身上长很多毛，当心是这些疾病！

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病因较复杂，要多看几遍哦！

 导读 

环境因素或人体内部因素均可能影响儿童毛发正常生长的过程，导致男孩或女孩身体任何部位的毛发过度生长，使得毛发显得更粗、更长或更为浓密，称为多毛症（hypertrichosis），常与雄激素的作用无关（非雄激素依赖）。

在英文词汇中，hirsutism是另一个用于描述多毛但有别于hypertrichosis的术语，专指女性雄激素依赖部位的毛发过度生长，呈男性型毛发分布。这是女性雄激素增多或对雄激素的敏感性增强造成的结果。

除了与人种、性别和年龄有关，儿童多毛症与先天遗传、内分泌、营养代谢、药物、感染、局部炎症或摩擦等多种因素有关。

一

14岁男孩出现多毛、肥胖、满月脸、水牛背，

原因为何？

我们先来看Messazos BP和Zacharin MR报道的一个14岁男孩的案例[1]。7岁时男孩被诊断患有肾病综合征，多年来曾因4次复发而间歇服用糖皮质激素。

由于男孩的父母担心激素影响身高，自行让男孩长期改用一些成分未明的草药或保健品。最近半年，由于男孩的肾病综合征再次复发，男孩加量服用这些不明药物但效果不佳，男孩逐渐出现体重增加（10公斤）、嗜睡、多毛、周围水肿、生长发育缓慢、情绪低落、睡眠和行为障碍。

查体时，医生发现男孩有典型的库欣综合征外观，包括多毛、肥胖、满月脸、水牛背、腹部紫纹、男性乳房发育。这个14岁男孩的身高仅有142.1厘米（低于第1百分位），体重51公斤（第50百分位），外生殖器特征提示仍处于青春期前阶段。

男孩的库欣综合征外观，全身多毛，尤其是颈背部、上肢[1]

男孩的最终诊断是外源性糖皮质激素过量引起的库欣综合征，后者是引起多毛的始作俑者。医生推测，男孩的库欣综合征很可能与长期服用含激素草药或保健品有关。停用可疑药物和激素逐渐减量后，男孩的病情逐步改善，全身多毛明显改善。

停用可疑药物和激素逐渐减量半年后男孩的外貌改变，全身多毛明显改善[1]

二

儿童多毛症有哪些分类？

人体毛发通常分为终毛和毫毛。终毛粗硬，亦称为硬毛，有长短之分，如头发、胡须、阴毛、腋毛、眉毛、鼻毛等。

毫毛细软，如面颈部毛发。胎儿体表白色柔软而纤细的毛发又称为毳毛，在妊娠晚期和出生后几个月内逐渐脱落。

目前认为，多毛症是毫毛向终毛转化（vellus-to-terminal switch，如青春期雄激素分泌激增）、毛发生长期延长（甲状腺激素、生长激素等多种激素作用）、毛囊密度增加等因素产生的结果[2]。

儿童多毛症有多种分类方法，根据多毛的发病时间可分为先天性与后天性多毛症，也可根据多毛的范围分为全身性与局限性多毛症，还可以根据终毛和毫毛来进行分类。

此外，临床上常用的一种分类方法是，同时结合多毛的发病时间和范围，即分为获得性全身/局限性多毛症、先天性全身/局限性多毛症。

各类型多毛症分别存在多种不同的原因，多毛症可能是潜在系统性疾病的一种皮肤表现。除了潜在病因的危害，多毛症本身带来的不良效应主要在于影响美观和引起心理问题。

一个青春期前Hunter综合征（粘多糖贮积症II型）男孩的上肢多毛症，胸部和肩胛骨区域有典型的鹅卵石样斑块[2]

三

获得性全身/局限性多毛症有哪些原因？

获得性全身性多毛症可能与脑功能障碍、感染、营养不良、皮肌炎、甲状腺功能异常、后天性卟啉症、获得性胎毛过多（可能继发于恶性肿瘤）、POEMS综合征等有关。

患有皮肌炎的青春期前女孩：上肢和下肢多毛症，激素治疗后多毛症缓解[2]

女性雄激素主要来自肾上腺和卵巢。5%~15%的育龄期女性出现与雄激素作用有关的终毛过多（hirsutism），其主要原因包括多囊卵巢综合征、卵巢或肾上腺肿瘤、肾上腺增生、库欣综合征[3]。

此外，获得性全身性多毛症常由药物引起。除了经静脉、口服和吸入的糖皮质激素，与获得性全身性多毛症有关的药物还包括环孢素、苯妥英钠、米诺地尔、达那唑、青霉胺、补骨脂素、乙酰唑胺等[4-5]。

肾病综合征的6岁女孩：接受环孢素治疗后出现的全身性多毛症[5]

值得一提的是，外用米诺地尔等药物的患者可能会在无意间让儿童直接接触到这些药物。在一则报道中，一名9月龄女婴的祖父因秃发需要每日外用5%米诺地尔，祖父常在每日涂药后让婴儿在其肩上「骑高高」（Piggyback）超过1小时。如此2个月后，家人发现女婴出现全身性多毛症[6]。

9月龄女婴接触祖父头部外用的米诺地尔后出现的获得性全身性多毛症[6]

获得性局限性多毛症的产生主要与慢性刺激、摩擦、皮肤炎症、局部创伤、Becker痣等有关。获得性局限性多毛症可能见于水痘愈后或疫苗接种的瘢痕周围、昆虫叮咬部位、烧伤皮肤周围、疣切除或激光治疗后、局部外用糖皮质激素或他克莫司等药物、X线或紫外线照射的区域。

