图谱
图谱--椎管狭窄的少见原因及影像学表现
作者：P. L. P. See; Singapore/SG
学习目的：
椎管狭窄的原因很多，最常见的是退行性。我们回顾了这种常见病症及其影像学发现的其他一些原因。
脊柱狭窄是指椎管或神经孔的异常狭窄，导致脊髓或神经根受压。它发生在多达8％的人群中，最常见于50岁以上的人群中，男性和女性同样受到影响。
腰椎和颈椎是最常见的。虽然腰椎管狭窄症更常见，但颈椎管狭窄更危险，因为它涉及脊髓受压。同时腰椎管狭窄往往涉及马尾的压迫。
退行性变化往往是最常见的原因。其他原因包括但不限于类风湿性关节炎，脊柱肿瘤，创伤，骨的Paget病，脊柱侧凸，脊椎滑脱和遗传病变软骨发育不全。
在这里，我们探讨一些不太常见的原因，将它们分为：1、软组织，2、囊性，3、骨骼（与轴骨架有关）。
软组织原因
范围比较大的的脊柱肿瘤，包括髓内，硬膜内髓外和硬膜外可引起椎管狭窄。由于它们本身具有很多完整的单独文献可供参考，因此仅引用一些具有代表性的例子如下：
a）硬膜外脂肪瘤 Epidural lipomatosis
这指的是脊柱硬膜外腔内（通常在腰部区域）中脂肪的过度积聚，使得硬膜囊被压缩，并且在一些情况下导致压迫症状。 硬膜囊可以看起来变窄或甚至呈“Y”形构型。 信号特征遵循所有序列的脂肪（图1）。 受影响个体的人口统计反映了潜在的原因，最常见的是过量的糖皮质激素，无论是长期服用类固醇（55％）还是内源性库欣综合征（Cushing syndrome）（3％）[1]。 其他病例是由于肥胖或特发性。
图1：硬膜外脂肪瘤病。 轴向T1图像显示硬膜外脂肪瘤病，脊髓硬膜外腔内脂肪堆积过多。另外还有先天性椎管狭窄继发的前后径椎管狭窄。
b）非硬性硬膜内脊髓脂肪瘤 Nondysraphic intradural spinal lipoma
该描述是脊髓脂肪瘤的一个子集（包括利波米洛明膨出lipomyelomeningocoeles（84％）和终丝脂肪瘤（12％）），它们构成这种病变的约4％，并且通常是硬膜内，皮下和近端位置。 有时他们被报道为完全髓内病变[2]。 它们可能发生在椎管的任何部位，但最常见于成人的胸部。 在儿童中，颈椎似乎是最常见的部位。 它们通常沿背中线发生，脊髓腹部扁平。
（Lipomyelomeningocele：一种罕见的先天性疾病，其中脂肪量附着在脊髓上，并通过脊髓缺陷突出。它在皮肤下形成肿块，对这种肿块的损伤或邻近脊髓的压迫可能产生神经学后果。如果患者迅速增加或减轻体重，则更容易发生压迫效应 - 特别是在快速生长期间。它可以在脊柱的任何地方发育，但在脊柱的颈部区域不太常见。这种情况通常与其他先天性异常有关，例如泄殖腔畸形或肛门闭锁。病情的严重程度是可变的，这取决于神经症状是否由于与脊髓的附着而发展。）
图2：硬膜内脊髓脂肪瘤。 矢状位T1（左）和轴向T2 FS（右）图像显示硬膜内脊髓脂肪瘤（白色箭头），其具有马蹄形轴向构型，压迫硬膜囊移位至左侧。 它显示两个序列的脂肪信号（T1中的高信号和脂肪抑制的T2序列中的低信号）。
在MRI上，它们是边界清晰的的肿块，大部分顺应硬脑膜，但扭曲了脊髓。它们跟踪所有序列的脂肪信号（图2），它们没有显示出对比度增强，并且可以看到化学位移伪影。
c）神经鞘瘤 Nerve sheath tumours
脊神经鞘瘤是最常见的硬膜内髓外肿块。 它们包括脊髓神经鞘瘤（spinal schwannomas），神经纤维瘤（neurofibromas ）和脊髓神经节神经瘤（spinal ganglioneuromas），频率递减的顺序。 70％是硬膜内/髓外位置，15％纯粹是硬膜外，另外15％有硬膜内和硬膜外成分（“哑铃”）。 不到1％的是髓内[3]。
神经鞘瘤常伴有出血，内在血管改变（血栓形成，窦状扩张），囊肿形成和脂肪变性是神经纤维瘤中罕见的发现[4]。神经纤维瘤倾向于包裹神经根，而相比之下，神经鞘瘤通常由于不对称生长而取代神经根。神经鞘瘤通常是圆形的，而神经纤维瘤通常是梭形的。
虽然不是一个不常见的实体，代表了一个具有不寻常外观的非典型案例（图3和4）
图3：神经鞘瘤。 轴向T2图像显示，位于右肾下区域大的分叶包块，通过多个右侧神经孔延伸到脊髓硬膜外腔。
