以癫痫发作起病,这个病因你可千万不能疏忽了! 2024-06-13 00:36:42 *仅供医学专业人士阅读参考 神经档案室:神经病例的集合地。病例介绍患者男性,45岁,因“发作性抽搐、意识不清8+月,胡语行为异常半个月”入住神经内科。患者在8+月前无明显诱因突发四肢抽搐、意识不清,吐白沫,倒地,大小便失禁,曾在当地医院就诊,诊断与治疗不详,此后患者常感针刺样头痛。入院前半月患者于睡眠中突发四肢抽搐,呼之不应,伴大小便失禁,半小时内发作2次,每次持续5-6min,急送当地医院治疗,诊断为癫痫,予以丙戊酸钠缓释片1g/d,第2天出现胡言乱语、行为异常、冲动打人。既往无癫痫或脑外伤史,无其他重大躯体疾病史。「入院查体」:生命体征平稳,内科系统回顾未见异常,脑膜刺激征及双侧病理征(-)。精神检查:意识清,定向准确,片断言语性幻听,思维散漫,可疑被害观念;注意力不集中;记忆下降,记忆减退;表情呆板,行为乱,冲动伤人,无自知力。「入院后辅查」:韦氏智力测验总智商55分;普通脑电图轻度异常;头部MRI未见异常。胸片、心电图、腹部彩超等检查未见明显异常。血常规、血生化、甲状腺指标正常。梅毒、抗核抗体均为阴性;男性肿标无异常。「入院诊断」:癫痫,癫痫所致精神行为障碍。「入院后治疗」:奥氮平5-20mg/d,氯硝西泮2-4mg/d,丙戊酸钠缓释片1-2g/d,胞磷胆碱0.6g/d治疗26天后,无癫痫大发作,精神症状改善不明显。后逐步将奥氮平替换为喹硫平0.2-0.8g/d治疗,幻听减少,但行为摸索,时有冲动伤人,加用奥卡西平0.9g/d后冲动行为减少。诊断思路患者以癫痫发作为首发症状,伴有智力减退以及精神行为异常,入院检查除脑电图轻度异常外,其余检查均为阴性(包括头颅MRI、梅毒抗体、肿标等),其原因到底是什么?为进一步查明癫痫发作原因,患者再一次进行了24h视频脑电图检查,结果显示:弥漫性delta形波、弥漫性低中波幅θ和δ慢活动。视频脑电图出现弥漫性delta波,所以我们就要考虑患者是否有脑炎呢?接下来,患者便进行了脑脊液检查,然而结果显示:颜色、压力、细胞计数以及蛋白、氯化物、葡萄糖含量均正常。脑脊液检查也正常,全身PET检查未见脱氧葡萄糖代谢明显异常增高灶;排除副肿瘤综合征,我们还有什么没有考虑呢?会是自身免疫性脑炎吗?但患者血清学检查显示自身抗核抗体等为阴性,那脑脊液呢?于是将患者脑脊液外送武汉血液肿瘤分子特检技术中心检查,结果发现:脑脊液抗谷氨酸(抗N-甲基-D-天冬氨酸,NMDA)受体抗体IgG++(1:10),其他抗体均为阴性,最终确诊为抗NMDA受体脑炎!用药调整于是迅速调整患者的治疗方案为:丙种球蛋白30g/d(按0.4g/kg体重换算)连续静脉滴注5d,甲泼尼龙500mg+生理盐水500ml静脉滴注5d,第6天起甲泼尼龙减为80mg/d,第8天起减为40mg/d,5d后改为甲泼尼龙片12mg qd维持,并继续服用丙戊酸钠缓释片、奥卡西平、氯硝西泮、喹硫平控制癫痫及精神行为症状,病情显著改善。1月后随访患者接触合作,生活自理,回答切题,无幻觉妄想,无冲动行为,但智力受损未见恢复,内省力不全。讨论—关于抗NMDA脑炎2005年Vitaliani等首次报道了一组综合征,患者主要表现为伴有卵巢畸胎瘤的女性患者出现急性精神症状、癫痫、记忆缺失、意识水平下降、中枢性通气不足等表现。患者通过免疫抑制剂治疗及肿瘤切除治疗后可痊愈。2年后从上述患者的血清或脑脊液中分离出抗NMDAR自身抗体,并将该综合征命名为抗NMDA受体脑炎。