这样的充盈缺损是肺栓塞？
这样的充盈缺损是肺栓塞？
影像时间
病例展示
患者男，79 岁，因 「 活动后气促半月伴左胸隐痛不适 」 就诊。辅助检查：凝血全套：纤维蛋白原:6.456 g/L↑;D-二聚体：72ug/dl↑，乳酸：4.57 mmo1/L↑。肺癌七项抗体检查、肝肾功及电解质检查未见确切异常。全身骨扫描未见确切异常。
胸部 CT 平扫示：左肺动脉区见不规则稍低密度肿块影，边界欠清，最大横截面约 6.2 cm×4.5 cm。左肺上叶尖后段胸膜下见楔形增高密度影，尖端指向肺门。左肺下叶背段见多个小结节影，较大者长径约 2.1 cm。
胸部增强 CT 示：左肺动脉及其分支内见不规则软组织肿块影，边界欠清，大小约 5.9 cm×3.9 cm×6.1 cm，增强后病灶呈不均匀渐进性强化。纵隔内淋巴结、左肺门区淋巴结肿大。
VRT 示：右肺动脉（RPA），肿块（M）
MPR 示：横断位、冠状位及矢状位显示病灶
上腹部增强 CT 示：肝实质强化密度减低。
头颅 CT 平扫示：颅内未见确切异常占位征象。
术后病检示：(左肺下叶开口， EBUS 穿刺活检) 镜下见大量血凝块，极少许坏死组织和短梭性异型细胞，免疫组化显示：异型细胞P40(-)，CK7(-)，TTF-1(-)，NapsinA(-)，Ki67( , 约 30%)，CKpan(-)，CD34(-),ERG(-),Vimentin( ),Desmin(-),CD31(-),Syn(-),CgA(-)，S-100(-)，WT1(-)，EMA(部分 )，不支持肺癌，倾向双相分化肿瘤，恶性不能除外，如滑膜肉瘤等。针吸查脱落细胞提示：镜下见个别异型核细胞。
肺动脉肉瘤
肺动脉肉瘤 (pulmonary artery sarcoma，PAS) 是一种十分罕见的肺血管系统恶性肿瘤，临床上极易误诊为肺血栓栓塞症 (pulmonary thromboembolism，PTE)，严重影响患者预后。
病理
PAS 组织类型主要为平滑肌肉瘤、内膜肉瘤、上皮样肉瘤和滑膜肉瘤等，以平滑肌肉瘤为多，血管滑膜肉瘤临床少见，滑膜肉瘤组织学亚型分为双相型、单相型、低分化型及硬化型等。
（注：病理图片：A(HE×100) 为大量异形细胞，实性片状生长，间质血管丰富；B(HE×400) 为多核、巨核瘤巨细胞，核分裂易见，异型性明显）
临床表现
PAS 患者临床症状缺乏特异性。
影像学表现
X 片
PAS 患者胸部 X 线片常无明显特异性表现，典型 PAS 患者的肺门血管可因近端肺动脉分支内瘤体的扩张而呈 「 三叶草 」 样表现，对诊断有一定指向意义。
（图 1 提示右肺门影增大，图 2 双肺门影增大，肺动脉段膨出）
CTA
目前肺动脉造影检查 CTPA 已成为肺血管内占位性病变诊断的首选检查手段，PAS 患者 CTPA 影像学表现肺动脉及其分支内占位病变，可显示主肺动脉、左右肺动脉及远端管腔不均匀扩张，内可见不规则软组织缺损，软组织影可强化，并可见远处转移病灶。
(注：CTPA 示肺动脉主干、左右肺动脉及右肺叶动脉近端见大片状充盈缺损)
MRI
MRI 对于诊断 PAS 同样具有重要的价值，尤其对肺动脉内软组织，具有较高的分辨率及良好的显像效果。PAS 在 T1WI 及 T2WI 均可呈中等至稍高信号影，提示病变为软组织性质，在钆造影剂的增强显像下，PAS 病灶往往可表现出不同程度的强化。
