房间隔缺损（ASD）的超声诊断

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今天，康主任再为大家分享一篇，希望大家喜欢：

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房间隔缺损（ASD）的超声诊断

作者：河南省焦作市人民医院  康素玲

来源：超声俱乐部

房间隔缺损（ASD）是常见的先天性心脏病，是因为胚胎时期原始心房间隔的发生、吸收和融合异常，而导致的左右心房之间存在着交通。

【病理改变】

房间隔缺损分原发孔型（I孔型）、继发孔型（II孔型）和混合型，继发孔型又分为中央型、上腔型、下腔型、冠状静脉窦型（冠状静脉窦无顶综合征）。

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原发孔型（I孔型）房间隔缺损：缺损位于房间隔的下部近房室瓣处，常伴二尖瓣前叶裂、三尖瓣畸形等，此种畸形也称为部分型心内膜垫缺损。

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II孔中央型房间隔缺损：最常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝处。

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上腔型房间隔缺损：缺损位于卵圆窝上方，靠近上腔静脉入口。

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下腔型房间隔缺损：缺损位于卵圆窝下方，靠近下腔静脉入口。

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冠状静脉窦型房间隔缺损：又称无顶冠状静脉窦综合征，即冠状静脉窦与左房之间的分隔缺失。

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混合型房间隔缺损：上述两种或以上缺损同时存在。

血流动力学改变：因正常情况下，左房压8-10mmHg，右房压约3-5mmHg，左房压略高于右房压，所以房间隔缺损时会出现舒张期为主的双期左向右分流，引起右心容量负荷过重，右心扩大；肺循环血流量增加；久之，肺小血管痉挛、硬化，阻力增加，形成肺动脉高压；当肺动脉压高到一定程度，右房压接近或超过左房压时，即出现双向分流或右向左分流，病人出现紫绀，此时即称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。

房水平左向右分流-右心增大-肺血流量增加-肺动脉高压-右向左分流。

房间隔缺损合并二尖瓣狭窄者称为鲁登巴赫（Lutembacher）综合征。合并肺动脉瓣狭窄者，称为法乐氏三联症。

【超声改变】

   一、二维及M型超声：

图1 左室长轴切面显示右室增大，右室流出道增宽，室间隔与主动脉前壁之间的夹角增大。

图2 另一例患者，左室长轴切面显示右室显著增大，室间隔与主动脉前壁之间的夹角显著增大。右室的大小和缺损大小有一定相关性。

图3 M超显示室间隔与左室后壁呈同向运动。

图4 大动脉短轴显示房间隔回声脱失，准确测量缺损大小、主动脉缘和主动脉对侧缘房间隔的长度，该患者主动脉对侧缘为0。

图5  大动脉短轴显示右心房室内径增大，右室流出道、肺动脉内径增宽。可测量缺损大小、主动脉缘、主动脉对侧缘长度。

图6  心尖四腔心显示房间隔回声脱失，准确测量舒张期缺损的大小、缺损距房顶部和距二尖瓣前叶的距离。

图7  剑下双房心显示房间隔回声脱失，准确测量缺损大小、缺损距上腔静脉和距下腔静脉的距离。

特殊类型房间隔缺损

图8  原发孔型房间隔缺损：缺损位于房间隔下段近十字交叉处（房室瓣环处），右心房室增大。

图9  上腔型房间隔缺损：剑下双房心切面显示近上腔静脉处房间隔回声脱失。

图10  下腔型房间隔缺损：剑下双房心切面显示近下腔静脉处房间隔回声脱失。

图11  多发孔型房间隔缺损：剑下双房心切面显示房间隔两处回声脱失。

图12  心尖四腔心切面显示房间隔两处缺损（箭头1和2），其中间相隔较短（箭头3），并可见冗长的下腔静脉瓣（箭头4），需提示临床介入治疗过程中防止下腔静脉瓣缠绕导丝，导致手术失败，同时测量缺损距二尖瓣前叶和距左房顶部的距离。

