林明青年人的上睑下垂
摘 要：上睑下垂是眼科常见病，以儿童和老年人多见。随着社会发展和人们生活方式的改变，青年人的上睑下垂发生率逐年增多。本文从病因、发病机制、诊断和治疗方面对多发于青年人的各种上睑下垂作一综述。
上睑下垂是眼科常见病，类型有先天性和后天性两大类，以儿童和老年人多见。近年来，随着社会发展和人们生活方式的改变，青年人上睑下垂的发生率逐年增多，其病因多种多样，相应的治疗方法也不相同。Freuch[1]于1980年提出上睑下垂的发生机制有4型，分别为神经源性、肌源性、腱膜性和机械性。在此分类基础上，我们对青年人后天发生的上睑下垂的病因、发病机制及治疗方法作一综述。
一、腱膜性上睑下垂
（一）接触镜引起的上睑下垂
1981年，Epstein和Putterman[2]首先发现配戴接触镜能引起上睑下垂。他们收治了5例后天发生上睑下垂的病人，年龄从26-55岁，这些病人都有配戴硬性接触镜的病史。1995年，Kersten[3]观察了91例有后天发生上睑下垂的青年人，发现其中47%的人除有配戴接触镜可能引起上睑下垂外，无其他可能致病因素。在上述研究中，手术中均证实上睑下垂是由于提上睑肌腱膜变薄、腱膜睑板附着处分离引起，提示配戴和取出接触镜时动作粗暴和反复牵拉上睑会引起提上睑肌腱膜损伤。
青年人群是配戴接触镜的最大群体，长期配戴接触镜，尤其是硬性接触镜易损伤提上睑肌腱膜而引起上睑下垂。研究发现接触镜引起的上睑下垂通常表现为上睑皱襞增宽，出现中等程度的上睑下垂，而提上睑肌肌力良好。治疗方法根据体检情况，对于滴10%的新福林后上睑可抬高的病例，可以采用睑板-Müller肌部分切除来矫正，其余可以通过外路提上睑肌缩短术来矫正。
（二） 睑松弛症
睑松弛症好发于青年人，双眼发病，以反复发作的无痛性上睑水肿为主要表现。80%的病人20岁以前发病，随着患者年龄增长，发病次数逐渐减少，进入静止期[4]。Collin[5]观察了30例睑松弛症病人，描述了其主要症状，皮肤松弛过多，并变薄，泪腺脱垂，和脂肪疝出，并引起一系列并发症。Grassegger[6]等发现病变的眼睑组织弹力纤维大量丧失，并有较多IgA沉积在残存的弹力纤维周围，认为自身免疫导致弹力纤维溶解是可能致病因素。睑松弛症往往伴发上睑下垂，手术证实这类上睑下垂主要由于提上睑肌腱膜变薄引起，发生原因可能是反复眼睑水肿产生腱膜的被动扩张。
睑松弛症一般必须采用手术方法来治疗，静止期手术效果比较好。Custer[4]等认为可采用经皮肤提上睑肌缩短术，Collin[5]认为上睑下垂术式选择和手术矫正量应根据上睑下垂程度来决定，在矫正上睑下垂的同时，还应同时切除多余的皮肤，并将脱垂的泪腺复位。
二、损伤性上睑下垂
（一）医源性上睑下垂
内眼手术后可产生上睑下垂，但多见于老年人，特别是白内障手术中牵拉眼睑，会损伤原本变弱的提上睑肌腱膜，产生上睑下垂。近年来，随着屈光手术的推广和普及，青年人手术引起上睑下垂的发生率逐渐增多。Linberg[7]等发现大约有10%的病人，平均年龄为34岁，在作了角膜放射状切开后出现上睑下垂。在手术过程中，病人的眼睑被金属开睑器撑开，随后出现重睑皱襞增宽，但提上睑肌肌力良好。对这组病人行矫正手术，术中证实提上睑肌腱膜出现分离。因此，Linberg[7]认为粗暴使用开睑器是上睑下垂发生的原因，而腱膜分离是其可能发生机制，采用硬性器械牵拉眼睑，被刺激的眼睑出现强制性闭合，从而损伤腱膜。手术治疗一般采用提上睑肌腱膜修补术。
（二）眼睑松懈症
1981年，Culberston和Ostler[8]首次描述了眼睑松懈症。眼睑松懈症多发于严重肥胖症男性患者，以慢性进行性上睑板松弛和慢性乳头性结膜炎为主要特征，临床上表现为上眼睑结膜面极度松弛，而皮肤面相对正常，出现复发性上睑外翻，此类患者极易并发上睑下垂。
