颞骨横纹肌肉瘤CT、MRI影像表现及鉴别诊断！

病史： 男，9岁，发现外耳道肿物半年，无突然增大。无耳痛、溢液，自诉无听力下降。无中耳炎既往史。

CT征象：右侧颞骨溶骨性骨质破坏，乳突气房结构消失，乳突、鼓室、咽鼓管部均见软组织肿物，病变边界不清，部分病灶累及耳蜗、骨半规管及颅底骨质结构.MR示右侧颞骨、中耳及乳突区见T1稍低信号、T2稍高信号信号，弥散局部受限，呈不均匀高信号,增强后病灶呈明显均匀强化，病灶边界显示清晰。

你的诊断是?

病理结果：横纹肌瘤。

CT平扫时常表现为等、低密度肿块，增强后中度不均匀强化，病灶边界不清，可有周围骨质破坏。MRI检查T1WI表现为等或低信号，T2WI表现为高信号，增强后有显著强化。如有坏死则表现为T1WI低、T2WI更高信号;如有出血，在TlWI、T2WI均表现为高信号。

鉴别诊断

(1)单纯型中耳乳突炎：通常鼓室及鼓窦内无软组织密度肿块，多表现为粘膜肿胀。病变分布较广泛，有时可见液平。病变周围无骨质破坏，听骨链未见破坏，可有听小骨移位。

(2)胆脂瘤型中耳乳突炎：中耳乳突内可见软组织密度影，且呈团块状，分布较局限，位于上鼓室、鼓窦及后鼓室，边缘可见环状低密度影，为空气间隙，相邻骨壁多呈致密硬化改变。最常见听骨链不同程度骨质破坏或移位，严重情况下听骨链消失。

(3)郎格汉斯细胞组织细胞增生症：是一种病因未明的组织细胞增殖性疾病，以朗格罕细胞异常增殖和堆积为特征。颞骨常直接累及中耳乳突，出现耳漏、耳痛、耳鸣、眩晕、耳出血、鼓膜穿孔、耳颞部肿胀、听力损失、外耳道肉芽新生物等临床表现，亦可出现淋巴结肿大、皮肤损害等症状，伴有垂体受累时，可有多尿、多饮等症状。CT 可见溶骨性骨质破坏，周围无硬化缘。累及颅骨时，常表现为“地图颅”，综合全身其他骨骼、肺部、垂体等的异常可明确诊断。