美国专家:“你的淋巴瘤,看似凶险,但预后很好”

黎女士,57岁。2021年2月中旬出现上腹部不适。3/9/2021胸部CT平扫未见异常。3/10/2021肝胆胰CT及血管CTA:肝十二指肠韧带、肝胃韧带、腹膜后多发结节及肿块,系膜内及左侧腹股沟区多发肿大淋巴结,少许盆腔积液,考虑淋巴瘤。3/11/2021肝胆MR平扫弥散+增强:肝十二指肠韧带、肝胃韧带、腹膜后多发肿块,考虑淋巴瘤;肝S3小片异常灌注,考虑血管瘤。3/15/2021行超声引导下腹膜后肿物穿刺活检。病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(nonGCB型)。骨髓活检:骨髓增生大致正常,粒红巨三系造血细胞增生,未见明显异型淋巴细胞。C-MYC、BCL2, BCL6基因阴性。
国内的病理报告
3/23/2021 PET-CT显示双侧腮腺区、双侧颈动脉鞘周围、双侧颌下区、双侧胸锁乳突肌深面、双侧枕后区、颏下区、双侧下颈部、双侧锁骨区见多枚稍大淋巴结影伴放射性摄取增高,大者位于右侧颈动脉鞘周围,大小约1.1*1.2cm,SUV值约4.8;纵隔(上气管右旁、上腔静脉后、隆突下、后纵隔)、右侧心膈角、右侧内乳区、双肺门、双侧腋下见多枚稍大淋巴结影伴放射性摄取增高,大者位于右侧腋下,大小约1.2*1.2cm,SUV值约3.9;肝胃间隙、肝门区、胰腺周围、左侧肾上腺区、上腹部肠系膜间隙内、后腹膜腹主动脉旁、左侧肾门区、肠系膜间隙内、双侧髂血管旁、双侧盆壁及双侧腹股沟区见多枚肿大淋巴结影,部分相互融合,大者约4.6*4.9cm,SUV值约27.4。脾大伴FDG代谢增高(SUV值约4.7),结合临床及病理,考虑符合淋巴瘤代谢及形态表现。
3/25/2021、4/14/2021给予R-CHOP方案化疗2周期,具体为:利妥昔单抗600mg d0, CTX 1.14g d1, 多柔比星脂质体50mg d1, 长春地辛4mg d1, 地塞米松 15mg d1-2+泼尼松100mg d3-5。预计进行8周期R-CHOP化疗。发病来,有盗汗,自化疗后体重下降4kg,全身散在粟粒样皮疹,1周期化疗后皮疹消退,无发热。
关于后续治疗方案和患者预后,国内的专家只是说预后不好,再进一步问则讳莫如深。患者和家属希望求助美国专家给予帮助。爱诺美康帮助患者联系并预约了美国血液肿瘤排名前两位的希望之城淋巴瘤专科中心主席Popplewell教授。大名鼎鼎的美罗华是基于希望之城的技术而研发,同时该院也是美国骨髓移植的先驱,骨髓移植的数量超过1.5万例,居全美前两位。
Popplewell教授告诉患者,如果完成6周期的化疗后,仅仅获得了部分缓解,我推荐更改为挽救化疗方案,例如R-ICE,然后如果能完全缓解,考虑进行自体干细胞移植;如果届时还是没有完全缓解,考虑进行CAR T治疗
如果患者起初对RCHOP反应好,但后续疾病反复(进展),我们推荐挽救性化疗(我们倾向R-ICE化疗,但是其他方案也同等可接受,包括R-DHAP, R-ESHAP以及R-GEMOX。),然后自体干细胞移植。选择挽救性治疗加自体造血干细胞移植是基于总生存获益以及可接受的毒性。
挽救性化疗通常做2-3周期化疗,完成治疗后的3周查PET评估化疗的敏感性。患者挽救性治疗后,获得了完全缓解或良好的部分缓解,应该继续自体干细胞移植。经过挽救化疗和自体移植的患者,约50%在两年时处于无癌状态。该方法的证据来自多中心PARMA临床试验,215例化疗敏感的复发性弥漫大B淋巴瘤患者,对比了自体移植与单纯巩固化疗。能够自体移植的患者获得了高的反应率(84% vs 44%),甚至无病生存(EFS,46% vs 12%),总生存(53% vs 32%)。
关于患者关心的预后问题,Popplewell教授说,按照改良国际预后指数,该患者2分,属于低风险,预测有80%的4年无进展生存(PFS),以及79%的总生存;尽管看到其病理报告显示双表型(免疫组化MYC和BCL2阳性),这在20-30%的弥漫大B淋巴瘤中可见,并且确实导致了稍微低的完全缓解率。
远程咨询完成后,原先非常悲观的患者终于露出了笑容,他们对美国专家的严谨表示非常满意,夫妻两个也一致决定,如果国内RCHOP方案3-4周期后评估效果不好,他们将直接前往美国接受治疗。
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