伴瘤内分泌综合征

伴瘤内分泌综合征

伴瘤内分泌综合征
þ  恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现
Ø  起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素
Ø  源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外,还释放其他非自身激素
Ø  可同时产生多种激素
异位分泌激素的性质和种类
þ  异位激素主要为多肽激素
þ  生物活性低
þ  分泌多不受调控
þ  垂体糖蛋白激素(FSH、LH、TSH)极少由垂体外肿瘤产生
发病机制
þ  多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统,产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素( GHRH )、CRH等
þ  少数起源于鳞状上皮,产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP )、血管加压素
诊断
þ  肿瘤和内分泌综合征同时存在
þ  肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺
þ  肿瘤伴激素水平异常升高
þ  激素分泌呈自主性
þ  排除其他原因
þ  肿瘤治疗后,激素水平下降
伴瘤高钙血症
þ  肿瘤异位产生PTHrP
þ  骨化三醇产生增多
þ  骨转移
伴瘤高钙血症
þ  机制:肿瘤异位产生PTHrP,骨化三醇产生增多,骨转移
þ  临床表现:轻者无明显症状,重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、精神错乱、昏迷,可被误诊为恶性肿瘤脑转移
þ  治疗:尽早手术,处理高钙血症
异位ACTH综合征
þ  POMC/ACTH比值高
þ  多见于燕麦细胞肺癌,男性,病情重,进展快
þ  其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤,病程较长,病情较轻
异位抗利尿激素综合征
þ  常见于肺癌,主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌
þ  出现稀释性低钠血症
þ  治疗:治疗原发肿瘤、纠正低钠血症
伴瘤低血糖症
þ  第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤
þ  第二类为原发性肝癌
þ  低血糖的机制与分泌IGF-2有关
þ  临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似,病情常严重
异位人绒毛膜促性腺激素综合征
þ  见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌
þ  临床表现:男孩性早熟,成年男性乳腺发育,成年女性有时可致不规则子宫出血,甲状腺功能亢进症
þ  治疗:治疗原发性肿瘤,ATD
非垂体肿瘤所致肢端肥大症
þ  主要为类癌,多位于胸腔内
þ  血GHRH、生长激素、IGF-1升高
þ  临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别
非垂体肿瘤产生催乳素
þ  少见
þ  可见于肺癌、肾癌
þ  女性引起溢乳及闭经
þ  男性导致性功能低下及乳房发育
肿瘤产生肾素引起高血压
þ  见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌
þ  临床表现:高血压、低血钾、醛固酮分泌增多
þ  治疗:螺内酯、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
肿瘤所致骨软化症
þ  间充质肿瘤,偶见前列腺癌、肺癌
þ  临床表现:可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力
þ  治疗:磷酸盐,维生素D,手术切除肿瘤

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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