【病例学习】这例特殊的淋巴结疾病,你猜到是什么了吗?

作者 / 傅巧敏
单位 / 厦门大学附属中山医院

病例回顾

患者柯 XX ,男, 26 岁,以「右侧锁骨上肿物半年余」为主诉就诊,来我科行浅表超声检查。
查体
右侧颈部可触及数个肿物,大者大小约 1.5cm×1.3cm ,边界清楚,活动度尚可,无压痛。
超声所见
右锁骨上区可见数个圆形 / 类圆形低回声结节,大者大小约 2.5cm×1.6cm ,界尚清,内回声不均,周边及内部可见较丰富血流信号(见图 1-2 )。

超声提示
右锁骨上区多发异常肿大淋巴结,建议进一步检查。
图 1  异常淋巴结二维声像图
图 2 异常淋巴结彩色多普勒图
穿刺病理
(右侧锁骨上肿物)穿刺病理:组织细胞坏死性淋巴结炎。

病例讨论

菊池病
组织细胞坏死性淋巴结炎 (histiocytic necrotizing lymphadenitis ,HNL) 又称菊池病。菊池病是一种良性的、自限性的、淋巴结增大性的罕见性疾病,是淋巴结特殊的炎症性改变。
有流行病学研究表明,菊池病发病的平均年龄是 20-30 岁,女性多于男性,亚洲地区以日本好发。菊池病尚无遗传倾向,但该病有 3% ~ 4% 复发的可能。
菊池病常急性或亚急性起病,病因尚不明确,可能与细菌或病毒感染、自身免疫功能紊乱等因素有关。
临床表现
临床上多以痛性淋巴结肿大为首发症状,大部分常见累及颈部,以 Ⅱ 区和  V 区多见,多为单侧受累,左侧更常见,也可累及腋窝、腹股沟等其他全身部位的淋巴结,部分患者可出现发热,也可伴有恶心、呕吐、盗汗、关节痛、皮疹、体质量下降等表现。
病理
菊池病的病理特点主要为大小不一、数目不等的凝固性坏死灶、也可见组织细胞吞噬碎片的现象,但是缺乏中性粒细胞。
在病理上被分为 3 型:增生型、坏死型、黄色瘤型。
典型超声表现
菊池病常见多发的淋巴结肿大,多数呈椭圆形,包膜清晰可见,菊池病不同病理类型的内部回声不一样,增生型表现与淋巴结反应性增生类似,而坏死型则表现位于不均质低回声,内部结构紊乱,淋巴门消失,黄色瘤型目前未见报道。
病变淋巴结血流模式及血流分级与内部血管结构的破坏程度有关,淋巴结门多数完整,且炎症反应使血管扩张,多数可见丰富淋巴门型血流,且多为低阻力型频谱。
菊池病有一个鲜明的特点,就是有 70% 淋巴结周围可见高回声晕,其形成可能是炎性间质细胞向淋巴结邻近脂肪组织浸润,造成周围水肿,由淋巴细胞、组织细胞及一些细胞碎片混合形成周围的高回声带。
鉴别诊断
1、 淋巴瘤
是淋巴系统常见恶性肿瘤。男性多见,各年龄段均可发生,国内以 50~60 岁发病率高。
淋巴结显著增大,呈类圆形和圆形。多数为多发,可以局限在一个解剖部位,也可以在多个解剖部位同时发生肿大淋巴结。
皮质所占比例增大,髓质回声消失或者成细线状。门位明显偏心或者消失,特征性回声改变为淋巴结内回声近似无回声的极低回声。淋巴结内血流信号丰富,红、蓝色血流信号充满整个淋巴结(见图 3 )。
图 3  淋巴瘤超声图像
2、 淋巴结结核
淋巴结体积增大,形态多呈圆形和类圆形。淋巴结之间可以融合成不规则块状。淋巴结回声为不均匀。可见钙化。
早期病变较轻时尚可以见到淋巴结门。病变严重时中央髓质和门位消失。当发生液化时在淋巴结实质内出现无回声区。
淋巴结中央无血流信号,在淋巴结周边可以见到环状包绕血流或者断续环状血流信号。在融合淋巴结间隔上可以见到条状血流信号(见图 4 )。
图 4  淋巴结核超声图像
3、 转移性淋巴结
有原发病灶,与原发灶又有着相似的生物学特性。转移性淋巴结内可出现钙化,其钙化灶一般是比较细小,或细小簇状。
转移性淋巴结内还可出现液化或高回声结节。转移淋巴结内可以有多血供和少血供,以多血供者多见。多血供者血供多杂乱,失去正常淋巴结的走行(见图 5 )。

图 5  转移性淋巴结超声图像

在临床治疗上菊池病患者对抗生素治疗一般无效,对激素反应良好。因此,如果超声可以早期对菊池病做出明确的诊断,对治疗有着重要的指导意义。
参考文献:
[1]  林志远.高频超声诊断组织细胞坏死性淋巴结炎的声像图特征及价值[J].医疗装备,2020,33(2):44-45.
[2] 李波, 高枫, 张贺彬, et al. 组织细胞坏死性淋巴结炎声像图特征及超声诊断价值探讨[J]. 中国超声医学杂志, 2019, 035(001):1-4.

策划 / 苏姗

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