目前推测上睑下垂的发生与眼睑慢性损伤有关。如果肥胖症患者卧床时习惯朝向一侧，由于长期重力关系，该侧睑板受到慢性损伤，睑板完整性破坏，出现睡眠时自发性眼睑翻转，继发慢性乳头性结膜炎，上述因素共同引起上睑下垂。
保守治疗有使用眼罩和滴润滑性眼水。但保守治疗效果有限，最终还需手术治疗。Dutton[9]推荐采用上睑全层缩短手术，对于伴上睑下垂的病人，可同时进行提上睑肌缩短术和加强眼睑水平张力的手术。
三、神经源性上睑下垂
（一）动眼神经麻痹
动眼神经的副交感纤维来源于单侧中央尾核，主要支配提上睑肌。动眼神经在进入眼眶前，分为上枝和下枝，上枝纤维主要分布到提上睑肌和上直肌，下枝主要支配内直肌、下直肌、下斜肌和瞳孔。支配提上睑肌的神经分布的任何部位受到损伤，都有可能引起上睑下垂。
由动眼神经损伤引起上睑下垂通常由于损伤部位不同而出现不同伴随症状。上枝损伤出现上睑下垂和眼球上视困难；主干损害出现瞳孔散大，眼球外下斜。因此对于动眼神经麻痹患者，必须仔细检查眼球运动和瞳孔情况。其次，青年人群罹患微血管病变非常少见，出现上述症状首先要排除颅内、眶内占位性病变和颅内出血可能。
动眼神经麻痹后，提上睑肌力量显著下降，Bell现象减弱或消失，增加了术后发生暴露性角膜炎的风险，同时部分病人出现斜视，往往需要在眼睑手术之前先矫正斜视。1981年，Beyer和McCarthy[10]报道了动眼神经麻痹引起上睑下垂的手术治疗，认为可以通过对提上睑肌、上直肌、额肌和皱眉肌进行手术来矫正这类上睑下垂。1996年，Carter[11]等报道使用硅胶条额肌悬吊术矫正此类上睑下垂，作者将硅胶与其他悬吊材料进行比较，认为与筋膜相比，硅胶有弹性，能伸缩，使用硅胶悬吊不但能轻易的从眉中央小切口调整眼睑的高度，而且允许患者术后部分闭合眼睑，在保持良好上睑高度的同时增加了术后上睑的活动性，这点对Bell’s现象消失的动眼神经麻痹患者尤其有利。在Carter的报道中，所有患者术后均出现不同程度的暴露性角膜炎，但只有1例产生不可逆病理改变，其余都通过保守治疗治愈。1980年，Putterman[12]采用分步睑缘缝合术来治疗暴露性角膜炎，这种方法能使患者角膜逐渐适应术后暴露的环境，从而充分矫正动眼神经麻痹性上睑下垂，避免了以往分多次手术进行矫正的情况。
（二） Horner综合征
眼睑Müller肌由交感神经支配，交感神经损伤后会引起Horner综合征，临床上主要表现为同侧上睑下垂，瞳孔缩小，睑裂高度减小，无汗，调节幅度增加。本病病因不明，如发生应请神经眼科医师协同检查和诊断。急性、痛性的青年人Horner综合征应引起高度重视，因为这可能是颈动脉破裂的表现。
1990年，Glatt[13]等报道了采用结膜Müller肌切除治疗Horner综合征的上睑下垂，目前已成为治疗该病的一线术式，一般认为新福林实验阳性可采用该术式。Putterman[12]阐述了具体治疗方法，首先进行新福林试验，具体方法是患者向后靠抬头，眼球向下注视，在1分钟内将2.5%或10%的新福林滴入上穹隆3次，1分钟以后再滴一次。5分钟后，患者回复坐位，测量上睑缘至瞳孔中央的高度，并与试验前比较，上睑高度能基本恢复为阳性。Putterman认为要使术后眼睑高度达到使用新福林后的眼睑高度，一般切除的量在8.25mm左右。也可以通过以下规律调节，每切除1mm能抬高上睑0.5mm。
四、肌源性上睑下垂
（一）重症肌无力