图13  卵圆孔未闭：卵圆孔瓣与房间隔之间可见缝隙，为3个月婴儿卵圆孔愈合过程。

二、多普勒超声：

图14  大动脉短轴显示房间隔缺损处左向右分流

图15  心尖四腔心切面显示房水平左向右分流。

图16  剑下双房切面显示左向右分流。

图17  剑下双房心切面显示多发孔房间隔缺损左向右分流。

图18  四腔心切面显示多发孔房间隔缺损左向右分流。

图19  剑下双房心切面显示卵圆孔未闭患者房水平少许左向右分流。

图20  脉冲多普勒显示房水平左向右分流速度及压差。

图21  四腔心切面显示三尖瓣返流。大部分房间隔缺损患者合并三尖瓣返流。

图22  连续多普勒显示三尖瓣返流，测量返流压差，据此估测肺动脉收缩压，该患者肺动脉压增高（收缩压约98mmHg）。

超声诊断要点：

直接征象：1.二维超声显示房间隔回声脱失。2.彩色多普勒显示舒张期为主的双期左向右分流。3.频谱多普勒测量分流速度较低，峰值流速约1~1.5m/s。

间接征象：1.二维超声显示右心房室增大。2.肺动脉轻度增宽。3.肺动脉瓣口血流速度轻度增快，峰值流速1~2m/s，个别可超过2m/s，但一定小于3m/s。房间隔缺损时在胸骨左缘2、3肋间听到的收缩期II级杂音，即为肺动脉瓣口血流速度增快引起的杂音，而非分流引起的杂音。合并肺动脉瓣狭窄时收缩期肺动脉瓣口血流速度应大于3m/s。

显示房间隔缺损的最佳切面是剑突下双房心切面，二维可清楚显示回声脱失，彩色多普勒因血流方向和取样线近似平行而显示最佳，减少假阳性和假阴性，并且可以区分是中央型缺损还是腔静脉型缺损。

【相关知识链接】

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房间隔缺损患者，超声估测肺动脉压：房间隔缺损患者常合并三尖瓣返流，所以常用三尖瓣返流压差法估测肺动脉压。

三尖瓣返流压差法：肺动脉收缩压（PASP）=三尖瓣反流压差（△P）+5

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房间隔缺损患者的症状、体征：症状因缺损的大小、部位、并发症情况不同而不同，缺损越大，出现症状越早。大部分患者青年期以前无症状，40岁以后大部分出现症状，常表现为活动后心悸、胸闷、易感冒和肺部感染等。体征为胸骨左缘二、三肋间收缩期II级杂音，较柔和、局限、不传导、无震颤。

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房间隔缺损一岁以内约50%可以闭合，一岁以后自然闭合的几率很低，所以一旦确诊房间隔缺损应尽早治疗。当发生严重肺动脉高压，出现右向左分流，成为艾森曼格综合征时，是手术禁忌症之一。但临床上因房间隔缺损引起的艾森曼格综合征较罕见；临床上，同时存在房间隔缺损和肺动脉高压时，更多见于原发性肺动脉高压伴卵圆孔未闭重新开放，也就是因肺动脉高压引起的卵圆孔重新开放伴右向左分流，此时和房间隔缺损引起的肺动脉高压的因果关系是相反的，应结合病史、其它检查资料认真鉴别。

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房间隔缺损的介入治疗：

⑴适应征：单纯II孔中央型房缺，可以是多发孔；房间隔缺损直径小于34mm；

儿童房间隔的长度大于缺损的两倍；缺损边缘距二尖瓣根部、房顶（心尖四腔心切面）、上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦口（剑突下双房心切面）的距离均应大于5mm；距主动脉后壁可以无缘，但主动脉对侧缘需大于5mm（大动脉短轴切面）。

⑵超声在房间隔缺损的介入治疗的应用：

术前选择病例，测量缺损大小、各边缘是否足够长，帮助临床选择封堵器的大小；术中观察封堵器的位置，引导封堵器的放置；观察封堵器是否影响二、三尖瓣，有无心包积液等并发症；术后观察和随访，观察各房室大小、封堵器位置形态及有无分流、各瓣膜是否受封堵器影响。

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房间隔缺损合并先天性二尖瓣狭窄称为鲁登巴赫（Lutembacher）综合征，其二尖瓣狭窄可位于瓣上、瓣下或瓣膜处，瓣上狭窄表现为二尖瓣环心房侧的环行纤维组织，瓣下和瓣膜狭窄表现为二尖瓣的瓣下腱索增粗、粘连，有的仅显示一组乳头肌如伞状。

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房间隔缺损合并肺动脉狭窄、右室肥厚者称为法洛三联征。

参考文献

1.刘延岭，熊鉴然。临床超声心动图学。北京：科学出版社，2001，第一版

2.郭万学，燕山，杨涴宜等。超声医学。北京：人民军医出版社，2011，第六版

3.张缙熙。新编超声诊断问答。北京：科学技术文献出版社，2005，第一版