视神经脊髓炎脑部受累的MRI特征性影像表现及临床分析
视神经脊髓炎患者脑部病变的影像表及临床特征现仍在调查研究阶段，还没有明确的调查研究结果。因此，本次研究对2010-10—2017-10开封市中心医院收治的25例视神经脊髓炎患者的MR资料进行分析。
1.1 临床资料
回顾分析2010-10—2017-10开封市中心医院收治的25例视神经脊髓炎脑部受累者的MRI表现及临床特征，18例为视神经脊髓炎，7例为视神经脊髓炎高危综合征；25例患者均已确诊为视神经脊髓炎伴脑病变影像表现，其中男6例，女19例，发病年龄18～63(43.18±1.74)岁，病程3个月～6a。所有病人均满足2015视神经脊髓炎诊断标准：必备条件为视神经炎和横贯性脊髓炎，同时满足3项支持标准中的至少2项：(1)脊髓MRI病灶累及范围大于3个脊椎节段；(2)颅脑MRI检查表现为正常或不符合多发性硬化诊断标准；(3)AQP4抗体为阳性。
1.2 方法
25例患者采用脊髓、头颅MRI进行影像学检查，采用东芝VANTAGE 1.5T MRI扫描仪进行MRI检查，脊髓扫描包括矢状位T1WI、T2WI、压脂像T2WI、横断T2WI；取仰卧位行头颅线圈快速SE序列扫描，扫描序列包括横轴位的T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC与矢状位T2WI，扫描参数T1WI：TR=2 000ms，TE=15ms；T2WI：TR=5 000ms，TE=105ms；FLAIR：TR=6 500ms，TE=105ms；DWI：TR=6 700 ms，TE=120 ms，b=0和1000mm2/s；厚度5.5 mm，螺旋距离间隔选择0mm，应用GD-DTPA增强造影剂进行增强扫描。
2.1 头颅影像表现
头颅影像检查诊断结果中25例患者检查结果异常者16例。16例患者的病灶分布部位如表1所示，病灶主要在脑室周围，包括侧脑室及三、四脑室；其次是大脑半球白质区。脑损害的16例患者中病灶呈对称者2例(12.5%)。MRI表现为病灶为T1WI等、低信号，T2WI呈高信号，FLAIR为高信号，DWI为等、低信号；增强扫描检结果示，16例脑部病灶出现轻度强化者1例(6.25%)。脑部病灶呈融合性2例(12.5%)，呈散在不规则10例(62.5%)，斑点状、线样、类圆形病变者4例(25.0%)。颅内病灶呈多为稍长T1或等T1信号影，呈长T2信号影，FLAIR序列呈高信号影，DWI呈稍高或等信号影，ADC呈等信号。1例融合性病灶见于胼胝体部，周围水肿明显，随访慢性期胼胝体常萎缩。2例延髓病灶位于延髓背侧。增强检查仅1例患者病灶呈轻度强化，15例均无不强化，这一点可与MS相鉴别。
2.2 临床特征
对照MRI未见出现脑部病变的患者，视神经脊髓炎脑部病变的患者起病方式分为急性起病和慢性起病，由于脑部大部分受累，按其临床表现分为：首发症状，脑干症状、小脑症状、脑部症状；首发症状以视力突然下降为主，脑干症状以呕吐、顽固性呃逆、延髓功能障碍、视物旋转和复视，小脑症状表现为共济失调，脑部症状表现为嗜睡、昏迷、抽搐等。脑部损伤临床表现均颅内病灶的位置有直接联系。
视神经脊髓炎患者多累及脊髓神经与视神经，是一种特异性中枢神经系统炎性脱鞘性疾病，多见于育龄期女性，发病年龄34～43岁，女性与男性患者比例31～101，大部分视神经脊髓炎病人颅内受累。具有反复发作特征，致死率、致残率很高，视神经脊髓炎是多发性硬化变异型的一种，还是一种独立的形态存在，临床争议较大。由于视神经脊髓炎和多发性硬化临床表现存在较大的重叠，所以鉴别较为困难。
根据相关文献报道，视神经脊髓炎的病理生理过程和免疫机制与多发性硬化存在较大不同，影像表现略有不同，同时临床诊疗方法也存在差异，因此，临床治疗过程中视神经脊髓炎患者的早期鉴别诊断具有重要临床意义。
本次研究中25例视神经脊髓炎患者中16例出现脑部异常，占64%，与国外研究一致，而国内报告视神经脊髓炎伴脑损害者高达80%，结合国内外研究可知，临床治疗过程中视神经脊髓炎伴脑部损伤较为常见。
从病灶部位而言，MRI检查示病变主要位于延髓、脑桥、侧脑室周围、第三室周围、中脑导水管、胼胝体、大脑白质处及皮质下，皮质未见受累。根据病灶形态可分为斑片状、斑点状、线样状、融合型、不规则型，常见病灶为散在不规则斑片状、斑点状稍长T1或等T1信号影，T2WI及FLAIR序列呈高信号影，DWI呈稍高或等信号影，ADC呈等信号。
本次研究表明，散在不规则病灶占70%，远超过其他病灶形态，病灶除主要分布在侧脑室、中脑导水管及三、四脑室周围AQP高表达区外，其次是大脑白质区，皮质未见病灶(图1～2)。2例随访病例脑内病灶随着时间推移病灶有逐渐增多的特点。
视神经脊髓炎脑部增强绝大多数不强化(图3)。有研究认为，视神经脊髓炎急性期除脊髓病灶可出现强化外，脑部病灶也可出现云雾样、铅笔芯样、软脑膜强化。视神经脊髓炎患者主要与多发性硬化患者进行鉴别，二者主要病灶位置存在差异；其次，NMO患者头部MRI未出现皮质病灶及脑萎缩，而多发性硬化在早期阶段也多见皮质病灶与萎缩。
本文通过分析NMO的颅脑常规MRI特征，结合脊髓MRI检查及视神经检查有助于提高对NMO的认识及早期诊断率，早期有效治疗能降低复发率和致残率。
图3：脑桥、双侧大脑半球白质内、侧脑室周围多发斑点状、斑片状长T1、T2信号影，DWI呈略高信号，FLAIR像呈高信号，增强无强化
图1：矢状T2压脂及T2横断位胸髓内线样、斑点状信号影；FLAIR序列示双侧丘脑、大脑半球白质区多发斑点状高信号
图2：中脑、丘脑斑片状、斑点状长T1、T2信号影，DWI呈略高信号，FLAIR像高信号影
表1：16例患者病灶位置[n(%)