文献推荐 | 聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童头颈部大囊型淋巴管畸形疗效研究
《临床放射学杂志》
2014年第33卷第9期
聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童头颈部大囊型淋巴管畸形疗效研究
范晶,王立丹,黄穗*,刘帆,马琦
(430016武汉,武汉市妇女儿童医疗保健中心影像中心)
摘要:
目的:探讨聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童头颈部大囊型淋巴管畸形的疗效。
方法:对2010年1月至2012年12月收治的46例大囊型淋巴管畸形进行瘤内注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗。1%聚桂醇原液通过涡流法按液气比例为1∶4制成泡沫硬化剂。抽取部分囊液后,根据淋巴管畸形大小调整用量,一般总量≤8ml(25mg)。分期治疗者1次/周,2次为一个疗程。2个疗程后间隔1个月观察疗效再进行下一个疗程。
结果:经过1个至多个疗程后,46例头颈部大囊型淋巴管畸形全部治愈。其中6例注射1次肿块完全消退,18例注射2个疗程,13例注射3个疗程,7例注射4个疗程。另2例注射4个疗程后2个月复发,行再次硬化治疗1个疗程,肿块完全消失。本组无严重并发症及不良反应发生。
结论:聚桂醇泡沫硬化剂局部硬化治疗儿童头颈部大囊型淋巴管畸形疗效高、无并发症及严重不良反应,最大程度保持了患儿容貌,是一种简便、安全、有效的非手术疗法。
关键词:
聚桂醇泡沫,硬化治疗,淋巴管畸形
文献编号:
DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2014.09.031
淋巴管畸形是一种淋巴系统先天性发育畸形。头颈部是其常见的发病部位,约有65%～75%患者在出生时即发现病变。虽属良性病变,但极少自然消退。除了影响美观,因常与头颈部重要结构毗邻,对邻近的气管、食管、血管和神经造成压迫从而影响患者的呼吸、进食甚至危及生命。且该病手术后的复发率高[1]。本院应用聚桂醇泡沫硬化剂治疗头颈部大囊型淋巴管畸形取得了良好的疗效,现报道如下。
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资料与方法
1.1 临床资料
所有病例均经B超或/和CT、MRI及囊内造影检查,明确病变性质、部位及范围。其中男28例,女18例。年龄10天～16岁。1个月以内4例,1～6个月10例,6个月～1岁9例,1～2岁16例,2～7岁7例。病变部位分别为:颈前4例,左颈部5例,右颈部4例,耳后4例,颌下6例,枕部6例,额部5例,顶部3例,颞部4例,腮部5例。其中11例由于合并出血、感染致肿块突然增大而引起相应临床症状:5例压迫气管导致呼吸困难,致右肺不张2例,颈部侵犯咽后壁至上纵隔2例,压迫食管导致进食受阻2例。
1.2 方法
泡沫硬化剂的制备:用一个三通阀分别连接装有1%聚桂醇原液(中国陕西天宇制药有限公司)的注射器和装有空气的注射器,通过涡流法按液气比例为1∶4相互快速推注20次,在完成前10次推注后将通道口尽可能关小,可迅速产生高质量的泡沫硬化剂。
注射方法:使用注射器回抽囊液,采用多点穿刺,然后将聚桂醇泡沫硬化剂缓慢注入囊内,尽量充满囊腔,根据淋巴管畸形大小调整用量,一般总量≤8ml(25mg)。分期治疗者1次/周,2次为一疗程。2个疗程后间隔1个月观察疗效再进行下一疗程。
术后处理:注射完毕,用消毒棉签或无菌纱布局部按压5～10min,以防出血及药液外渗。如有少许渗血,可轻压止血,如有反复渗血或大出血,及时给予相应的处理,同时,准备好止血药物和急救器械。本组均无出血症状。
1.3 疗效评价标准
治愈:瘤体消失或基本消失,形态及功能正常;好转:瘤体有所缩小,形态与功能有改善;无效:瘤体大小基本无变化,形态与功能基本无改善。
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结果
经过1个至多个疗程治疗后,46例头颈部囊性淋巴管瘤全部治愈。其中6例注射1次肿块完全消退,18例注射2个疗程(图2),13例注射3个疗程(图3),7例注射4个疗程(图1)。另2例注射4个疗程后2个月复发,行再次硬化治疗1个疗程后,肿块完全消失。总有效率达到100%。
本组注射患者均可在门诊进行,治疗完毕,经观察无不适后即可自行离去。全部患者无严重并发症及不良反应发生。
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讨论
3.1 淋巴管畸形的分类及特点
