手把手读片03期：淋巴管肌瘤病

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医影新开学习栏目【手把手教你会读片】。本栏目将精选一批典型且有价值的影像学病例，不仅仅用最精简的文字分析及总结，还增加手把手读片环节，用有箭头标注的相关影像图片及符合诊断的要点进行讲解，希望能够对此类疾病加深印象，甚至达到过目不忘；再次能够正确诊断。首期病例全部来源台湾放射住院医师晋升读片库。

概述：淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。好发于女性，尤以生育期妇女最常见，累及肺内外，由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制：至今仍不明确，有以下几种说法：

推测发病与性激素有关；

弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡；

LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 ；

近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用。

病理特征：LAM基本病理特征为淋巴管、小血管、小气道及其周围类平滑肌细胞的进行性增生，形成结节或肿块，引起局部官腔的狭窄或阻塞。在肺内小气道因增生结节引起细支气管活瓣性阻塞，空气潴留。远端肺泡扩大融合而成，形成囊腔性病变。肺小静脉阻塞造成肺水肿，肺出血及含铁血黄素沉积。淋巴管或胸导管增厚阻塞引起淋巴回流障碍，淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水；而腹、盆腔异常表现发生率据统计高达76%，表面该病属多部位受累疾病。

影像特点：

1、常规胸部CT表现为两肺密度减低，体积增大，呈肺气肿样改变。

2、HRCT能清晰显示呈特征性的两肺广泛分布的囊状影，弥漫性分布，无分布规律，其出现率100%。

3、双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常。

4、血管位于囊腔周围，不位于中央。

5、随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。

6、另见肺出血，肺泡含铁血黄素沉着及小叶间隔增厚，胸腔积液及纵膈淋巴结肿大。

7、肺外表现：腹部可表现为肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔肿大淋巴结，淋巴管肌瘤病，乳糜腹腔积液。

典型病例

中青年女性，气促，呼吸困难，急诊入院。胸部CT如下：

本例LAM正是并发了气胸（蓝色箭），引起呼吸困难，而急诊入院。

胸部CT示：双肺广泛分布大小不等的囊状影，弥漫性分布，无分布规律，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡（绿色箭）。囊壁薄，囊壁间组织相对正常，血管位于囊腔周围，不位于中央（红色箭）。

手把手读片环节：以下影像图像符合本病特点：

1、临床病史：生育期女性。
2、典型的影像学表现，肺内、肺外病灶并存：

胸部HRCT示：双肺广泛分布大小不等的囊状影（蓝色圈圈），弥漫性分布，无分布规律，直径在2-20mm之间，囊壁薄，囊壁间组织相对正常，血管位于囊腔周围，不位于中央（红色箭）。

腹部CT示：LAM肺外表现，腹膜后淋巴管肌瘤病，囊实性，以囊性为主，囊壁薄（红色箭），实性部分强化明显（蓝色箭）。

引文：《胸部疾病循证影像学》第二军医大学出版_张志勇，施裕新主编。