这样的基底节高密度，不要误诊为出血啦
患者病例
患者，女，52 岁，数天前无明显诱因出现持续性左侧上肢不自主扭动，不受身体控制，无静止性震颤，睡眠时消失，无肢体乏力、头痛、意识障碍、大小便失禁等。既往有高血压病 10 余年，糖尿病 10 余年，未规律服药。急查指尖血糖测不出，HbA1c 为 15.3%。立即予降血糖处理，左上肢仍有不自主扭动，但较前明显减轻。
急诊头颅 CT 图像如下：
CT 示右侧尾状核头及豆状核弥漫性高密度，边界清晰，内囊密度无明显异常。
诊断：非酮性高血糖性偏身舞蹈症。
非酮性高血糖性偏身舞蹈症
非酮性高血糖性偏身舞蹈症（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HCNH）最早由 Bidwell 于 1960 年提出，主要特点为非酮性高血糖、偏身舞蹈症及对侧基底节 T1WI 高信号为特点。本文将从临床、发病机制、影像表现等方面进行介绍。
临床
HCNH 是一特殊的综合症，多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性为多，男女比例约为 1:1.8。患者常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重。发病时患者意识清楚，少数可合并有患侧肢体肌张力下降、短暂性肌无力等现象，症状在精神紧张与情绪激动时加重，休息后减轻，睡眠时可消失。实验室检查患者血糖升高，而尿酮体多为阴性，血浆的平均渗透压亦升高，其他实验室检查如电解质、肝肾功能、甲状腺功能等指标一般为阴性。
发病机制
锥体外系的主要组成部分包括新纹状体（尾状核及壳核）、苍白球、黑质、丘脑底核及红核，其共同组成多条调节运动的神经环路，当上述结构组成的神经环路 r-氨基丁酸（GABA）功能减退或多巴胺功能增强时，易化运动增强。糖尿病患者易并发微血管病变及微循环障碍，高血糖引起的高血液黏度及血一脑屏障的破坏进一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。
此时，相关神经元利用 GABA 为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内 GABA 的再合成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致 GABA 能神经递质明显减少。
此外，无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发细胞毒性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样的锥体外系症状。高血糖引起的血液高粘滞性、高渗透压及代谢障碍同时损害外周血红细胞及纹状体神经元细胞膜，导致细胞形态及功能障碍等也可能参与舞蹈病的病理过程。
影像表现
影像表现为对侧纹状体（主要为壳核）的异常，CT 上表现为高密度，CT 值约 40-50 HU。T1WI 高信号为该病最主要的影像学特点，T2WI 信号表现各异，多呈低信号，少数呈高或混杂信号，不具有特征性。增强后病灶无强化。病灶边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊。但也有部分病例无任何影像学改变。T1WI 高信号一般持续数月到数年不等，随着病情的好转可减弱甚至消失。
而影像上此种改变的原因目前没有统一的说法，可能与出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积、华勒氏变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等有关，有待进一步的研究。
女，58 岁，右侧肢体持续性不自主扭动，既往糖尿病史 20 年，测血糖为 12.17 mmol/L，HbA1c 为 14.5%。CT 示左侧豆状核高密度，边界清晰。T1WI 示病灶呈高信号，T2WI 呈低信号，边界清晰，无占位效应及周围水肿，未累及内囊，增强后未见强化。
女，58 岁，非酮症高血糖性偏侧舞蹈病。CT 示右侧尾状核头及豆状核弥漫性高密度。MRI T1WI 示病灶呈高信号，T2WI 呈低信号，边界清晰。病理切片示右侧基底节出血。
治疗及预后
大多数 HCNH 患者预后良好，少数症状持续性存在。控制血糖为该病最主要的治疗手段，临床症状通常可随着血糖的控制明显好转或消失。
作者 | 天涯陌路
内容策划 | 小雪球、彭龙