[头颈影像] “骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

骨纤维异常增殖症

【病例】

女，42岁，右眼球突出，视力下降。

图1

【影像所见】

图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。

图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。

图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。

【病理诊断】

骨纤维异常增殖症。

【临床与病理特点】

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。

大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶 状变化至硬沙砾状。

临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。

【影像检查方法选择】

CT是首选的最佳检查方法。

【诊断要点】

1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。

2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。

3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.骨化性纤维瘤 ①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变； ③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。

2.畸形性骨炎（Paget病） ①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见； ③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。

3.骨瘤 ①病变为边界清晰的孤立性病变；②CT表现为边界清晰的骨性高密度影。

【评述】

CT表现为骨质增厚、呈磨玻璃样改变可诊断本病。