尿素生成[尿素生成]

氨在体内的主要代谢去路是合成尿素，约占人体总排氮量的百分之八十以上。

1.肝脏是尿素合成的主要器官

临床上急性肝坏死病人血及尿中几乎无尿素而氨基酸增多。证明尿素主要在肝脏合成，其他器官如肾和脑作用甚微。

2.尿素合成过程

尿素合成过程如下：

（1）氨甲酰磷酸合成：来自外周组织或肝脏自身代谢生成的CO2和NH3，首先在肝细胞内被氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化合成氨甲酰磷酸，并消耗两分子ATP。【氨甲酰磷酸合成反应式】

氨甲酰磷酸合成酶是变构酶，存在于线粒体内。氨甲酰磷酸是高能化合物，性质活泼，易在酶催化下与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。

（2）瓜氨酸合成：在线粒体内，由酶催化将氨甲酰磷酸分子上的氨甲酰基转移到鸟氨酸生成瓜氨酸。【瓜氨酸合成反应式】

（3）精氨酸合成：瓜氨酸在线粒体内合成后，被转移到线粒体外胞液内。在胞液中经精氨[基]琥珀酸合成酶（ASS）催化，与天冬氨酸反应生成精氨[基]琥珀酸，后者再在精氨[基]琥珀酸裂解酶的催化下，裂解为精氨酸和延胡索酸。【精氨酸合成反应式】

在上述反应中，天冬氨酸起着供氨基的作用。天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生成，而谷氨酸的氨基又可来自体内多种氨基酸。由此可见，大部分氨基酸的氨基可通过天冬氨酸形式参与尿素合成。

（4）精氨酸水解生成尿素：在胞液中生成的精氨酸在精氨酸酶的催化下，水解为尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新返回线粒体参与瓜氨酸合成。尿素则通过血流运到肾脏排出。

上四步综合起来，其总的反应式。

鸟氨酸在尿素合成过程中，其本身并不发生变化，只是起着催化剂的作用。在合成尿素的过程中共消耗了三分子ATP。其中一个ATP分子消耗了两个高能磷酸键，共四个高能磷酸键。