耳硬化症--临床、病理、HRCT表现

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耳硬化症(Otosclerosis)临床、病理、HRCT
吕亚楠

耳硬化症(Otosclerosis)又称耳海绵化症,是一种以骨迷路囊(耳囊)海绵样变性或硬化改变为特征的原发性耳病。

耳硬化症的病理改变可以分为两期:海绵化期和硬化期 。

海绵化期(活动期):骨迷路骨质吸收、髓腔扩大,血管增生,破骨细胞增生较明显,骨小梁疏松紊乱,骨密度减低,致密骨被血管丰富的海绵状新生骨取代,海绵状组织是耳硬化症病变的本质。在CT上表现为耳囊内的透亮或低密度灶,有时会出现耳蜗周围环状低密度改变(双环征)。破骨、成骨现象可同时存在,此时沿骨小梁虽有成骨细胞增生,但不占优势。

硬化期(成熟期):血管增生及细胞浸润逐渐减少或消失,海绵状新生骨血供减少、出现钙化,骨质逐渐致密,形成不规则致密隆起的骨结构,产生致密硬化斑,硬化期病灶与周围骨质密度接近,CT 图像上常不能显示。

病变逐渐累及前庭窗、镫骨底板及其环状韧带,导致前庭窗狭小甚至封闭,镫骨活动度降低、镫骨底板增厚。

解剖

骨迷路囊在组织学上可分为三层:

内层与膜迷路直接相邻,称为骨内膜层,

外层为骨外膜层,借此与岩锥骨松质分界,

中层居内、外层之间称为内生软骨层,板层状致密骨,为耳囊的主要组成部分,亦是耳硬化症病变主要的累及部位。

内生软骨层在迷路的不同部位厚度差别很大,

鼓岬部最薄,密度明显高于颞骨岩部骨松质;

骨内膜层环绕迷路腔,密度明显高于内生软骨层。

HRCT 可以明确区分耳囊内生软骨层和骨内膜层,骨外膜层菲薄,与内生软骨层不易区分。

参考文献

朱记超,张方璟,胡卫东,等.耳硬化症的高分辨率CT表现与病理基础[J].医学影像学杂志,2018,28(12):1987-1990.

吴权洋,郑瑞宾,王嘉奇,等.耳硬化症的临床与影像分析[J].中国临床医学影像杂志, 2019,30(5):309-312.

江晨雨,赵鹏飞,王振常,等.耳硬化症影像学研究[J].放射学实践,2019,34(10):1148-1151.

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