Neurology病例:中枢神经系统骨髓瘤病

1例患有IgGκ型多发性骨髓瘤(MM)的62岁男性,经自体骨髓移植治疗后,出现眼带状疱疹及精神状态恶化。脑磁共振成像引起了对病毒性脑炎的怀疑(图A,B)。CSF显示总蛋白225mg/dl,9个红细胞,24个白细胞,99%浆细胞。

脑脊液细胞学显示中枢神经系统骨髓瘤病,3周后患者死亡。图C,D)证实了MM转移至软脑膜,脑实质,脉络丛和松果体颅神经III和V。

血浆细胞侵犯中枢神经系统是MM的一种罕见并发症,神经科医生很少遇到。其临床和影像学特征应与病毒性脑炎相鉴别。

图:增强后的T1加权MRI显示大脑实质、脑膜、动眼神经和三叉神经(A)的多个双侧幕上和幕下强化病变。T2加权MRI显示左侧颞叶最大病变伴周围水肿(B)。脑浆细胞转移的微观(C)和宏观(D)病理学表现。

多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞恶性增生的疾病,其髓外浸润多见于肝脾、淋巴结及其它网状内皮组织,亦见于肾,肺、心、甲状腺、睾丸、卵巢、消化道、子宫、肾上腺及皮下组织。

临床上颅内浸润罕见报道。多发性骨髓瘤的发病率占整个恶性肿瘤的1%,仅次与淋巴瘤,白血病。由于临床表现复杂多样,瘤细胞的增生程度、浸润部位、分泌异常免疫球蛋白的种类和多少不同,症状可有很大差异,加之人们对形态学检查不注重及M蛋白定量技术尚未普及,常被漏诊,误诊。

而髓外浆细胞瘤十分罕见,诊断更困难.髓外浆细胞瘤常见于40~60岁男性,颅内髓外浆细胞瘤可发生于硬膜内外,也可发生于脑实质内。有作者认为其在起源上来自脑膜和Verchow-Robin间隙的网状细胞。

该病在MRI上主要应与脑膜瘤鉴别,一般而言脑膜瘤T1WI多为低、等信号;T2WI多为等、稍高信号;肿瘤与硬膜多为广基底附着,脑膜尾征较多见;结合文献可认为髓外浆细胞瘤有邻近骨质的破坏表现,但依然不能确诊。另一需要与其鉴别的疾病是颅内血管外皮瘤,其MRI特点是肿瘤形态呈分叶状,T1WI呈等高混杂信号影,无脑膜尾症。该病还需与颅内浆细胞肉芽肿鉴别,有文献认为上两者可以鉴别,后者无肿瘤染色,而多发性骨髓瘤有轻度肿瘤染色。

另外该患者虽然髂前上棘骨髓穿刺结果浆细胞为3%,骨髓中瘤细胞数目较少 (可少于10%),可能是尚在病程的早期。有些病例虽然骨髓中瘤细胞数目不少,但由于瘤细胞呈灶性分布,若未进行多次、多部位穿刺取材或未穿刺到肿瘤部位,便不能得到足够的瘤细胞。

一些中枢神经系统肿瘤,尤其是造血系统的恶性肿瘤浸润颅脑的病例,当外周血象正常或改变不明显时,不易引起注意,一般确诊往往靠病理活检或尸检。

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