这例主动脉夹层，让所有医生“大呼意外”！
眼见不一定为实哦！
本例要点
主动脉夹层合并肺动脉夹层，这一临床上极其罕见的情况，是各自孤立存在的病变？还是互相影响？亦或是另有隐情？
手术探查结合术前影像学分析为你拨开云雾见真相。
我3年前因为“主动脉瓣狭窄”做了主动脉瓣膜置换手术，术后复查一直情况良好。
突然一天晚上，我觉得胸背部一阵剧烈的疼痛，大汗淋漓。
我被家人送到医院急诊科，由于我以往曾经做过心脏瓣膜手术，而且这次发病也是胸痛。很快急诊科医生安排了心电图（图1）及胸腹主动脉CTA检查。
图1 心电图未见明显异常
CTA 证实了A型主动脉夹层的诊断，但意外发现了一个罕见的征象——肺动脉夹层（图2、3）。
主动脉瓣置换手术后发生A型主动脉夹层的情况，临床上虽然少见，但也还是能偶尔碰到。然而这个主动脉夹层合并肺动脉夹层确实让所有医生感到意外。
图2 CTA显示主动脉夹层合并肺动脉夹层（红箭头显示主动脉夹层，绿箭头显示肺动脉夹层）
图3 CTA三维重建显示主动脉夹层合并肺动脉夹层
（红箭头显示主动脉夹层，绿箭头显示肺动脉夹层，黑箭头显示植入的主动脉机械瓣膜）
肺动脉夹层是一类极其罕见的心血管急危重症，通常是肺动脉主干内膜片撕裂，导致血管内血液通过撕裂的肺动脉内膜口进入中膜外膜之间，沿肺动脉走形撕裂。
肺动脉夹层常见的致病原因包括先心病晚期合并肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动脉扩张等。
肺动脉夹层与常见的主动脉夹层有相似之处，但也有其特殊之处，表1阐明了两者的区别。
表1 肺动脉夹层与主动脉夹层的比较
主动脉夹层合并肺动脉夹层，发病率极其低下。曾有研究者报导过一例慢性A型主动脉夹层患者，在A型主动脉夹层诊断5年后（一直保守治疗未手术），合并肺动脉夹层发作。手术发现A型主动脉夹层通过动脉导管（PDA），累及到肺动脉主干而导致肺动脉夹层。而本例患者术前心脏彩超没有发现PDA，是什么机制导致两个循环系统的夹层呢？
本例患者既往有主动脉瓣膜置换病史，本次急性胸痛发作后心脏彩超提示升主动脉光带（考虑A型主动脉夹层），但未探及动脉导管的存在，肺动脉主干未能探及。主动脉夹层与肺动脉夹层是单独存在，还是通过什么相互联系，亦或有其它情况？
于是，我们进行了手术探查。由于是二次开胸，纵隔黏连是预料当中的事情。锯开胸骨后，仔细分离右室流出道及肺动脉表面。然而，还是遭遇了分离破裂大出血。幸亏事先已经通过股动脉插管建立了体外循环，不至于遇到大出血而停止手术。
在阻断升主动脉后，切开升主动脉，发现破口位于升主动脉根部，左右冠脉开口之间（图4）。探查刚才分离的破口实际上是主动脉根部破裂后血液进入第一次手术后形成的瘢痕。正是由于第一次手术产生瘢痕的原因，主动脉夹层破裂的血流被表面瘢痕所限制没有进一步破裂。而聚集在瘢痕之间的血液对肺动脉主干形成压迫，产生了类似肺动脉夹层的影像学假象（图5、6）。
图4 切开主动脉暴露主动脉夹层破口位于根部，左右冠脉开口之间（黑箭头手术）
图5 经主动脉夹层破口流出的血液在瘢痕下潜行（黑箭头为破口）至主-肺动脉间隔（绿箭头为切开的肺动脉主干）
图6 肺动脉主干切开探查，肺动脉内膜光滑完整，未见夹层
术中情况再结合术前CTA视频（视频1），可以明确，这例罕见的主动脉夹层合并肺动脉夹层，其实是主动脉夹层血液经过破口到第一次手术后形成的瘢痕，在瘢痕下潜行至肺动脉主干表面而受限，没有进一步再破裂。视频中节选出来的几个层面的图片也印证了这个猜想（图7、8）。
视频1
图7 红箭头显示主动脉夹层破口，破裂后进入第一次手术瘢痕组织，潜行至肺动脉表面（红箭头所示）
图8 红箭头显示疑似肺动脉夹层
实际上是主动脉夹层破裂导致的造影剂显影，对肺动脉主干压迫，形成肺动脉夹层的假象
至此，原本以为的主动脉夹层合并肺动脉夹层的真相大白！原来，影像学的眼见，并不为实。
本例总结
1、主动脉瓣膜置换术后再发主动脉夹层应引起临床上重视；
郑智
郑智，华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科，副主任医师，德国法兰克福大学医学博士。美国心脏病学院（ACC）国际附属会员；国际血管联盟（IUA）中国分部胸主动脉专业委员会委员；亚洲心血管及胸腔外科学会（ASCVTS）成员；世界华人医师协会（WACD）会员；中国研究型医院学会血管医学专业委员会委员；中国医药教育协会胸痛专业委员会委员；提出A型主动脉夹层微创腔内治疗及“以医学人文关怀为导向”的主动脉夹层个体化治疗理念，倡导心血管急危重症救治中的“医学创新、人文创新、科普创新”，在国际期刊（SCI）及国内杂志发表医学论文三十余篇。
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：郑智