图4：丛状神经纤维瘤。 在与图19相同的患者，从后到前的顺序冠状对比度增强的T1 FS图像。大肿块（白色箭头）邻接右肾并显示管内扩展。 它最终被确定为丛状神经纤维瘤，具有神经纤维瘤病1型（NF1）的特征，具有显着的恶性转化潜力。
囊性原因 Cystic Causes
a）脊柱滑膜囊肿 Spinal synovial cyst
脊柱滑膜囊肿是与小关节相连，并含有滑液的囊性结构（图5）。 囊肿硬膜外生长进入椎管，会导致神经结构受压并产生相关的临床症状。
在CT上，它们通常被视为与小关节相邻的钙化囊性病变[5]。 尽管在标准MRI上很难区分神经节囊肿，但它们在关节内造影剂注射后与关节腔的通信可以可靠地区分两者。
囊肿内的气体是滑膜囊肿的特征。 由于它们并不总是具有单个囊肿的信号特征（由于内部碎片或出血），因此在某些情况下可能需要静脉造影增强。
图5：滑膜囊肿。 矢状（左）和轴（右）T2 FS图像显示由右L4 / 5小关节引起的滑膜囊肿（白色箭头），引起轻度椎管狭窄。
b) 黄韧带囊肿 Ligamentum flavum cyst
黄韧带囊肿是最常见于腰椎下部的罕见病变。 它们通常倾向于继发于退行性变化，但确切原因尚不清楚。
它们与黄韧带相邻，与脊柱小关节没有可以观察到的交通[6]（图6）。 与滑膜囊肿不同，它们未被观察到边缘钙化。 MRI是选择性研究，它们表现为T1W上可变强度的硬膜外囊性病变，和T2W序列上的高信号。 他们可能会显示边缘增强。
图6：黄韧带囊肿。 矢状（左）和轴向（右）T2 FS图像显示L4 / 5水平的左侧黄韧带囊肿（白色箭头），涉及左侧黄韧带并且与小关节明显分开。
c）椎间盘囊肿 Discal cyst
椎间盘囊肿是不明原因的脊柱硬膜外病变。 它们被认为是环状创伤性破坏的结果，随后形成积液，以及形成了周围的假包膜[7]。
在MRI上，它们在前硬膜外腔中表现为边界清楚的分叶状囊性病变，通过环形裂隙与椎间盘间隙连通（图7）。 它们通常在静脉内造影后显示出周围增强的流体信号强度。
图7：椎间盘囊肿。 矢状（左）和轴向（右）T2 FS图像显示左侧中央分叶状囊肿（白色箭头），其通过环形裂缝从L4 / 5椎间盘开始，并压迫左侧硬膜囊。
d）脊髓蛛网膜囊肿 Spinal arachnoid cyst
这些相对不常见的囊肿可能是硬膜内或硬膜外。 它们是蛛网膜囊内含有CSF的囊。 与周围CSF空间的交通程度是可变的，一些囊肿可以自由地交通，而其他囊肿则根本没有通信[8]。 大多数原发性硬膜内蛛网膜囊肿是脐带背侧，胸椎（80％）发生率高于颈椎（15％）或腰椎（5％）。 继发性囊肿通常由于创伤，出血，炎症，手术或腰椎穿刺的部位。
在MRI上，囊肿显示CSF信号强度，没有DWI受限扩散的证据（图8）。 它们的壁通常是不可见的，除非线性移位，否则它们可能无法识别。 在相位对比成像中，在囊肿内注意到CSF流量减少。
图8：脊髓蛛网膜囊肿。 矢状（左）和轴向（右）T2 FS图像的硬膜外脊髓蛛网膜囊肿（白色箭头）位于硬膜囊背侧，它向前移位并压缩硬膜囊。 它显示了CSF信号强度。
骨质原因（与中轴骨骼有关）Bony Causes (pertaining to the axial skeleton)
a) 先天性椎管狭窄 Congenital spinal stenosis
病因尚不清楚，但在软骨发育不全[9]中可见，但在我们的患者中并非如此（图1和图9）。 中央管直径小于正常的尺寸，椎弓根角度大和椎板发育短。 已经提出了前后中间矢状直径<14-20 mm的各种值，但似乎没有共识定义[9,10]。
图9：先天性椎管狭窄。 矢状位T2 FS图像显示先天性腰椎管狭窄，中矢状前后径减小。 包括多个水平和硬膜外脂肪瘤病的叠加，退行性椎间盘病变。
b）结核性脊柱炎 uberculous spondylitis
脊柱是肌肉骨骼结核最常见的部位。 病灶扩散通常在前纵韧带下方，可以涉及多个水平并且通常保留后部附件。 在病变早期椎间隙的相对保留，在早期阶段可能难以检测。
经常看到椎体高度的减少，前上终板的不规则性破坏吸收，是一个轻微的但相对早期的征兆。 由于韧带下延伸，可以看到前椎骨边缘的不规则性，这是一种典型的外观[11]（图10）。 脊柱旁积液可能随后发展，并且可能非常大（图5）。