抗NMDA受体脑炎是一种副肿瘤相关性脑炎,肿瘤抗原与神经系统细胞表达的抗原具有相似性,导致攻击肿瘤抗原的抗体攻击神经系统产生炎症反应而致病,正如其名“副肿瘤相关性脑炎”,约59%的患者伴有肿瘤,多为成熟型卵巢畸胎瘤,尤其是年轻女性,该病例为男性患者,且已完善肿标、PET-CT等均未见异常,故漏诊可能性极大。病例回顾本例病例为成年男性,以癫痫为首发,病情进展块,并无伴发肿瘤,CSF生化、常规、细胞计数以及头部影像学检查均未见异常,极易误诊和漏诊。从本例治疗方面看,单纯抗精神病药和抗癫痫药疗效有限,仅为对症治疗,而使用免疫抑制剂及丙种球蛋白后病情显著改善,但仍残留有轻度智力缺损,这可能与其确诊时间较晚,糖皮质激素及丙种球蛋白的使用错过了最佳治疗时机;亦或许是患者每次癫痫发作时间长,导致大脑缺血缺氧时间过长,导致大脑不可逆损害有关。经验总结首先,抗NMDA受体脑炎较为少见。其次,临床表现缺乏特异性,极易误诊为其他疾病。抗NMDA受体脑炎患者可表现为突出的急性精神症状,癫痫、异常运动、语言障碍,记忆缺失、意识水平下降、自主神经紊乱等特征性临床症候群。患者出现上述一至数组症状时应及时进行抗NMDAR抗体检测,尤其是年轻女性患者。一旦确诊,应即刻对患者进行潜在的肿瘤筛查,尤其是卵巢畸胎瘤。对于12岁以上女性若未发现肿瘤,有必要在以后4年内每6个月进行一次腹部及盆腔MRI检查。由于抗NMDA受体脑炎精神症状突出,且多首次就诊于精神科,临床表现无特异性,同时临床上抗谷氨酸受体特异性抗体的检测未广泛开展,极易误诊及漏诊,临床上若出现相关的特征性临床症候群,请一定警惕该病的发生,做到早诊断早治疗!参考资料:[1]唐文新,朱丞,曹阳光唐文新,朱丞,曹阳光抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例《中华精神科杂志》2015,48(1)10.3760/cma.j.issn.1006-7884.2015.01.008[2]李伟荣,成涛.抗NMDAR受体相关性脑炎早期免疫治疗是良好结局相关的预测因子[J].中华医学杂志,2013,93(19):1478-1478.DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2013.19.011[3]崔丽英,关鸿志.重视脑炎的病因诊断[J].中华神经科杂志,2014,47(07):446-448.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2014.07.002 本文来源:医学界神经病学频道 赞 (0) 相关推荐 边缘性脑炎3例 边缘性脑炎3例 可以合并肿瘤的罕见病——自身免疫性脑炎,应该如何治疗? 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,但一般特指抗神经抗体相关的脑炎,例如抗 NMDA 受体脑炎等,一些患者可以合并相关肿瘤,成为副肿 ... NMDA受体脑炎3例 抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性脑炎,该病主要表现为精神症状.神经症状.自主神经功能障碍及不自主运动等,可伴有发热,是一种与NMDA受体相关且对治疗有良好反应的脑炎[1], ... 多项研究证实:针对自身抗体的治疗将显著提高自身免疫性脑炎的治疗效果 自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,但自身免疫性脑炎的种类较多,如何诊断与治疗一直以来都是临床工作中的难点.近年来中枢神经系统自身抗体的发现促进了神经病学的发展,自身免疫性脑炎已成为神经免 ... 