表现为神经出入征的椎管内神经鞘瘤一例

椎管内神经鞘瘤是一种起源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤，多为单发，是椎管内髓外硬膜下常见的肿瘤之一，椎管内神经鞘瘤因其生长部位不同具有不同特征，目前关于椎管内表现为神经出入征的神经鞘瘤影像表现报道较少。现报道我院具有神经进出征的椎管内神经鞘瘤1例。

对象患者，女，70岁，间歇性跛行2年，体检发现椎管内占位3d，无肢体麻木，无头痛、头晕、恶心、呕吐、意识不清、肢体抽搐眼等情况，未予重视，未行任何治疗。

2017年11月27日至我院体检行MRI检查，提示胸12-腰1水平椎管内占位，并收入院行手术切除治疗。

方法磁共振成像采用GE3.0T磁共振扫描仪采集图像，采集线圈采用8通道脊柱线圈。扫描序列包含矢状位T2加权成像及T1加权成像，横轴位T2加权成像，注射磁共振对比剂后行横轴位、矢状位及冠状位T1加权增强扫描。

MRI表现胸12-腰1平面椎管内可见椭圆形肿块影，大小约为14mm×18mm×41mm(前后×左右×上下)，病变近端及远端呈结节样增粗，呈神经出入征表现，邻近脊髓受压移位(图1)。

所示病变呈等T1稍长/长T2信号影，增强扫描病变显著不均匀强化(图2)。

图1：胸12-腰1平面椎管内可见椭圆形稍长及长T2信号影，病变两端可见结节样稍长T2信号影(黄色箭头)，表现为神经进出征。

图2：增强矢状位(A)及冠状位(B)显示病变显著强化，黄色箭头所指为进出神经

手术记录患者取俯卧位，胸腰段呈隆起状。常规消毒、铺巾，取胸部后正中纵行切口，长约10cm。切开皮肤、皮下组织、筋膜、棘上韧带直至棘突，咬除部分T12棘突和腰1棘突、棘突根部和两侧椎板，暴露硬脊膜，显微镜下锐性切开硬脊膜，见硬脊膜内有一上下径约2.3cm肿瘤，外观淡黄色，质地较韧，肿瘤包膜包绕一血管，与脊髓分界清楚。在肿瘤的上下端可见结节样增粗的淡黄色病变，与邻近马尾神经相连续。游离肿瘤后，完整取出肿瘤。

病理表现灰黄色肿物1枚，表面光滑，包膜完整，切面灰黄色，质中，局部见钙化。

光镜下可见典型的细胞致密区(AntoniA区)及细胞疏松区(AntoniB区)，瘤细胞呈编织状排列，未见明确栅栏状结构(图3)，免疫组织化学检查显示：波形蛋白(弥漫强+)、S-100(弥漫强+)(图4)。结合形态及免疫组织化学染色结果，考虑为神经鞘瘤。

图3：HE染色可见典型的细胞致密区(AntoniA区)及细胞疏松区(AntoniB区)，瘤细胞呈编织状排列，未见明确栅栏状结构。

图4：免疫组织化学染色提示S-100弥漫强阳性，疏松区长梭型细胞呈阳性

神经出入征为周围神经鞘瘤的常见征象之一，MRI表现通常为在肿块的上下端可见受累增粗神经，这一征象被称为神经出入征，对于周围神经鞘瘤具有重要诊断价值。

椎管内神经鞘瘤因其生长部位不同具有不同特征，结合文献及本例MRI表现，可分为3种类型：

(1)病变位于椎管内外时，肿瘤沿神经根穿出经椎间孔向外延伸，表现为哑铃型；

(2)病变位于椎管内时通常表现为椭圆形；

(3)病变位于椎管内，表现为椭圆形及神经出入征。

本例胸腰段椎管内神经鞘瘤病变除了主体表现为椭圆形以外，手术证实在病变上下两端可见神经出入征改变，即近端增粗的结节为进入肿瘤的受累的马尾神经，远端增粗的结节为离开肿瘤的受累的马尾神经。

文献报道神经出入征是周围神经鞘瘤的特征性表现，多发生于神经主干，好发部位据报道依次为头、颈部、肢体、纵隔腹膜后及其他部位，但发生在椎管内的表现为神经出入征的神经源性肿瘤目前文献报道较少。

对于椎管内形态为椭圆形的神经源性肿瘤，影像学诊断除了形态学以外，通常还要结合MRI信号特点、对比剂增强特点等进行综合分析。

但是，对于同时合并神经出入征的病变，结合本例报道，诊断神经源性肿瘤的证据更为充分。但是，鉴于目前尚无关于椎管内表现为神经出入征的神经鞘瘤的影像学报道，因此，对于此征象诊断椎管内神经鞘瘤的敏感性及特异性有待于进一步观察。

椎管内神经鞘瘤的鉴别诊断：

(1)脊膜瘤：一般位于脊髓后方，多为实性，信号均匀，囊变坏死少见，强化程度低于神经鞘瘤，并有“脊膜尾征”；

(2)神经纤维瘤：病理学上为神经鞘膜细胞、神经束膜细胞和神经内膜纤维母细胞的增生，影像学难与神经鞘瘤鉴别，但神经纤维瘤信号相对均匀，中央强化明显，与神经鞘瘤边缘强化明显不同。

综上，胸腰段椎管内神经鞘瘤可表现为神经出入征，其诊断价值有待于进一步观察。