多组颅神经受累的不典型Ramsey-HunT综合征一例报告
患者男, 39岁, 劳累后突发声音嘶哑, 伴咽痛、头痛,偶有饮水呛咳, 左耳间断耳鸣, 无明显耳痛、听力下降、眩晕, 无发热、胸痛、呼吸困难等不适, 3 d前发现左耳疱疹, 伴有明显耳痛、眩晕、视物旋转。1 d前出现口角歪斜, 左侧面肌无力。
查体：T36.8 ℃, 心、肺、腹未见明显异常。左侧耳甲腔、外耳道可见疱疹 (图1) , 咽部黏膜轻度充血, 左侧软腭低垂, 上提无力。双侧睑裂基本对称, 左侧鼻唇沟变浅, 口角下垂, 抬额左侧运动弱, 闭目无露白, 左侧上睑运动慢, 耸鼻、撅嘴、微笑时左侧面部均可见自主运动, 但较对侧弱。
House-Brackmann面神经功能分级为Ⅲ级；Sunnybrook评分：58分。
乳突CT：未见明显异常。
纤维鼻咽喉内窥镜：左侧会厌缘、会厌喉面、杓会厌皱襞及室带均可见散在溃疡及伪膜, 左侧声带充血、松弛, 固定于旁正中位 (图2) 。
入院诊断：① Ramsey-HunT综合征；② 声带麻痹 (左) 。
入院后行纯音测听：左耳感音神经性聋, 高频为著 (4 kHz：90 dBHL, 8 kHz：70 dBHL) 。
前庭双温试验：左耳水平半规管无反应。左侧Ⅲ波及Ⅴ波潜伏期延长。
面神经F波：左侧下颌缘支未引出典型波形。
乳突CT：未见异常
面神经增强MR：左侧迷路段明显增强。
给予静点阿昔洛韦0.5 g, Tid, 静点, 阿昔洛韦软膏涂抹耳甲腔及外耳道, 口服强的松 (60 mg/d, 3 d后逐步减量) , 肌内注射弥可保及鼠神经生长因子, 口服普瑞巴林减轻局部疼痛。
入院1周内, 左侧面肌无力症状逐渐加重至完全性面瘫, 耳郭及外耳道疱疹逐步消退。
2周后饮水呛咳逐渐好转, 眩晕完全缓解, 左侧软腭运动较入院时明显有力, 声音嘶哑有所好转, 左侧口角可见轻微自主运动, 复查喉镜会厌及喉部光滑, 充血不明显,左侧声带有轻微运动。
2个月后复诊, 面神经功能 (H-B分级) 为II级, 有轻微的口眼联动, 左侧声带运动仍较对侧略弱, 听力无明显变化。
图1：左侧耳甲腔、外耳道可见疱疹
A：左耳甲腔皮肤疱疹 (黑箭头) ；B：左外耳道近鼓膜处皮肤疱疹 (白箭头) 。
图2：会厌喉面、杓会厌襞可见散在溃疡及伪膜
Ramsey-HunT综合征是由潜伏在面神经膝状神经节的水痘-带状疱疹病毒 (varicella-zosTer viruses, VZV) 再次发作所引起, 以耳痛、耳周疱疹、周围性面瘫为典型症状的综合征。1907年Ramsay HunT首先描述了这一疾病的特点。具有上述“三联征”的典型病例易于诊断, 但近年来不典型的Ramsey-HunT综合征报道逐渐增多。
此例患者以声音嘶哑为首发症状, 伴有咽痛、饮水呛咳, 3 d后发现耳甲腔疱疹伴有眩晕, 5 d后出现面瘫。发病过程考虑VZV首先侵袭迷走神经分支喉返神经导致声音嘶哑, 同时可能累及舌咽神经出现咽痛、饮水呛咳。随着病变发展, 出现耳部皮肤疱疹及面瘫, 伴有眩晕,视物旋转。结合听力检查及前庭双温等检查可知面神经、前庭神经及蜗神经均受累。VZV具有嗜神经性, 机体感染后潜伏于膝状神经节, 在劳累、受凉等诱因刺激下再次激活, 主要侵犯面神经, 同时可侵及前庭神经、蜗神经、迷走神经、舌咽神经等, 原因考虑为前庭神经、蜗神经与面神经共同走行于内听道内, 而迷走神经、舌咽神经、三叉神经与面神经有吻合支。
由于VZV可侵犯多组颅神经而且相关临床症状出现时间多变, 早期不典型的临床表现可能造成误诊, 需要临床医生警惕。早期的抗病毒治疗可以有效地防止病毒扩散, 大剂量激素冲击治疗可以抑制炎症物质释放, 减轻神经水肿, 促进面瘫和听力恢复。有研究显示发病前3 d是Ramsey-HunT综合征的最佳治疗时机, 及时治疗的痊愈率可达75%, 而发病7d后再用药的痊愈率降至30%。此患者面神经、喉返神经及蜗神经功能未完全恢复可能与发病早期未得到及时治疗有关。
综上, 临床医师应不断加深对Ramsey-HunT综合征临床特点的认识, 警惕侵犯多组颅神经的不典型Ramsey-HunT综合征, 尽早确诊、规范治疗能有效地提高治疗效果, 减少后遗症。
[1]于春刚,李健东.多组颅神经受累的不典型Ramsey-HunT综合征一例报告[J].山东大学耳鼻喉眼学报,2019,33(02)：167-168.