后的脑脊液分析仍需谨慎分析。许多导致脑膜炎-脑炎的病毒不能用普通的检测方法识别出来。MRI显示多发性高信号脑部病变，特别是脑干病变。由于大量脑干受累和持续昏迷2周，预后认为很差。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)不能排除，所以继续治疗。此外，开始静脉注射地塞米松(4 mg，每天4次)。经皮质类固醇治疗4周后缓慢恢复，2个月内完全恢复。2个月后行增强磁共振检查，显示脑内病变有明显的改善(图 1D-f)。治疗一年后，患者的功能仍然很好，没有复发。
脑脊液中压力升高、白细胞计数和蛋白水平升高以及广泛的白质病变证实了ADEM的诊断。ADEM是一种罕见的长期昏迷的原因，在特定的治疗下完全恢复，监护室医师应该认识到这种疾病。只要昏迷原因仍不清楚，且无法准确确定预后，就很难讨论长期昏迷患者的撤除或保留监护。静脉注射皮质类固醇治疗导致完全康复。没有前驱感染是我们病例的一个特点。
这个病例说明了经过长期昏迷后治疗的明显效果。只有10%的报告病例从昏迷中观察到良好的恢复，并取决于病因学、伴随的临床体征以及昏迷的深度和持续时间[1]。ADEM是一种罕见的单相性疾病，被认为是由抗原模仿发展而来，以及有神经系统中的宿主表位具有交叉反应的抗体。这种疾病通常发生在接种疫苗或病毒先兆之后，主要见于儿童和日本，那里病毒性脑炎更常见[2，3，4，5]。前驱感染报告在50-75%的病例中[3，4，5]。估计发病率为0.8/10万人口/年[3]。已经报道了成人和老年人中的一些ADEM病例，但据估计发病率要低得多。ADEM的诊断是基于临床依据，MRI上脑白质病变的证据和排除其他原因。这些经典的特征出现在我们的案例中。然而，ADEM的诊断可能很困难。与多发性硬化(MS)的重叠的诊断可能导致低估患病率[4，5]。一些0-33%的儿童和35%的最初诊断为ADEM的成年人最终会发展为MS[4，5，6]。因此，应该考虑这种诊断，特别是在成人中。通过重复的MRI随访，间隔不少于6个月，可以预测这种发展[7]。鉴别诊断包括脑膜脑炎，脑膜炎和自身免疫性疾病的脑部受累[8]。在严重的情况下，ADEM可能导致昏迷。ADEM没有标准的治疗方法。这是一种罕见的疾病，尚未发表任何治疗药物的正式临床试验。因此，疾病的管理依赖于对看似合理的疾病机制产生适当干预的策略。目前的治疗依赖于免疫抑制和免疫调节。
静脉注射皮质类固醇(最好是甲基强的松龙)是治疗的首选，通常会完全康复。激素恶化时考虑用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。
对于脑脊液压力升高，蛋白和淋巴细胞升高，脑脊液培养阴性，脑MRI上有多发性白质病变的昏迷患者，应考虑ADEM。ADEM主要见于儿童，但也发生于成人。恢复可能会持续几周（Complete recovery from an unusual cause of coma）。