图10：结核性脊柱炎。 矢状位T1（左）和T2 FS（右）图像显示韧带下疾病扩散（白色箭头），和前椎体边缘不规则（白色箭头）凹陷，典型的结核性脊柱炎。
c）寰椎枕化 Atlanto-occipital assimilation
这种情况是指寰椎（C1）与枕骨的融合，是过渡性椎骨之一。 它发生在人口的约0.5％（范围0.25-1％）[12]。 C1与枕骨的融合可以是完整的（C1不可识别的）或不完整的（C1部分可识别的），如我们的患者的情况（图11和12）。 它可能与颅底凹陷有关，虽然通常无症状，神经压迫的症状可能会发生[13]。
图11：寰椎枕化。 图像A-D表示从后到前的连续冠状CT图像。 寰椎和枕骨的不完全融合，C1部分可识别。
图12：寰椎枕化。 与图6相同的患者的矢状面CT图像，显示了椎管狭窄和颅底凹陷，伴有椎管狭窄和近端颈髓的压痕。
d）齿状突异常的成像 Imaging of odontoid abnormalities
发育不全或者仅仅是齿状突顶端发育不全，使颈颅交界结构异常，可以引起脊髓压迫症状。
图13： Sagittal T2图像显示齿状突发育异常，位置靠后。这与C1后弓相结合，导致椎管狭窄和脊髓压迫。
图14： 冠状T2 FS图像显示齿状突与颅底融合。 C1和C2椎骨标有星号（*）表示斜坡。
e）类风湿性关节炎 Rheumatoid arthritis（RA）
一种慢性多系统疾病，具有主要的肌肉骨骼表现，并且该疾病主要攻击滑膜组织。 经常涉及颈椎（大约50％的患者），而胸椎和腰椎受累是罕见的。
研究结果包括凹陷的侵蚀，寰枢椎半脱位（屈曲X线片上的寰椎距离超过3 mm），寰枢椎撞击（颅骨沉降）（图15），钩椎和小关节的破坏和融合，骨质疏松症和骨质疏松性骨折。
图15：类风湿性关节炎。 软组织（左）和骨（右）窗口的矢状CT图像显示颅底凹陷，导致椎管狭窄和脊髓压迫。 还注意到了齿状突的侵蚀。
f）后纵韧带骨化 Ossification of the posterior longitudinal ligament（OPLL）
亚洲血统患者中常见的病症，尽管可能发生在所有种族群体中。 男性和老年人的患病率更高。 它通常与其他疾病相关，如弥漫性特发性骨骼增生症（DISH），黄韧带骨化和强直性脊柱炎。
它通常见于颈椎中段（图16）并导致椎管狭窄（图17），使患者易受轻微创伤引起的脊髓损伤。 它可以是连续的（跨越几个椎体和介入椎间隙），节段性的（占据椎体后部但是不侵犯椎间盘）或两者。 CT最能证明骨化。 在MRI上，随着疾病的进展，椎体和椎体间隙的信号在所有序列上变得不那么强烈。
图16：OPLL。 矢状位CT（左）和MR T2（右）图像显示后纵韧带骨化导致颈髓压迫性脊髓损伤。
图17：OPLL。 与图11相同的患者，轴向me2d序列证实颈髓压迫和继发于后纵韧带骨化的脊髓病。
g）焦磷酸钙二水合物沉积（CPPD）的假瘤 Pseudotumour from calcium pyrophosphate dihydate deposition
这是由于CPPD晶体在齿状突软组织中的沉积所致。 CT是识别钙化并确认其对应于牙周韧带，特别是寰椎横韧带的金标准[15]。 MRI对钙化不敏感，但在证明炎症变化和脊髓潜在压迫方面具有优势（图18）。
术语“齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome) ”是指急性表现，除非出现炎症症状和疼痛，否则不应使用。
鉴别诊断包括RA，羟基磷灰石沉积疾病（HADD）或痛风。
图18：来自CPPD的假瘤。 颈部的矢状位T2（左）图像和轴向me2d（右）图像显示，低/中间信号强度的包块，导致严重的椎管狭窄和脊髓压迫。 随后的CT显示病灶内的钙化灶。
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来源：乐康A医聊
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