[腹部影像] “腹膜后纤维化”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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【临床表现】
一般与形成的腹膜后包块压迫邻近组织有关。与体位无关的腰背部及其两侧或腹部持续性钝痛，当输尿管受累时可引起绞痛。由输尿管梗阻所致急、慢性肾衰竭是常见的严重并发症。常有食欲缺乏、乏力、体重减轻、单侧或双侧下肢水肿、发热、阴囊肿胀等表现。可有红细胞沉降率及C反应蛋白升高的非特异表现。
【MRI表现】
(1) T1WI :早期病变富含毛细血管和水分，故呈稍低信号；中晚期病变内毛细血管及水分含量逐渐减少，信号略有升高。T2WI :早期病变呈稍高信号；中晚期病变信号逐渐减低，且病变中心信号强度低于病变周边信号，这可能与病变内纤维组织的成熟程度有关。
(2)DWI图像：呈稍高信号，早期病变呈稍高信号，中晚期病变信号逐渐减低，且病变中心信号强度低于病变周边信号。
(3)T1增强扫描：早期病变动脉期病变即呈明显强化，随时间推移强化逐渐显著，时间-浓度曲线呈缓慢上升的斜坡形，中晚期病变在动脉期及静脉期强化不明显，延迟期可呈轻度强化（图1)。
图1 腹膜后纤维化
A.轴位T1WI压脂；B.轴位T2WI ；C.轴位T1WI增强动脉期 ；D、E.轴位、冠状位T1WI增强延迟期。腹膜后右侧髂内，外动脉水平稍长T1、稍长T2信号包绕髂内，外动脉，增强可见延迟强化
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【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据
腹膜后类圆形或不规则形软组织肿块，包绕腹主动脉及下腔静脉。早期病变富含毛细血管和水分，故T1WI呈稍低信，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号；中晚期病变内毛细血管及水分含量逐渐减少，T1WI信号略有升高，T2WI信号逐渐减低，DWI信号逐渐减低，且病变中心信号强度低于病变周边信号，这可能与病变内纤维组织的成熟程度有关。T1增强扫描：早期病变动脉期病变即呈明显强化，随时间推移强化逐渐显著，时间-浓度曲线呈缓慢上升的斜坡形，中晚期病变在动脉期及静脉期强化不明显，延迟期可呈轻度强化。
2.鉴别诊断
(1)腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤：多见于青少年，可发生于肺、四肢、中枢神经系统、腹腔、盆腔，发生于腹膜后者较少见，可包绕腹膜后组织及肾门结构，与腹膜后纤维化较难鉴别，病变多呈分叶或团块状，MRI图像呈不均匀稍长T1、长或稍长T2信号。增强扫描呈持续渐进性强化，确诊依赖于病理及组化。
(2)淋巴瘤：多于大血管周围，呈结节融合状，对腹膜后组织呈推移改变而非挤压。MRI平扫呈均匀长TK稍长T2信号，其T1信号较腹膜后纤维化稍低。增强扫描病变无明显强化，有助于鉴别。DWI检查呈稍高信号。另外，腹膜后淋巴瘤常伴有纵隔、颈部等其他部位的淋巴结侵犯。
(3)肾肿瘤：一般可见包膜，多破坏正常肾实质，而腹膜后纤维化只是包裹、挤压肾，一般不造成肾实质破坏。增强扫描可见局部肾实质破坏、缺损。晚期可见肾静脉内癌栓形成。
(4)腹膜后转移瘤：多有恶性肿瘤病史，病变呈结节融合状或分叶状软组织影，病灶中心容易坏死、囊变呈长T1、长T2信号，增强扫描呈环状强化。
(5)主动脉周围血肿及腹膜后出血多为外伤后所致自发性出血，少见，且一般有血液病史，发病较急并伴有腹部疼痛。CT平扫可见不均匀的较高密度血肿。