机化性肺炎临床诊治-2021

2021-08-27李贺原创:医学界呼吸频道

机化性肺炎是肺部炎症的一种病理学表现,可以由多种病因所引起,它的主要特点就是远端气腔(包括细支气管、肺泡管、肺泡腔)内的机化性炎症,也就是小气道和肺泡管内过多的肉芽组织增殖

这里要注意,该疾病的疾病概念还是源于病理,这是病理科医生给我们提供的一个诊断。这个所谓的肉芽组织,就是在创伤修复过程当中形成的一块病理组织。

隐源性机化性肺炎呢,就是指的原因不明的机化性肺炎,可以有原因,也可以没有原因,所以当你原因找不到的时候,这个时候一定要经历很复杂的过程,经历了复杂的过程之后实在找不到,可以诊断为COP。

在2002年的国际指南中,IIP分类将COP排在第三位

到了2013年,IIP在更新的时候,COP的的位置往下挪了,挪到第五了,也就意味着有些东西搞清楚了,之前的诊断的COP,并非真正的COP,所以它的发病没有以前想象的那么多。

COP的流行病学特点

关于该病的流行病学,COP的发病率并不十分清楚,到目前并没有一个很好的流行病学报道,很多都是散在的一些报道,有报道OP的发病率估计为6-7/10万,其中超过半数为COP。近30年国内外COP的报道比例逐渐增多。

性别特点

COP男女发病情况相近

年龄特点

50-60岁发病率较高,儿童偶见。与吸烟的关系不甚密切。与职业粉尘或过敏原接触的相关性,不明确。部分病例有药物过敏史、各种工业粉尘和植物粉尘接触史,提示本病的发生可能与职业和过敏本质有一定相关性。

COP的诊断:

COP的诊断至少要有两个方面,第一方面:病理诊断,首先得有病理证据。然后需要第二方面:临床-影像-病理诊断相结合,综合分析得出最后的结论。

第一方面:病理诊断一定要有活检

病理组织学主要表现:

远端气腔内的机化性炎症,肉芽组织增殖,形成蝴蝶影。

病灶成片状分布:以小气道为中心向远端延伸。

肺部结构不受损。

镜下病变均匀一致。

伴有轻度间质慢性炎症、II型上皮细胞化生和肺泡腔内巨噬细胞/泡沫细胞增加。

需要注意的是要诊断COP,OP是基本,机化性肺炎必须是主要表现,并且在鉴别方面一定要做特殊染色,排除结核、真菌、寄生虫、肿瘤等所致的继发性OP。

有了第一方面的基础之后,就进入第二方面,开始进行临床、影像、病理等的综合分析。综合分析的内容,一定要排除一些继发性的OP,最后才可诊断COP。

COP的临床表现:

起病多为亚急性起病,病情较轻,偶有急性起病,临床表现同ARDS。

主要临床表现分两大类:

呼吸系统症状和体征,症状为咳嗽、气促、咯血、胸痛,体征为肺部细湿罗音,一般没有哮鸣音。

全身症状和体征:发生率较低,仅占12%,多为低热、盗汗、发力等,多无杵状指。

需要说明的是:1、COP临床表现缺乏特异性。2、它的初步诊断多为肺部感染,但经抗生素治疗无效。3、严重者可有杵状指和肺部哮鸣音,肺容积缩小等。

影像学特点:有一定特征,李教授总结为“五多一少”

1、多态性

可为斑片状、肺实变状,形态各异,只要你能想象到的形态,它都可以出现。

很有特征性的就是反晕征,如果出现明显反晕征就要高度怀疑COP的诊断。

需要说明的是:

