类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例

患者女，46岁，因“头晕4个月，行走不稳2个月，加重10天”就诊。

神经系统查体：左侧眼睑下垂，双眼水平运动受限；双侧指鼻欠稳准，双侧轮替试验笨拙。实验室检查：脑脊液免疫球蛋白(IgG)合成率9.0mg/24h(正常参考值<7.0mg/24h)，血脑屏障通透性11.8×10^-3(正常参考值<5.0×10^-3)，血髓鞘碱性蛋白4.22μg/L(正常参考值<2.5μg/L)。

MR检查：双侧额、颞、顶叶、基底核区、放射冠、半卵圆中心、丘脑、中脑、脑桥、桥臂、小脑半球、延髓及上段脊髓内均见弥漫、多发斑点状、结节状长T1长T2信号(图1A、1B)，边缘欠清，FLAIR序列呈稍高信号，增强扫描可见多发点、片状强化灶，呈“胡椒面”征(图1C)。MR诊断为脑内多发异常信号及强化，考虑为炎性病变。

给予甲强龙500mg/天冲击治疗1周后序贯减量，患者症状明显好转，出院后遵医嘱口服甲强龙60mg/天维持治疗，逐渐减少甲强龙用量并加用硫唑嘌呤。

4个月后复查MR见病变范围较前明显减小，强化程度明显减弱(图1D)。临床最终诊断为类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)。

图1:CLIPPERS患者MRI图像

A、B.轴位图像示脑桥、双侧小脑半球点、片状长T1长T2信号，边界不清；C.增强图像示脑桥、双侧小脑半球多发点状强化，呈“胡椒面”征；D.治疗后复查示病灶明显减少

CLIPPERS是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎性病变。

CLIPPERS通常亚急性起病，患者首发症状多与脑桥受累有关，可表现为共济失调、构音障碍、单侧面部麻木、复视等。由于脑部活检难度高，本病的诊断多依靠临床表现、影像表现以及对类固醇激素治疗的高度敏感性特点。

CLIPPERS的特征性影像学表现为病灶以脑桥为中心，小脑半球、中脑、延髓、基底核、丘脑、大脑白质、脊髓亦可累及，距离脑桥越远，病灶的数目及体积越小。本例患者发病部位、影像特点及对类固醇激素的治疗反应均符合上述特征。

CLIPPERS需与中枢神经系统血管炎、多发性硬化、淋巴瘤样肉芽肿相鉴别。中枢神经血管炎主要侵犯脑膜及脑实质的中、小血管，血管造影可见多发血管交替狭窄和扩张，呈“串珠样”改变；多发性硬化病灶多位于脑室旁，其病灶长轴与脑室垂直，无“胡椒面”征；淋巴瘤样肉芽肿与CLIPPERS鉴别困难，确诊需依靠病理。

CLIPPERS患者对类固醇激素十分敏感，大剂量激素冲击治疗后患者临床症状及影像学均可明显改善，后期需以小剂量激素或其他免疫抑制剂长期维持治疗，激素撤退过早或减量过快可导致病情复发甚至加重。

参考文献（略）