患儿，男， 36 天，足月剖腹产，阿氏评分 1 分钟 9 分， 5 分钟 10 分，出生体重 3250g 。患儿因喂奶后喷射性呕吐入院，行幽门超声检查。患儿喂奶后检查，高频超声于胆囊旁扫查，探及扩张充盈的胃腔，内充满密集低回声。幽门肌增厚，厚约 5.4mm ，呈低回声，幽门管长约 18.4mm ，幽门直径约 15.1mm 。纵断面呈「 宫颈 」征，横断面呈「 靶环 」征（图 1-2 ）。动态观察胃内容物通过缓慢、受阻（视频 1 ）。图 2 横断面呈「 靶环 」（ L 肝脏 GB 胆囊 STO 胃）先天性肥厚性幽门狭窄是婴幼儿最常见的消化道畸形，居先天畸形的第三位，以男性多见，约占 80% 左右，男女之比约为 4-5：1 。先天性肥厚性幽门狭窄的发病率依地理和种族而不同，白种人发病率约为黑种人的 2.5 倍，欧美国家发病率约 2.5‰-8.8‰ ，亚洲地区相对较低，国内发病率约 0.3‰-1‰ ，约一半患儿为第一胎。目前，先天性肥厚性幽门狭窄的病因和发病机制尚不明确。研究表明，本病可能与幽门括约肌发育、神经支配、神经细胞发育、胃肠激素水平异常、环境因素，以及遗传因素有关。本病的病理改变为幽门全层肌肉肥厚、增生，以环形肌为著，系肌纤维增粗和肌束间结缔组织增生所致。因为胃壁肌层与十二指肠壁肌层不延续，所以肥厚的肌肉组织终止于十二指肠起始端，形成纺锤样肿块。大体上，肥厚的幽门长约 20-30mm ，直径约 15-20mm ，肌层厚约 4-6mm （图 3 ）。肥厚的肌层导致幽门管腔狭窄，从而引起胃排空受阻，造成胃扩张。先天性肥厚性幽门狭窄首发症状为呕吐，典型者表现为出生后 2-3 周出现进行性加重的喷射性呕吐。一般发生在喂奶后 10-30min ，呕吐物为奶汁或奶凝块，无胆汁。患儿由于长期频繁呕吐，常常并发脱水、营养不良、贫血、酸碱和电解质紊乱等。如诊断治疗不及时，可导致患儿死亡，欧美病死率为 0.12%-0.5% ，国内为 0.5%-1% 。体格检查可于中上腹部触及橄榄样包块，为肥厚的幽门。新生儿因胃肠功能发育不完全，易出现呕吐。仅仅凭借呕吐症状，临床上不易进行诊断与鉴别诊断，常常需要借助 X 线、超声、内镜检查来确诊。多数学者研究表明，超声能清晰显示幽门肌增厚程度，可作为首选的影像学检查方法。本病一经确诊，原则上应尽早手术，手术方式有以下几种：开腹幽门肌切开术、腹腔镜下幽门肌切开术、经胃镜幽门肌切开术、经口内镜黏膜下幽门肌切开术。目前，大家普遍认为，先天性肥厚性幽门狭窄的超声诊断标准为幽门肌层厚度 ≥4mm 、长径 ＞16mm 、直径 ＞14 mm 、幽门管腔内径 ≤2mm 。但是，经国内外专家进一步研究证明，如以幽门肌层厚度 ＞3mm 作为诊断标准，则敏感度有明显的提高。肥厚的幽门肌呈低回声，黏膜层为高回声，纵切面呈「 宫颈 」征，横切面呈「 靶环 」征。首选，让我们来看下胃的解剖，胃有两壁、两口、两缘，即前壁和后壁、贲门和幽门、胃小弯和胃大弯。胃可分为四部分，即贲门部、胃底部、胃体部、幽门部。幽门部位于角切迹至幽门之间，分为左侧膨大的幽门窦和右侧呈管状的幽门管。幽门窦与胃体相连，幽门管下接十二指肠球部，相接处称为幽门口或幽门环，含较厚的括约肌（图 4 ）。此外，我们还应了解胃的毗邻关系，这有助于我们判断胃部病变及定位。胃后壁临近膈肌、左侧肾上腺、左肾、胰腺、脾脏等脏器；幽门部右侧面与胆囊、肝门部、肝左叶相邻，左侧面后下方与胰头、横结肠等相邻（图 5、6 ）。由此可见，在扫查过程中，我们应该在胆囊、肝门部、胰头附近寻找幽门部。检查时，我们先使用低频凸阵探头做一个全局的扫查，了解胃腔是否充盈扩张，并寻找胆囊、肝门部，然后切换高频线阵探头在胆囊旁仔细寻找幽门部。由于婴儿腹壁较薄、腹腔脏器小，所以高频线阵探头可以清晰显示的幽门部回声特点，使用梯形成像效果更好。空腹状态下，因气体干扰，加之患儿哭闹，有时很难显示幽门部，可以适当喂水或喂奶，起到安慰效果，并适当充盈胃腔，便于检查。[1] 蔡本龙，张又祥.先天性肥厚性幽门狭窄手术方式研究进展[J].国际儿科学杂志,2016，43（3）:201-203.[2] 段利琼，任红霞.先天性肥厚性幽门狭窄致病因素及发病机制[J].国际儿科学杂志,2017，44（2）:120-122.
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