淋巴管畸形过去称为淋巴管瘤,其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形,或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成。临床分为毛细管型、海绵型和囊肿型。1995年美国Waner和Suen根据细胞和组织病理学研究修改了1982年Mulliken-Glowacki`s分类,并得到国际脉管疾病研究学会(ISSVA)的认可,将淋巴管瘤统称为淋巴管畸形,根据临床特征和组织学再分为微囊型和大囊型,临床也可出现微囊、大囊混合型[2]。淋巴管畸形常发生在人体含淋巴管组织丰富的部位,可以是局限或弥散,浅层或深层。多数文献认为,淋巴系统先天性发育缺陷,使淋巴输出管道部分或全部阻塞,造成淋巴液潴留,近端淋巴管膨大形成团块,也可以是输出淋巴管正常,局部或全身发生炎症、外伤、激素水平发生改变或内出血,导致淋巴液输出受阻等后天因素。淋巴管闭塞或扩张,淋巴液体积突然增加而形成肿块。淋巴病变出现的早晚取决于淋巴管道发育缺陷的早晚和程度以及淋巴受阻情况。所有病变在出生后就可以存在,65%～75%在出生后就能表现出来,80%～90%在第二年临床症状更为明显,5岁前占75%。少数患儿在更晚临床才能发现。男女发病率相当。头颈部淋巴管畸形占全身病变的70%以上。大囊型淋巴管畸形由单个或多个大小不同的囊腔组成。各囊腔由纤维隔分开,囊腔可以互通,囊壁菲薄,具有浸润性生长特点,可以侵及皮下组织、肌肉及腺体,或深层形成大的肿块,较为局限。因为大囊型淋巴管畸形有腔隙,硬化治疗才有好的疗效[3]。
3.2 泡沫硬化疗法的发展
20世纪初,人们发现淋巴管畸形自发感染后能缩小甚至完全消退,于是开始采用注射药物的方法引起炎症反应达到治疗或控制的目的。硬化治疗就是通过化学物质破坏囊肿壁具有分泌功能的内皮细胞,产生无菌性炎症,并可导致局部的成纤维细胞和胶原纤维的增殖,使囊腔凝固、硬化、黏连、闭合,逐步吸收而消失[4]。
1939年McAusland首次通过鱼肝油酸钠泡沫硬化剂治疗毛细血管扩张。1944年Orbach对泡沫硬化治疗进一步改进,发明了“空气阻滞技术”,即在注射硬化剂之前向病变静脉内注入少量空气取代血管内血液,使硬化剂与血管得到更紧密接触。1950年Orbach报道同等量的泡沫硬化剂较液体硬化剂效力高出3.5～4倍。此后,国外就如何制造良好疗效的泡沫硬化剂进行了大量研究工作。对于泡沫硬化剂的制作配比,笔者依据2004年Wollmann[5]报道的有关泡沫稳定性和血液置换作用因果关系的实验数据,认为在临时配制泡沫硬化剂时,液体稳定性最好和对血液置换最佳的液气比例为1∶4。目前,聚桂醇硬化剂治疗下肢静脉曲张、内痔、囊肿性疾病、血管瘤等,以及作为止血用药,其临床应用的安全性和有效性已得到循证医学的验证[6,7]。
3.3 泡沫硬化剂的特性
泡沫硬化剂的特征有以下几点:(1)泡沫的空泡作用使硬化剂分子与血管壁接触面积加大;(2)表面的硬化剂分子浓度较稳定;(3)泡沫具有“驱血”效应,易在血管内滞留,增加了与血管内皮细胞的接触时间;(4)泡沫硬化剂大大减少了硬化剂的用量,从而减少了并发症的发生[8];(5)可以超声显像;(6)降低注药后局部压力,减少皮肤小动脉反流,降低皮肤坏死的风险。
3.4 影响硬化治疗的相关因素
影响硬化治疗的因素:(1)治疗前应通过临床、影像学检查及穿刺造影等检查明确病变部位、范围、与周围组织关系等;(2)为了提高硬化剂的作用,增加药物与内皮细胞的接触,注射硬化剂前尽可能抽出病变中液体[9];(3)多囊病变采用多部位、多平面穿刺,可在超声或透视指导下进行注射,以提高病变内注射的准确性;(4)为避免不良反应及严重并发症的发生,不追求一次性治愈及快速疗效,可采取多个疗程治疗方法,一次注射药物量控制在8ml,药物注射时使病变表面苍白为宜。
3.5 不良反应及并发症
色素沉着、注射部位短期疼痛、局部血栓形成、新生血管、瘀斑等,发生率为1%～10%;偶见血栓性浅静脉炎、过敏性皮炎、荨麻疹、皮肤反应、红斑、坏死、硬结、肿胀等,发生率为0.1%～1%。罕见者如深静脉血栓形成、肺动脉栓塞等,发生率为0.01%～0.10%;十分罕见者如过敏性休克、血管性水肿、全身性湿疹、哮喘等,发生率<0.01%[10]。
本组利用聚桂醇泡沫硬化剂治疗淋巴管畸形取得了良好的疗效,可以看出聚桂醇泡沫硬化剂有其明显的优点:(1)操作简单,容易掌握;(2)基本属于无创,出血少;(3)可重复性好,适合多次重复治疗;(4)疗效确切,而且最大限度保持了患者的容貌,降低了患者不良心理影响;(4)无严重并发症发生,复发率低。
采用硬化剂治疗淋巴管畸形有其独特的优点,目前也有很多种类硬化剂在应用。Giguere等[11]应用OK-432治疗19立大囊型淋巴管畸形18例完全或明显消退,Banieghbal等[12]研究发现23例大囊型病变22例完全消退,3例复发后再次治疗亦效果较好。强力霉素治疗淋巴管畸形亦具有较好的疗效,Nehra等[13]发现大囊型病变可达到临床上完全消退,影像学上平均消退率93%。Burrows等[14]采用强力霉素治疗淋巴管畸形41例,病变平均缩小83%。目前尽管有大量的硬化剂在应用,但几乎没有直接比较其疗效及优缺点的研究[15]。不同硬化剂交替注射或联合用药是否能提高疗效,尚无研究报道。有关微囊型病变手术切除难度大,复发率高,且由于部位、范围等因素影响,手术对于患儿的容貌影响也大,其硬化治疗药物及治疗方法尚需进一步研究。
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