重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种自身免疫疾病，青年人多发，主要是由于自身抗体攻击神经肌肉连接处突触后的乙酰胆碱受体，目前发病机理没有完全明确。研究发现84%的MG患者以眼部症状为首发症状[14]，90%的患者在病程中会出现不同程度的眼部症状，其中上睑下垂和复视为最主要的眼部症状[15]。因此对于青年人出现不明原因上睑下垂因保持警惕。
MG的临床表现呈波动性，一般上睑下垂有晨轻午重表现或运动后加重。体检时让患者反复地向上和向下交替注视，可导致上睑下垂加重。Cogan[15]观察到MG患者从向下注视位转变为向上注视时会出现上眼睑颤动。MG的诊断试验有睡眠试验、肌电图试验、抗乙酰胆碱受体抗体试验和腾喜龙试验。Golnik[16]等采用冷冻试验诊断MG。他们发现80%的已被诊断为MG的患者在接受冰袋敷下垂的眼睑2分钟后，上睑高度至少提高了2mm。因此，他们患者冷冻试验阳性可诊断为MG。
MG的治疗主要是非手术治疗，包括口服免疫抑制剂和乙酰胆碱酯酶抑制剂。对药物治疗无效可考虑采用手术治疗。Bradley[17]等对16例难治型MG的上睑下垂进行矫正手术，发现87.5%的患者单次手术即可矫正。手术方法有额肌悬吊和提上睑肌缩短术，主要根据术前患者提上睑肌肌力和眼睑下垂量决定。Carter[10]等对2例MG患者施行额肌悬吊手术，术后获得满意矫正。
（二） 慢性进行性眼外肌麻痹
慢性进行性眼外肌麻痹（Chronic Progressive External Ophthalmoplegia, CPEO）多见于青年人，病因不明，常双侧发病，病程缓慢，逐渐引起提上睑肌、眼外肌麻痹和轮匝肌功能减弱。由于慢性发病，患者通常出现特殊头位，下巴抬高，并依靠额肌的力量来抬高上睑。体检可发现重度上睑下垂，提上睑肌肌力差，可伴眼外肌麻痹，眼睑闭合不全，Bell现象消失，基础泪液分泌减少。部分患者出现下眼睑松弛，下睑外翻，这样更加剧了术后角膜暴露的可能。由于病程缓慢，以上睑下垂为首发症状的潜在病人很难诊断，但CPEO患者可有以下伴发症状，如色素性视网膜炎和吞咽困难。如青年患者后天逐渐加重的上睑下垂，并有上述伴发症状，应高度怀疑CPEO。
CPEO病人上睑下垂的治疗有很多方法，但以保守治疗为主。Callahan和Beard[15]指出这类病人不但因眼外肌活动受限出现Bell现象消失，而且由于轮匝肌萎缩导致无效眨眼反射，将引起严重的手术并发症。他们建议CPEO上睑下垂早期可以使用特制的眼睑支撑器来帮助睁眼，进行手术矫正时上睑的高度应以不发生暴露性角膜炎为宜。Daut[18]等对3例CPEO病人进行上睑下垂矫正，术后均发生暴露性角膜炎，需再入院行角膜溃疡治疗。手术方法可采用提上睑肌缩短[19]，自体筋膜[19]、异体筋膜[19]、额肌瓣[20]和硅胶额肌悬吊[21]。Burnstinehe和Putterman[22]报道了采用上睑皮肤-肌肉全层切除，其作用相当于物理悬吊，术后上睑高度获得部分提高，但没有出现暴露性角膜炎。CPEO术后随访极其重要，应密切注意病程进展，为了降低术后并发症的发生，对有下睑松弛的患者，可在上睑手术的同时，作下睑水平缩短来防止术后角膜暴露。
（三） 肉毒杆菌毒素引起的上睑下垂
肉毒杆菌毒素是神经肌肉毒素，用来治疗特发性睑痉挛，目前也用于除皱等美容手术中。局部注射肉毒杆菌毒素进行美容的方法目前在国外青年人群中非常流行。由于毒素可以从原注射部位移动至周围其他部位，因而产生并发症，最常见的是上睑下垂。根据Botox公司肉毒杆菌毒素产品的使用记录统计，1684例接受肉毒杆菌毒素治疗的病人，有11%发生了上睑下垂[15]。
肉毒杆菌毒素引起的上睑下垂以保守治疗为主。对于这类病人尤其是年轻妇女必须详细询问病史，以防误诊。因为毒素的作用时间一般不会超过3到4个月，这类病人不需手术，多能自行恢复。