睾丸余烬性肿瘤|‘‘burned-out’’ testicular tumor

在男性中,原发性生殖细胞肿瘤通常以睾丸肿块的形式存在。但Azzopardi等人在1961年,报告了一组(17例)死于睾丸生殖细胞肿瘤并转移的年轻男性病例,病理检查发现睾丸内原发肿瘤病灶为纤维瘢痕,无或仅存少许肿瘤组织,常出现钙化。这些病例,可不出现通常可触及的睾丸肿块。
Azzopardi等认为,其机制可能是原发肿瘤的滋养血管由于某种原因出现梗塞,血供不足以维持肿瘤的高代谢率,导致肿瘤组织缺血坏死,进而出现纤维化、钙化等退行性改变。
Azzopardi等把这类睾丸内病灶自行消退仅残留纤维疤痕,但出现睾丸外转移性生殖细胞肿瘤的睾丸肿瘤,称作睾丸余烬性肿瘤(”burned-out” testicular  tumor)。此后的文献中也有把这类肿瘤称作为Azzopardi肿瘤的。当前文献中,多是这样定义:睾丸余烬性肿瘤是睾丸原发性生殖细胞肿瘤组织学自行消退,但出现转移性性腺外生殖细胞肿瘤的一种罕见的睾丸恶性肿瘤。
▲  通过一支火柴棒的燃烧过程图片,可以帮助理解Azzopardi等用“burned-out”形象的比喻“regressed”。
▲  ''burned-out’’ testicular tumor,国内有学者译作“睾丸余烬性肿瘤”,是准确完美的。
睾丸余烬性肿瘤声像线索有:后伴声阴影的局灶性强回声(粗大钙化)、睾丸内囊性或边界不清的低回声区、睾丸微结石、睾丸萎缩等。
睾丸余烬性肿瘤组织学特征包括:纤维疤痕形成、生精小管内钙化、淋巴细胞浆细胞和巨噬细胞浸润、睾丸萎缩。
以下为术后病理确诊的睾丸余烬性肿瘤病例声像图。
▲  睾丸余烬性肿瘤声像:左侧睾丸内见一囊性结构,其旁见一粗大钙化灶伴声影。
增强CT扫描证实左侧腹膜后畸胎瘤。
▲  睾丸余烬性肿瘤声像:右侧睾丸回声不均,呈微钙化声像,边缘见片状低回声区。
该28岁男性患者,因腹痛月余就诊。MR显示腹膜后大血管右旁淋巴结肿大,最大径3.7cm。腹膜后淋巴结活检,病理证实为精原细胞瘤。
▲  睾丸余烬性肿瘤声像:右侧睾丸内见直径不到1cm的囊性结构,其旁边见边界不规则的小片低回声区,低回声区内见细小点状高回声。
该20岁男性患者,因右上腹腹痛三周就诊。病理证实:肝、肺、腹膜后生殖细胞肿瘤。
睾丸余烬性肿瘤最常见的转移部位是睾丸肿瘤同侧的腹膜后淋巴结,也可转移至肺、肝等器官。当超声发现睾丸“余烬”性表现线索时,应及时进一步评估胸部、腹部、盆腔是否出现转移。
原发性生殖细胞肿瘤中,绝大多数为性腺内肿瘤,仅10%为性腺外肿瘤。性腺外生殖细胞肿瘤可以是原发性或继发性的。睾丸余烬性肿瘤声像表现虽特异性并非足够高,但结合血清标记物AFP和hCG有助于鉴别诊断。认识了解睾丸余烬性肿瘤概念,对原发性或继发性生殖细胞肿瘤的准确诊断和恰当治疗都至关重要。当超声发现睾丸“余烬”性表现时,进一步评估胸部、腹部、盆腔,及时发现转移病灶;当怀疑性腺外生殖细胞肿瘤时,进一步睾丸超声检查,以正确诊断可疑性腺外生殖细胞肿瘤是原发性还是继发性。
睾丸余烬性肿瘤概念,是医学影像医生诊断生殖细胞性肿瘤的锦囊。
参考文献
1.McQueen TS, Dyer RB. The'burnt-out' testicular (Azzopardi) tumor. Abdom Radiol (NY). 2019Feb;44(2):800-801.
2.Miacola C, Colamonico O, Bettocchi C,Ricapito V, Palazzo S, Campagna M, Battaglia M, Martino P. Burned-out in amixed germ cell tumor of the testis: the problem of pT0. Case report. Arch ItalUrol Androl. 2014 Dec 30;86(4):389-90.
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