斑片状、肺实变状、团块状、条索状出现的比例较高,多同时出现两种以上的形态,重症和晚期的COP可表现为蜂窝肺、肺容积缩小,有一定沿着小气道分布的特点。

2、多发性

可在两肺或单肺出现多发性病灶,分布多不均匀。

3、多变性

病灶有明显的游走,此起彼伏,多数病例在一周内科观察到病灶的明显变化,抗感染治疗不影响病灶的变化。

该患者一个月前右上肺有肺不张,一个月后病灶变化到左上肺。

4、多复发性

复发率多在13-66%之间。

5、多双肺受累

两侧中下肺分布为主,占88%,沿着胸膜分布占96%,累及胸膜占40%

6、蜂窝肺少见

少数晚期重症COP可出现蜂窝肺。

HRCT的诊断价值是很重要的

有学者根据HRCT表现,COP的诊断正确率为79%。COP的HRCT表现有一定的特征性,对COP的诊断具有高度的提示性,但不具备确诊价值。

其他的辅助检查对COP的诊断帮助不大,主要的作用在于排除其他继发性的OP

到底有哪些继发性的原因可以导致机化性肺炎呢?

感染性疾病:细菌、病毒、真菌、原虫。

药物或其他治疗相关的OP:

各种药物反应、博来霉素、氨甲蝶呤、可卡因、干扰素等。

放射性损伤,如乳腺癌放疗术后少数患者可发生OP。

还有各种原因导致的吸入性损伤,如胃内容物吸入、毒气的吸入等。

其他不明原因的情况,

几点诊断体会:

第一、线索还得是影像学证据,经抗感染治疗后效果欠佳后要想到COP,需结合病理。

第二、最基本的问题是排除其他继发性的OP。

第三、COP的诊断类似NSIP是一种暂时性的诊断。

第四、临床表现和影像学特点与COP非常相似的疾病包括肺淋巴瘤、细支气管肺泡细胞癌、慢性嗜酸性细胞性肺炎和肺栓塞。可通过TBLB或BAL帮助鉴别。

第五、最大的难点在于晚期COP与UIP的鉴别,二者在临床、影像学甚至在病理上均有相似性。

第六、重症和进行性进展的COP

指那些发生严重呼吸衰竭需要进行机械通气的COP患者。

有些与ARDS和AIP极其相似,但COP对激素治疗反应相对较好。

有些重症的COP也可进展到严重的纤维化和蜂窝肺,与UIP尤其与UIP的急性加重不易鉴别。

第七、COP的诊断分级

可参考下图

第八、COP的诊断是动态的过程

保持动态随访,尤其是未确诊的病例出现提示其他疾病的迹象、或强的松剂量在20mg/d以上时复发,需重新考虑诊断,或行肺活检。

第九、COP病理取材的方法最好是经胸腔镜肺活检或小切口肺活检,TBLB有一定价值

COP治疗

激素为主要手段,目前尚无国际、国内的统一规范。

关于皮质激素的用法主要有两种情况:

1、起始低剂量短疗程; 2、起始高剂量长疗程

总体的原则:

降阶梯:起始剂量较大,逐渐减量。

长疗程:总疗程至少12个月,直至病灶完全吸收。

个体化:剂量调节、疗程等因人而异。

动态随访:长期随访,一旦有复发迹象,立即调整激素剂量。

治疗过程中存在的问题:

1、容易复发,这是最常见的问题,尤其是在激素减量过程中容易复发,文献报道中最常见的复发时间为2-46个月,中位数为5个月。李教授团队总结的病例中复发时间多为1.5-2年。

2、最棘手的问题:激素起始量、减量方法、疗程的选择

李教授谈自己的体会:

用药原则:根据COP激素疗效较好,但容易复发的特点,权衡疗效和副作用两个方面个体化选择。

理想的选择:以最小的剂量和最短的疗程,达到最好的疗效和最少的副作用。

复发不作重点考虑:因复发次数与死亡率的增加和日后肺功能的恶化无密切相关性。

个体化选择时考虑的因素:患者的年龄、病情的严重程度、影像学变化等特点,有无基础疾病。

3、最困难的问题:治疗过程中病情加重的处理。

4、对激素反应最差的情况:晚期重症COP,应积极寻找其他治疗手段,或参考UIP的治疗方案治疗。

关于COP的诊治指南,国际中有IIP指南中涉及到COP的部分,在国内尚无指南,但是COP中国专家共识已经处于待发表的状态。

COP的预后
COP的预后普遍比较良好,有报道COP5年生存率达到了73-98%,复发并不增加死亡率,部分病例有自行逆转的趋势。

仅供医学人士参考

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