（注：肺动脉主干左缘、左肺动脉及邻近外侧纵隔不规则团块，呈稍长 T1 稍长 T2 信号改变，增强后病灶内有强化）
PET-CT
PAS 患者 PET-CT 检查病灶处氟脱氧葡萄糖最大标准化摄取值明显增高，提示病变性质为肿瘤组织可能，对于高度怀疑 PAS 患者，PET-CT 检查不仅有助于明确诊断，对于术前评估有无肿瘤转移及手术指征同样具有重要意义。因此，若医疗条件允许，PET-CT 应作为 PAS 患者一项重要检查手段。
（注：考虑肺动脉来源的恶性肿瘤，同时未发现全身其他处恶性肿瘤征象，肺动脉主干糖代谢轻度增高占位的 PET-CT）
PAS 与 PTE 鉴别诊断
PAS 多发生于肺动脉主干并向左右肺动脉及右室流出道延伸，部分可向血管腔外膨出生长，肿块边界多不规则，可表现为息肉状或分叶状改变。
(注：CTPA 示肺动脉主干、左右肺动脉及右肺叶动脉近端见大片状充盈缺损)
PAS 肺动脉壁常因肿瘤不规则浸润呈侵蚀样改变，管壁与瘤体分界不清，称为 「 蚀壁征 」，由于肿瘤具备逆向生长特性，瘤体近端常光滑并凸向血流方向；
而 PTE 血管壁常光滑完整，由于血流冲击作用，血栓迎向血流方向常呈 「 杯口状 」 改变。
图 3 图 4
（注：CTPA 示图 3 肺动脉主干、左肺动脉及其分支内见充盈缺损；图 4 肺动脉主干、右肺动脉及其分支、左肺动脉近端内可见充盈缺损）
PAS 为恶性肿瘤，瘤体内部常可伴血管形成及出血、坏死等改变，因此密度多不均匀，CT 增强病灶内部可有不均匀强化表现，且由于肿瘤血运丰富，代谢较快，除少数的骨肉瘤外，瘤体内部一般不会出现钙化；
而 PTE 主要由血细胞组成，成分相对简单，因此密度一般比较均匀，CT 增强下无强化表现，慢性 PTE 血栓内部常出现钙化。
图 5 图 6
（注：CTPA 示图 5 左肺动脉及其分支内见充盈缺损，增强后呈轻中度不均匀强化；图 6 肺动脉主干及右肺动脉起始段充盈缺损）
PAS 常呈侵袭性生长，累及血管周围组织并向远处转移，晚期可出现纵隔、肺门淋巴结肿大以及肺内多发结节改变；而单纯 PTE 则通常不伴上述改变。
（注：左肺下叶背段多发结节影，纵隔及左肺门区多发淋巴肿大，左肺及淋巴结转移）
PTE 经充分抗凝或溶栓治疗后复查 CTPA 往往提示病灶会逐渐缩小甚至消失，而 PAS 抗凝治疗后则无明显改变，临床上治疗过程中可作为重要鉴别依据。
（注：患者于 2021-05-08 行 CTPA 检查示右肺动脉内条片状充盈缺损，未见明显强化）
（注：患者于 2021-06-29 复查 CTPA 检查示右肺动脉内小结节状充盈缺损，未见明显强化，较前病灶减小）
小结
CTPA 及 PET-CT 等检查为主要初步诊断手段，PAS 临床症状及常规检查缺乏特异性，易误诊为 PTE。对临床上疑诊为 PTE 的患者，如果出现溶栓或抗凝治疗无效或恶化、缺少引起 PTE 的诱因如下肢深静脉血栓，或 D-二聚体不高，就需要医师提高警惕，早期识别 PAS，以便争取时机早期手术确诊和早期治疗以延长生存期。
来源：影像时间
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