左胸和腋前线Becker痣伴色素沉着和多毛[2]

因骨折等原因进行石膏、夹板外固定术后，儿童出现获得性局限性多毛症的现象并不少见。这种多毛并不局限于石膏覆盖的区域，也见于石膏覆盖处以外的周围区域。

石膏外固定后左前臂局限性多毛症[2]

四

先天性全身/局限性多毛症有哪些原因？

先天性全身性多毛症可能是罕见遗传综合征（包括常染色体显性遗传病）的特征之一，或是由母体摄入米诺地尔、苯妥英钠等药物或酒精所致。

先天性全身性多毛症与多种先天性疾病有关，包括先天性胎毛过多（毛发可能覆盖几乎整个体表，长度可达10 cm，貌如“狼人”）、德朗热综合征（Cornelia de Lange syndrome）、胎儿酒精综合征、Cantu´综合征（骨软骨发育不良伴多毛症）、粘多糖贮积症（Hurler综合征、Hunter综合征）、胎儿乙内酰脲类综合征等。

先天性胎毛过多：背部和上肢多毛[2]

德朗热综合征是一种多发性先天异常综合征，其特征包括具有典型的面部特征、宫内生长发育迟缓、多发畸形、认知行为异常等。其中，患儿特殊的面部特征包括两侧眉毛浓密且于中线相连，呈“一字眉”（synophrys），睫毛粗长。患儿的前额发际线低，常被毫毛覆盖。这些毛发也可能延伸至颈部、背部和四肢，呈全身性多毛症。

德朗热综合征：前额多毛，“一字眉”伴肢体畸形[2]

先天性局限性多毛症是先天性黑色素痣、先天性Becker痣、平滑肌错构瘤、丛状神经纤维瘤等皮肤疾病的特征之一。

新英格兰医学杂志曾报道一例腰背部局限性多毛症的3岁女孩的案例，其多毛是与生俱来的，表现为臀沟上腰部中线一簇粗糙而深色的毛发，该多毛部位曾溢出清亮液体（脑脊液）。女孩的最终诊断是脑脊膜膨出、隐性神经管闭合不全、脊髓空洞症[7]。

3岁女孩的腰背部局限性多毛症及其核磁表现[7]

五

儿童多毛症如何处理？

儿童多毛症的处理与预后主要取决于病因、多毛对儿童美观或心理的影响程度。儿童多毛症的处理应重点关注其潜在的病因，根除病因常有利于多毛症逐渐消退。

例如，石膏或夹板外固定后获得性局限性多毛症是一种暂时性的良性皮肤病变，大部分患儿在拆除石膏或夹板6个月内可能自行恢复。对于药物所致多毛症，停药后多毛症状通常具有可逆性。对于这类患儿，可采取观察等待或暂时通过化妆遮掩多毛区域。

然而，与遗传综合征相关的先天性多毛症通常持续终生，且具有显著影响。多囊卵巢综合征等高雄激素血症原因引起的多毛症也可能严重影响美观，常给青春期女性造成巨大的心理负担。

对于这类多毛症，可通过激光、电解、刮除或脱毛膏脱毛去除过多的毛发。但应注意的是，治疗前应向皮肤科、整形外科等专业医生咨询这些方法对儿童的安全性与有效性。

总结：

综上所述，多毛症可分为先天性或后天性、全身性或局限性多毛症。不同类型的多毛症有繁多复杂的原因，多毛可能是有利于发现潜在系统性疾病的一种体表标志。值得一提的是，女性雄激素依赖性的终毛过多（hirsutism）可能与多囊卵巢综合征、卵巢或肾上腺肿瘤、肾上腺增生、库欣综合征等有关。

儿童多毛症的处理与预后主要取决于病因、多毛对儿童美观或心理的影响程度。根除病因常有利于多毛症逐渐消退，或可酌情通过激光、电解、刮除或脱毛膏等方法进行治疗。

参考文献：

[1]Messazos BP,Zacharin MR.Lessons from iatrogenic Cushing syndrome in children.J Paediatr Child Health.2016;52(12):1106-1110.doi:10.1111/jpc.13273

[2]Wendelin DS,Pope DN,Mallory SB.Hypertrichosis.J Am Acad Dermatol.2003;48(2):161-181.doi:10.1067/mjd.2003.100

[3]Kumar R,St John J,Devendra D.Hirsutism.BMJ.2009;339:b3090.Published 2009 Aug 28.doi:10.1136/bmj.b3090

[4]Saleh D,Yarrarapu SNS,Cook C.Hypertrichosis.[Updated 2021 Jul 23].In:StatPearls[Internet].Treasure Island(FL):StatPearls Publishing;2021 Jan-.Available from:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534854/

[5]Souza KF,Andrade PFBC,Cassia FF,Castro MCR.Cyclosporine-induced childhood generalized hypertrichosis.An Bras Dermatol.2020;95(3):402-403.doi:10.1016/j.abd.2019.08.027

[6]Farsani TT,Kane MJ,Kane KS.Piggyback-acquired hypertrichosis.Pediatr Dermatol.2014;31(4):520-522.doi:10.1111/pde.12329

[7]Chiu HY,Liao YH.Images in clinical medicine.Occult spinal dysraphism.N Engl J Med.2014;370(5):466.doi:10.1056/NEJMicm1308004

本文来源：儿科医生孔令凯

本文作者：CHENG KT