看图识病(197):健忘和精神状态改变 一位41岁的右撇子男性,主诉健忘和精神状态改变两个月. 在T2轴向图像(A,B)的左侧,有明显的,微弱的,斑块状的高强度信号,位于左侧后中央皮层.在涉及新皮层,枕叶内侧,边缘系统(C,D)的FLAIR ... 复发性抗NMDA受体脑炎的临床及复发原因分析 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫相关性疾病,由于在患者体内发现了抗NMDA受体抗体而被命名,在疾病认识初期认为该病多见于肿瘤患者特别是患有畸胎瘤年轻女性患者,后发现非肿瘤患者也能发病,经切除肿瘤及或激 ... 有奖看图识病(49):肢体麻木 男,43岁.2个月前无明显诱因出现左侧肢体麻木感,呈间歇性发作,数分钟后自行缓解,未行治疗.近日来症状加重,每次发作均无头晕.头痛,无意识障碍及肌力异常. 查体:头颅大小正常,双侧瞳孔等大等圆,对光 ... 癫痫的病因 癫痫发作伴有哪些并发症 癫痫生活中比较常见的一种疾病,这类疾病的发病原因有很多种,生活中有一部分人群备受癫痫疾病的困扰,给患者的工作和学习都带来了影响,那么癫痫的病因有哪些呢?是什么原因引起的癫痫呢? 癫痫病给患者带来了极大 ... 影像挑战:中年女性,视盘肿胀,癫痫发作,认知功能下降和肌无力 48岁女性,表现为无症状无痛性视盘肿胀,癫痫发作,认知功能下降和肌无力3月.查体提示上运动神经元无力模式,所有肢体肌力4/5级. 头颅和脊髓MRI如下: (图:A:T2WI:B:增强T1WI:C:T2 ... 癫痫发作一定会瞳孔散大吗? 在遇到可疑癫痫发作的患者时,包括神经内科在内的各科医生往往嗖的一下掏出手电筒,看双侧瞳孔是否散大. 也常会听到这样的对话: 「患者瞳孔散大,对光反射迟钝,提示为癫痫发作」或者「瞳孔直径 3 mm,对光 ... Neurology病例:颞叶癫痫发作性单侧眨眼 6岁女孩,表现为间歇性出现"坏气味"和"坏思想"数月,之前有1次发作,当时被发现无反应,发出奇怪的声音,伴有尿失禁,以及左侧Todd麻痹.在目前的临床表现中,患 ... 卒中后癫痫发作和卒中后癫痫 卒中是导致长期残疾的主要疾病之一,包括缺血性卒中及出血性卒中.卒中占癫痫病因的10%-15%,特别是老年性癫痫[1].卒中后癫痫发作是指卒中前无癫痫病史但在卒中后发生的癫痫发作,排除脑部其他病变,且脑 ... 一种基于传感器技术的小鼠自动癫痫发作检测系统 目前的视频跟踪技术可以通过多种方式提高癫痫研究的简便性和效率.动物运动轨迹跟踪系统(VisuTrack软件定制)是一种自动视频跟踪软件程序,不仅可以跟踪动物,还可以在像素级别检测视频中的动物活动变化. ... 抢救癫痫发作时,用什么样的姿势? 一个有情怀的护士 讲述一个男护士的成长经历 8篇原创内容 公众号 远离错误抢救方式 做出简单合理的急救措施 前些年,某医院院长在火车上用筷子紧急救治癫痫病人,最后却被很多人喷是"庸医&quo ... 主人癫痫发作后,英雄犬跑上马路阻止交通,最终为主人挽回生命 这是唐宁街上的猫第1738篇文章 近日,一只加拿大英雄犬的事迹在网上广为流传.它在主人突发急病昏倒后,阻止交通,帮助主人脱离了危险,被媒体誉为英雄犬.今年3月23日,海莉摩尔带着它的宠物犬三叶草,在渥 ... 每天近八十次以上的癫痫发作,看倪海厦老师如何诊治! 编者注: 倪海厦老师诊病过程中遇到的各种医案,讲故事给大家听. 癫痫(06/28/2006) 06/28/2006,晴,二岁小病号,白人,根据母亲所述,此子自出生以来就一直在发癫痫,一日有近八十次以上 ...