【E002】先天性支气管狭窄
【概念与概述】
先天性气管狭窄为气管的一个或多个部位的局限性或弥漫性狭窄的先天性畸形
【病因与病理】
先天性气管狭窄按发生原因可分为两类。其一为气管软骨环发育过度而形成完整性气管软骨环即'O'形软骨环，此类占大多数。另一类为胚胎发育过程中纤维组织发育异常而引起，为气管纤维性狭窄，可伴有气管内隔膜，也称气管蹼。
先天性气管狭窄按气管狭窄长度可分为两类。占气管全长 50% 以上者为长段性狭窄；占气管全长 50% 以下者为局限性狭窄；但也有作者以狭窄是否超过气管全长1/3来区分是否为长段性狭窄
先天性气管狭窄段形态可呈均匀性狭窄、漏斗形狭窄、倒漏斗形狭窄、不规则形狭窄
气管局限性狭窄也可由邻近的心脏大血管畸形如血管环压迫引起
病因
胎儿支气管发育分为三期
胚胎期（26～52天），气管从原肠分出并伸长进入间质分出左右主支气管
假腺泡期（52天～16周），此期气管支气管继续伸长，间质分化出软骨、平滑肌、结缔组织绕以上皮细胞之管腔，至胚胎16周气管及其各分支包括终末支气管均已形成。
16周后气道的发育主要是体积的增加和结构的完善。
在气道发育过程中任何障碍和停顿均可造成气道的畸形
先天性气管狭窄若气管软骨环发育不全时，气管壁支撑力不足，造成呼气期气管变形或完全萎缩，亦称为先天性气管软化症，分为I型（原发性），Ⅱ型（因外来压迫时的继发性）
气管狭窄的分期
气管狭窄的分期方法有三种
1. Grundfast 法，分四期
I期 狭窄长度<5mm，直径>6mm，质地软
Ⅱ期 狭窄长度5～10mm，直径6～4mm，质地硬
Ⅲ期 狭窄长度10～15mm，直径4～2mm，质地软
Ⅳ期 狭窄长度>15mm，直径<2mm，质地为混合性
2.Cotton 法，分四期
Ⅰ期 管腔阻塞<70%
Ⅱ期 管腔阻塞介于70%～90%
Ⅲ期 管腔阻塞>90%，但仍有可辨别的管腔存在，或对声门下狭窄者而言管腔完全闭塞
Ⅳ期 无管腔，声带不可辨认
3.McCaffrey 法
狭窄位于声门下或气管，长度<10mm
限于声门下、环状软骨以上，长度>10mm，声门及气管不受累
位于声门下且累及气管上，声门不受累
累及声门且有一侧声带固定
伴随畸形
先天性气管狭窄常常与其他先天性异常并存，如气管性支气管、肺发育不良、气管食管瘘，骨骼及心血管异常也很常见，特别是肺动脉吊带等先天性心脏病。在某些综合征患者中，气管狭窄也常常可见到，如黏多糖综合征、Keitel综合征和华法林胚胎病等。以前对先天性心脏病伴气管狭窄认识不够，术前常未明确诊断，经常在治疗心血管畸形的同时发现此症，造成手术疗效不满意，死亡率增加
【临床表现】
先天性气管狭窄临床表现为生后呼吸困难、哮鸣、持续喘憋、呼吸窘迫、反复支气管肺炎、呛咳、哭声弱等
在其他手术中气管插管困难，术后拔管失败，不能脱离呼吸机等情况也较常见人口统计学
先天性气管狭窄较罕见，发生率约为1/4000
【影像表现】
X线表现
高质量的胸部平片或高千伏平片有时能看清气管狭窄，可显示气管直径较正常段狭窄，但显示率并不很高。在前后位胸片上，儿童气管通常位于中线稍偏右侧，在侧位胸片上气管可显示为从前至后呈 20度夹角，其直径持续不变直至 T5水平分叉。近年来 Shy-Jye Chen等的研究表明，年龄和性别与气管直径的大小并无明显相关，气管直径的大小与身高密切相关，如见到局部气管直径较上方或下方的正常气管小，即要怀疑气管狭窄
支气管造影可非常清楚地显示有无气管狭窄，血管造影可非常清楚地显示有无大血管压迫气管，但由于是创伤性检查，目前已很少再用。但对于一些病情危重无法进行CT检查的患儿，床边气管造影仍不失为一种手段
CT表现
CT横断面图像可观察到病变段气管呈内径变小的圆形而非扁圆形管腔，病变段气管后壁饱满，有时调整窗宽后可直接显示完全性气管软骨环，薄层图像有时也可发现气管内隔膜的存在
多层螺旋CT检查 MinIP、VR或 MPR重组图像可清晰显示气管狭窄的程度、范围及与邻近组织结构的关系
怀疑心脏大血管畸形的患儿应行CT血管造影，观察气道狭窄与大血管畸形的关系
胸部螺旋CT 还可以直观地发现气管的其他发育异常，如右上气管性支气管等MR 表现
——经典内容——