纤维肌发育不良的诊断和管理国际共识

纤维肌发育不良（Fibromuscular dysplasia，FMD）是一种非动脉粥样硬化性动脉疾病，其特征是细胞异常增殖和动脉壁结构扭曲。

FMD主要表现为中等或小动脉的串珠状（多灶性）或局灶性病变，尽管FMD的临床表型已被扩展，包括动脉夹层、动脉瘤和迂曲。FMD最常累及肾动脉、颅外颈动脉和椎动脉，但几乎所有的动脉床都可能受累，多支血管受累也很常见。

大约80%~90%的FMD患者是女性。虽然不太常见，但男性也会发生FMD，并且可能有更具攻击性的病程，动脉瘤和夹层的发生率更高。

2014年，来自欧洲和美国的多专业团体发表了关于FMD的共识声明。根据之前的欧洲和美国文件，以及在美国俄亥俄州克利夫兰（2017年5月18日至19日）和比利时布鲁塞尔（2018年2月22日至24日）举行的国际研讨会，血管医学学会（SVM）和欧洲高血压学会（ESH）的“高血压与肾脏”工作组委托了一个写作委员会来编写关于FMD的单一专家共识文件。

本文件的重点将是回顾自2014年声明发表以来的新医学文献，总结当前的国际研究成果，并将专家意见协调成关于FMD病因、诊断方法和管理的单一国际专家共识。

FMD 的定义：欧洲共识定义为，动脉壁肌肉组织的特发性、节段性、非动脉粥样硬化和非炎症性疾病，会引起中小动脉狭窄。

FMD的病变可以是有症状的或无症状的，可以是有血液动力学意义的或无血液动力学意义的。

诊断FMD需要和其他疾病相鉴别，如动脉痉挛、动脉静止波（Standing Arterial Waves，如下图）、动脉粥样硬化、单基因和炎症性动脉疾病等，下面将详细讨论。