【视神经鞘脑膜瘤】

1
临床病史

女24Y,左眼渐进性视力丧失超声检查发现视神经增粗

2
影像表现

影像表现轴位:T2WI(图A)和T1WI图像 (图B)显示视神经和视神经鞘复合体增粗,冠状位脂肪抑制图像(图C)显示病变包裹视神经。

T1WI脂肪抑制增强图像(图D)显示病变均匀强化,并延伸至视神经管。

3
【鉴别诊断】

视神经脑膜瘤、白血病、眼眶特发性炎性综合征(IOIS,也称炎性假瘤)。

4
【最终诊断】

视神经鞘脑膜瘤。

5
【讨论】

原发性视神经鞘脑膜瘤起源于视神经周围的蛛网膜。该患者发病年龄较低,排除了Ⅱ型神经纤维瘤病的可能(一般中老年女性高发)。

该病三大典型表现为进行性视力丧失、视神经乳头菱缩、眼底镜检査视神经乳头不典型大量血管增生。临床可出现突眼、头痛、眼睑下垂及复视等症状。

该患者MRI表现比较典型,表现为沿视神经鞘生长的强化病变。在CT上微小的钙化可使病变的密度增加,这种钙化可以呈线样、弥漫性、片状、结节样改变,线样的钙化或线样的增强被称为“双轨征”,邻近的骨质可有反应性增生。

在白血病和炎性假瘤中也可以出现类似的表现。但是通过结合临床病史诊断并不困难。白血病视神经的受累通常提示有中枢神经系统的受累,而且多发生在疾病的晚期。炎性假瘤的患者则表现为疼痛性视力丧失。

6
【思考题】

1.视神经鞘脑膜瘤如何治疗?

2.选择治疗方法时需要考虑哪些问题?

7
影像医师职责

压迫性病变所导致的视力丧失应当迅速通知临床医师。及时治疗可以保护视力,避免失明。

8
临床医师需知

●确定病变是否会压迫视神经,引起视力丧失?

●病变累及视神经管和视交又的范围及是否靠近或跨过中线生长?

●是否累及骨骼?

9
思考题答案

1.观察、放疗或者手术治疗。

2.应考虑视力和肿瘤累及范围。如果肿瘤生长缓慢,视力丧失在可接受的程度且未累及对侧视神经及出现颅内蔓延,可以选择观察。手术治疗的目的是为了去除肿瘤,保护受累眼球不致失明。放射治疗的目的是为了阻止或减慢病变的生长以缓解对视交叉的威胁。当手术不能完全切除肿瘤时,术后应给予放射治疗。

End

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