有奖看图识病(11):精神行为异常、视物模糊2个月,发热1个月余

患者,男,43岁,因“精神行为异常、视物模糊2个月,发热1个月余”于2009-12-27入院。

患者2009年10月出现反应迟钝、淡漠,双眼视物模糊;记忆力减退,有时找不到日常用品,不认识回家的路,偶有胡言乱语。

2009年11月患者出现发热,体温波动于37~40℃,伴畏寒,并出现明显人格改变、言行异常。

查体:意识清楚,反应迟钝,情感淡漠。定向力、记忆力、计算力减退。未见其他局灶性神经系统体征。血常规示三系减低,诊断“发热:感染性疾病?血液系统疾病?”,予抗感染、补液支持等治疗。

2009年12月病情逐渐加重,为进一步诊治转入我院。既往体健。

入院查体:体温38.1℃,意识清楚,定向力、记忆力、计算力等高级皮质功能明显受损;脑神经阴性;四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,腱反射(++),两侧对称;双侧巴氏征阴性,脑膜刺激征阴性。共济运动及感觉系统查体不能配合。

全身浅表淋巴结未触及肿大,两肺未闻及干湿性啰音,心律齐,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。

实验室检查:血常规示三系减低〔白细胞计数3.6×109/L(参考范围:4.0×109/L~10.0×109/L),红细胞计数2.15×1012/L(参考范围:4.00×1012/L~5.50×1012/L),血小板计数68×109/L(参考范围:100×109/L~300×109/L)〕,低蛋白血症〔清蛋白28.5g/L(参考范围:35.0~52.0g/L)〕;红细胞沉降率、肝肾功能及电解质均正常,维生素B12、叶酸正常,3次血培养均阴性;艾滋病抗体阴性;抗核抗体、肿瘤标志物、自身抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性。

腰椎穿刺脑脊液检查示:压力150mmH2O,白细胞计数7×106/L〔参考范围:(0~10)×106/L〕,蛋白2.80g/L(参考范围:0.10~0.25g/L),Cl-107mmol/L(参考范围:120~130mmol/L),糖3.5mmol/L(参考范围:2.5~4.5mmol/L);细胞学正常;IgG指数0.099;

单疱病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、巨细胞病毒等抗体阴性;墨汁染色阴性,细菌加真菌培养阴性。

2010-01-19流式细胞术检查:CD3+/CD+45(85%)轻度增高,CD3+CD8+、CD3+CD4+、CD+16CD+56基本正常,CD+19(2%)明显减低。

影像学检查:2009-12-25腹部CT提示脾脏偏大,2010-01-12复查腹部CT提示脾脏肿大、两侧肾上腺区团块影。

2009-12-29颅脑MRI示两侧半卵圆中心、侧脑室旁多发病变(见图1)。

病理学检查:2009-12-24骨髓穿刺检查示有核细胞增生活跃,红系/粒系(G/E)=0.87∶1;中性粒细胞增生(占40.4%),以中性中间阶段粒细胞为主;红细胞增生(占46.4%),以中晚幼红细胞为主;淋巴细胞比例下降;血小板计数较少,吞噬细胞增多,未见明显异常细胞(见图2a)。

2010-01-14骨髓活检送血液病医院,见一类异常大细胞增生,胞质丰富,核圆及不规则,染色质细致,可见核仁。网状纤维染色(+)。

诊断为“弥漫大B细胞淋巴瘤侵犯骨髓”

图1:患者颅脑MRI检查示两侧半卵圆中心、侧脑室旁多发斑片状病灶

aT1WI呈低信号

bT1FLAIR呈低信号

c增强MRI未见明显强化改变

dT2WI呈高信号

eDWI呈高信号

fADC低信号

患者2009-12-27入住感染科,予头孢哌酮针及阿奇霉素针抗感染等治疗,病情无明显好转。

2009-12-29行颅脑MRI检查示脑内多发病灶,于2010-01-06转入神经内科并行相关检查。虽经退热、补液,纠正贫血、低蛋白血症等积极治疗,但患者病情仍迅速进展,于2010-01-28凌晨出现呼吸、心搏停止,予气管插管、心肺复苏等积极抢救治疗后呼吸、心搏恢复。患者自动出院1d后死亡,家属拒绝尸检。

请神经科的医生考虑一下,该疾病诊断是什么?(以提供答案的第一个为准)

第一个答对者,我会联系答对者并给予奖品鼓励。

参考文献(略)

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